Alejandro Calzada Boria

7B
Universidad Cristbal Coln
Facultad de Medicina
Neurologa

DEMENCIAS

Demencia

Se le ha definido como el deterioro de los

procesos cognitivos que impide la realizacin de
actividades de la vida cotidiana de manera
satisfactoria.

La prdida de la memoria es la capacidad

cognitiva (amnesia) ms comn que se presenta
en los ancianos; la presenta el 10% de personas
mayores de 70 anos y 20 a 40% mayores de 85
anos.

Demencia

En muchos tipos de demencia tambin se identifican dficits

neuropsiquitricos y sociales, que culminan en depresin, apata,
alucinaciones, delirios, agitacin e insomnio.

Anatoma funcional de las demencias

Las demencias se producen por alteraciones de

los circuitos neuronales; el sitio y la intensidad
de las prdidas sinpticas y neuronales se
combinan para generar el cuadro clnico.

Existen diferentes tipos de demencias

dependiendo del neurotransmisor que est
afectado.

Anatoma funcional de las

Demencias
Tipos de Demencias

AD (Alzheimer)

La AD comienza en la regin de la
corteza entorrinal, se propaga al
hipocampo, despus a la neocorteza
parietal y temporal, ocasionando
una mayor degeneracin neuronal.
La demencia de tipo vascular est

Demencia Vascular

asociada con un dano focalizado y

despus se disemina a regiones corticales y subcorticales o tractos de
materia blanca que desconecta los
nudos dentro de las redes de

distribucin.
Los sujetos con demencias que comienzan en
Demencia Frontotemporal
la regin frontal o subcortical como la
demencia frontotemporal (FTD,
frontotemporal dementia) o enfermedad de
Huntington, presentan menos problemas de
la memoria, sin embargo presentan mayores
dificultades en los juicios de valor, estados de

Demencia Vascular

La demencia que surge con la enfermedad

cerebrovascular se divide en dos categoras
generales:
La que proviene de mltiples infartos y la que
depende del ataque difuso de la sustancia
blanca (llamada tambin leucoaraiosis,
leucoencefalopatia arterioesclerotica
subcortical o enfermedad de Binswanger)

Enfermedad
Cerebrovascular

La enfermedad cerebrovascular al parecer es

la causa ms comn de demencia en Asia, en
comparacin con Europa y Estados Unidos, tal
vez por la mayor prevalencia de
ateroesclerosis intracraneal.
Las personas que han tenido varias apoplejas
terminan a veces por mostrar dficit cognitivos
crnicos, llamados comnmente demencia por
multiples infartos.

Aparicin

La aparicin de demencia depende en parte del

volumen total de la corteza lesionada, pero
tambin es ms frecuente en sujetos con
lesiones del hemisferio cerebral izquierdo,
independientemente de cualquier dficit del
lenguaje. De modo tpico, los pacientes senalan
haber tenido episodios de deterioro neurolgico
repentino.
Muchos enfermos de demencia por infartos
mltiples tienen el antecedente de hipertensin,
diabetes, arteriopata coronaria u otras
manifestaciones de ateroesclerosis generalizada.

Exploracin
En la exploracin fsica por lo regular
se identifica dficit neurolgico focal
como la hemiparesia, el signo
unilateral de Babinski, algn defecto
campimtrico o parlisis seudobulbar.
Las apoplejas repetitivas originan
progresin gradual de la enfermedad.

Presentacion Clnica
El comienzo de la demencia puede ser
gradual y el trastorno puede evolucionar
lentamente, signos que lo diferencian de la
demencia por mltiples infartos, pero otros
pacientes muestran un deterioro gradual
que es ms tpico de la demencia por
infartos mltiples.
Entre los sntomas tempranos estn
confusin leve, apata, ansiedad, psicosis y
dficit de memoria, espacial o ejecutiva.

Presentacin clnica
Ms adelante surgen dificultades
extraordinarias en los juicios de valor, en la
orientacin y la dependencia de terceros
para realizar actividades de la vida diaria.
Conforme evoluciona la enfermedad
frecuentemente se observan euforia, jbilo,
depresin o comportamiento agresivo. Puede
haber signos piramidales y cerebelosos.

Tratamiento
El tratamiento de la demencia de tipo
vascular puede centrarse en evitar la nueva
lesin isqumica al estabilizar o eliminar las
causas primarias como hipertensin,
diabetes, tabaquismo o falta de ejercicio. Es
improbable recuperar la funcin cognitiva
perdida, aunque frecuentemente hay
fluctuaciones con periodos de mejora.

Demencia Frontotemporal

Suele comenzar a partir de los 50 anos. Es mas

frecuente en varones que en mujeres, a
diferencia que en el Alzheimer, en las primeras
etapas de FTD predominan los sntomas
conductuales.

En la FTD los sntomas iniciales se dividen en

anormalidades conductuales de lenguaje y a
veces motoras lo cual traduce la degeneracin
de las regiones insular anterior, frontal y
temporal

Presentacin clnica
En
En forma
forma tpica
tpica las
las pruebas
pruebas cognitivas
cognitivas indican
indican que
que la
la memoria
memoria est
est
intacta,
intacta, Pero:
Pero: si
si hay
hay errores
errores en
en la
la planificacin,
planificacin, los
los juicios
juicios de
de valor
valor yy
el
el lenguaje.
lenguaje.
Frecuentemente
Frecuentemente hay
hay errores
errores en
en la
la toma
toma de
de decisiones
decisiones en
en los
los
negocios
negocios yy dificultad
dificultad para
para tareas
tareas de
de organizacin
organizacin laboral
laboral yy suelen
suelen
surgir
surgir dficit
dficit del
del habla
habla yy el
el lenguaje,
lenguaje,

Manifestaciones
conductuales

Los individuos con FTD suelen no

percatarse de su entorno. Entre las
manifestaciones frecuentes estn apata,
euforia, trastorno de alimentacin,
compulsiones y anhedonia.

Presentacin Clnica
Los individuos que pierden la habilidad
verbal evolucionan rpidamente hasta el
mutismo, en tanto los que tienen
demencia semntica presentan
manifestaciones de una agnosia
asociativa multimodal, y en ellos
desaparece la capacidad para reconocer
caras, objetos, palabras y emociones de
otras personas.

Estudio de imagen

El signo definitorio de FTD es la atrofia

focal de la corteza frontal, la corteza
insular, la corteza temporal o de estas
dos ultimas.

Tratamiento
La carga que deben soportar los cuidadores con
FTD es extraordinariamente grande porque la
enfermedad propicia alteraciones emocionales y de
personalidad del ser amado.

El tratamiento es sintomtico. Los antidepresivos,

en especial los IRS mejoran los comportamientos
que acompanan a FTD como depresin, verborrea e
irritabilidad

ENFERMEDAD DE
ALZHEIMER
Por: Aurora Barrientos Larranaga

a Enfermedad de Alzheimer
Es un trastorno neurolgico
que provoca la muerte de las clulas
nerviosas del cerebro.
Comienza

paulatinamente y sus primeros sntomas

pueden atribuirse a la vejez o al olvido comn.

A medida en que avanza

se van deteriorando
las capacidades cognitivas (capacidad para tomar
decisiones y llevar a cabo tareas cotidianas) y pueden
surgir modificaciones de la personalidad

En sus etapas avanzadas, conduce a la

demencia y finalmente a la muerte.

INTRODUCCION
La
Demencia

Se define como el deterioro

adquirido en las capacidades
cognitivas que entorpece la
realizacin satisfactoria de
actividades de la vida diaria

El
Alzheimer

Es una demencia progresiva que

tiene dficit de memoria como
sntoma ms temprano.
El px empeora mostrando
problemas perceptivos, del
lenguaje y emocionales
Suele tener una duracin de 1012 anos

EL MAL DE ALZHEIMER
Es la demencia ms frecuente en la poblacin
anciana, representando un 50-60 % de las demencias.

Segn la Asociacin de Alzheimer Internacional,

puede comenzar a una edad tan temprana como los
50 anos, no tiene cura conocida an.

La posibilidad de cada individuo de padecer de

Alzheimer aumenta con la edad.

Es desconocida

Etiopatogenia
En funcin de la edad de aparicin de los sntomas se
clasifica en:
Enfer. de Alzheimer
de inicio precoz, si el
comienzo es <65
anos.
Enfer. de Alzheimer
de inicio tardo, si
comienza >65 anos.
A su vez estas dos formas se clasifican en
dos subtipos:
Familiar, si hay
historia familiar.
Espordica, si no
hay antecedentes
familiares

En torno al 10% de los casos la enfermedad es hereditaria

con una transmisin autosmica dominante. El gen de la
enfermedad se localiza en el brazo largo del cromosoma
21.
Los pacientes con trisoma 21 desarrollan con gran
frecuencia el cuadro de la enfermedad, porque el gen de la
protena precursora de amiloide (PPA) cerebral se localiza
tambin en el cromosoma 21.

La mutacin en el cromosoma 14q parece originar un

fenotipo ms grave que el causado por la mutacin de la
PPA.

La demostracin de mutaciones puntuales en la PPA y de

otros defectos genticos en la regulacin de esta protena
refuerzan la hiptesis patog- nica segn la cual la
anomala cerebral se debe al depsito de amiloide que
ejercera su neurotoxicidad por una doble va:

originando degeneracin neuronal (toxicidad directa) o

modificando la homeostasia del calcio neuronal a travs del

metabolismo del cido glutmico (toxicidad indirecta).

Placas amiloideas y nudos neurofibrilares, dos de los

hallazgos que causan la enfermedad
Normal

Alzheimer

Anatomia Patologica
Hay una estrecha correlacin entre el grado de
demencia y la densidad de placas seniles y de neuronas
con degeneracin neurofibrilar

El
tejido
cerebr
al
muest
ra

nudos neurofibrilares

(fragmentos enrollados de protena dentro

de las neuronas que las obstruyen)

placas neurticas

(aglomeraciones anormales de clulas

nerviosas muertas y que estn muriendo,
otras clulas cerebrales y protena)

placas seniles (reas donde se

han acumulado productos de neuronas
muertas alrededor de protenas)

Aunque estos cambios ocurren en cierto grado en todos los cerebros

con la edad, se presentan mucho ms en los cerebros de las

Placas de BETA amiloide y ovillos neurofibrilares que son microtubulos y

microfilamentos intracelulares deformados por fosforilacin anormal de
su componente estructural la protena TAU.

Los factores de riesgo para esta enfermedad

pueden ser, entre otros:

Pertenecer al gnero
femenino
Niveles altos de homocistena
Antecedentes de traumatismo craneal
Presin arterial alta por mucho tiempo.
Que exista un historial mdico de
demencia o de sndrome de Down en
la familia

alteraciones del estado de nimo y de la

conducta
prdida de memoria
dificultades de orientacin
problemas del lenguaje
alteraciones cognitivas.
El Alzheimer pasa por diferentes fases.

Cuadro Clinico

Inicial

Interme
dia

Terminal

con una sintomatologa ligera o leve

el px mantiene su autonoma y slo
necesita supervisin cuando se trata de
tareas complejas.
con sntomas de gravedad moderada
el px depende de un cuidador para realizar
las tareas cotidianas
estado avanzado y terminal de la
enfermedad
el px es completamente dependiente.
se deteriora la musculatura y la movilidad,
pudiendo presentarse incontinencia de
esfnteres

Las alteraciones neuropsicolgicas en la

enfermedad de Alzheimer son:
Este perfil recibe el nombre

Triple A o Triada
afasia-apraxiaagnosia.

de

No todos los sntomas se

dan desde el principio sino
que van apareciendo
conforme avanza la
enfermedad

Memoria: deterioro en la
memoria reciente, remota,
inmediata, verbal, visual,
episdica y semntica.
Afasia: deterioro en
funciones de comprensin,
denominacin, fluencia y
lecto-escritura.
Apraxia: tipo constructiva,
apraxia del vestirse, apraxia
ideomotora e ideacional.
Agnosia: alteracin
perceptiva y espacial.

En la actualidad, no existe una sola prueba dx

Diagnostico

Se debe obtener una evaluacin fsica, psiquitrica y

neurolgica completa:
-Examen mdico detallado
Pruebas de sangre
completas.
- Pruebas neuropsicolgicas.

Electroencefalograma.
-Tomografa computarizada
Electrocardiograma

La nica forma de confirmar un diagnostico de

Enfermedad de Alzheimer es con un examen de tejido
de cerebro, que se hace post-mortem.

El diagnostico diferencial:
Depresin
Toma de medicamentos
Demencia vascular
* Enfermedad de Parkinson y atrofias
multisistmicas
* Enfermedad con cuerpos de Lewy
* Demencia frontotemporal o demencia con
cuerpos argirfilos

Evolucion y Pronostico

El resultado probable es desalentador.

El trastorno generalmente progresa en forma

permanente.

Es comn que se presente incapacidad total y la

muerte normalmente sucede en un lapso de 15 anos,
por lo general, a causa de una infeccin (neumona
por aspiracin) o una insuficiencia de otros sistemas
corporales

No existe cura para la enfermedad de Alzheimer.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento son:

Disminuir el progreso de la enfermedad

Manejar los problemas de comportamiento,
confusin y agitacin
Modificar el ambiente del hogar
Ciertas vitaminas ayudan al mantenimiento de las
funciones cognitivas en estos pacientes como
vitaminas B12, B6, Acido flico.

farmacos anticolinesterasicos
tienen una accin inhibidora de la colinesterasa, la enzima
encargada de descomponer la acetilcolina, el neurotransmisor
que falta en el Alzheimer y que incide sustancialmente en la
memoria y otras funciones cognitivas

El primer frmaco fue la tacrina, hoy no empleada por su

hepatotoxicidad.

donepezilo,
rivastigmina y galantamina.

Existen 3 frmacos disponibles:

Presentan un perfil de eficacia similar con parecidos efectos

secundarios: alteraciones gastrointestinales, anorexia y
trastornos del ritmo cardiaco.
La memantina tiene indicacin en

estadios moderados y severos de la

enfermedad de Alzheimer. Su mecanismo
de accin se basa en antagonizar los receptores

BIBLIOGRAFIA

1. Flint Beal M, Richardson E, Martin J. Enfermedad de Alzheimer y

demencias afines. En: Harrison TR. Principios de medicina interna.
14a edicin. Mxico: Editorial Interamericana Mc Graw-Hill, 1998:
vol. II: 2613-2616.

2. Berciano Blanco J. Enfermedades degenerativas del sistema

nervioso. Demencias. Enfermedad de Alzheimer. En: Farreras P,
Rozman C. Medicina Interna.15a edicin. Madrid,Espana: Editorial
Elseiver, 2006: vol II:1486-1489.

ENFERMEDAD DE
PARKINSON
Y otros transtornos extrapiramidales del
movimiento

Enfermedad Parkinson:
disminucion de la trasnmision dopaminergica en los ganglios basales
levodopa

La mas frecuente
Neurodegenerativa y progresiva
Cuadro clinico:
1.

2.
3.
4.

Bradicinesia (movimientos lentos y

escasos)
Temblor en reposo
Rigidez muscular
Marcha festinante y postura en flexion

Otros sintomas

Alteraciones:
autonomicas
Sensitivas
Del sueno
Cognitivas
psiquiatricas

Epidemiologia

1 millon en EUA (1% > 55a)

edad maxima de inicio: 60
Limites 35a-85

parkinsonismo

75% provocado por enfermedad de

parkinson
25% otros procesos neurodegenerativos

Cerebrovasculares
Drogas
Autosomicos dominantes recesivos: + de
10 tipos (inician antes de los 45a) y de
evolucion mas larga

Expresion clinica

Factores geneticos: sexo masculino,

antecedentes familiares,
+
Factores ambientales: lesion craneal,
exposicion a pesticidas, consumo de
agua de bebederos, aine, tabaco, cafe,
estrogenos

Manifestaciones clinicas

Sintomas cardinales: temblor en reposo

(85%), rigidez, bradicinesia.

En el inicio: Sensaciones vagas de

debilidad, fatiga, falta de coordinacion, falta
de movilidad, dolor y malestar
Inicio unilateral y gradual apoya el
diagnostico
Facies de mascara
Disminucion del parpadeo
postura encorvada

Manifestaciones motoras

bradicinesia: caminar, levantarse, girar y vestirse

Perdida de control motor fino
El hablar suave (hipofonia)
Sialorrea (saliva)
Temblores de 4-6hz
Temblor de diseminacion proximal e ipsolateral,
en ocasiones hacia la pierna ante de cruzar al otro
lado
Afecta labios, lengua y la mandibula, respeta
cabeza y cuello

Rigidez: Resistenica uniforme al movimiento pasivo

alrededor de una articulacion por toda la esfera de
movimiento
Efecto rueda dentada: interrumpciones breves y regulares
de resistencia durante el movimiento
Pasos cortos y arrastrando los pies, girar el cuerpo en
bloque
Marcha festinante: postura encorvada, perdida de reflejos
posturales, acelera el cuerpo a trtar de alcanzar el
centro de gravedad
Congelamiento de la marcha (parkinson avanzado)
Anormalidades de equilibro: flexion de la cabeza, el
encorvamiento, inclinacion de la parte superior de tronco

Manifestaciones no motoras

Depresion
Ansiedad
Alteraciones cognitivas
Transtornos del sueno

Metodos para identificar la inestabilidad

postural
1.

2.

3.

4.

Sesion de practica: empujar al paciente

sin que se caiga al piso
Bipedestacion: que se quede parado sin
moverse
Depslazamiento: se desplaza con
fueerza un tramo para que retroceda un
paso
Respuesta el explorador: debe esstar
preparado par detener al paciente

Sintomas no sensoriales

Inquietud interna que parece ser una

forma de acatisia
El dolor sordoy malestar en las
extremidades
Disnea subjetiva
Transtornos del sueno
Somnolencia diurna
Temblores y movimientos involuntarios
de los ojos

Sintomas neuropsiquiatricos

Cambios en el talante, la cognicions y la

conducta son manifestaciones
frecuentes
Depresion en 50% de los pacientes,
intrinseca y no reactante por la
discapacidad y agravan la enfermedad
Considerar hipotiroidismo,
hipogonadismo
Acatisia por falta de dopamina

Disfuncion del lobulo frontal

Dificultad de tareas complejas, planificacion
a largo plazo recordar daatos o nueva
informacion
Bradifrenia(bradicinesia mental): incluye
memoria operativaa, funcion ejecutiva,
atencion, funcion visuoespacial, fluidez
verbal
Iatrogenica; anticolinergicos, amantadina,
psicotropicos y los dopaminomimeticos

Demencia enincidencia 5 veces mayor en

el rango de edad:
Edad tardia de inicio
Fenotipi rigido
Acineticos
Depresion grave

Manifestaciones psicoticas 40%:

Ilusiones visuales
Alucinaciones visuales
Depresion
demencia

patogenia

Las neuronas dopaminicas nigrales y

otra celulas mueren por factores
combinados

Vulneravilidad genetica: procesamiento

oanormal de sinucleina alfa
Estres oxidativo
Actividad anormal de cinasa
Factores ambientales

Enfermedad de parkinson
Axiomas

Mantener la funcion y calidad de vida

Evitar las complicaciones inducidas por
medicamento

Cuadro clinico

Bradicinesia
Temblor
Rigidez
Postura anormal

tratamientos

Sintomatico para la etapa temprana de

la enfermedad

Para signos cognitivos

Hipofonia
Disfuncion autonomica
Dificultades del equilibrio
Se recomienda ejercicio fisico

tratamiento

Dopaminomimetico en cuanto los sintomas interfieran en la calidad de vida

El farmaco depende de la edad y del estado cognitivo del enfermo en menor
grado del tipo clinico y estado economico

Levodopa o inhibidores del MAO-B

Este tratamiento presenta un riesgo de discinesias del 50% y un riesgo de

fluctuaciones motoras menor de 25% en comparacion con quienes reciben
levodopa

Si continua los sintomas se consideran que los disminuyen pero no los

evitan
66% necesita levodopa despues de 5 anos para conservar su funcion motora

Fluctuacones motoras
(fenomenos de encendido o apagado)

Son el ir y venir de signos

parkinsonianos por tratamiento
antiparkinsoniano
Oscinesias alude a los movimientos
coreiformes y distonicos que se pueden
presentarse como efecto de dosis
maxima al inicio o al final de la dosis
50% de los tratados desarrollaran
complicaciones

monoterapia

En agonistas de dopamina mas alta que

cuando se usa con levodopa
El ajuste tiene que sen lento y cauteloso
El cambio sinergico se hace al ano o a
los 3
En estudos es preferible dosis mas alta
del agonista
Puede modificarse si existen sitomass
psicoticos o transtornos graves del
sueno

Farmacoterapia de los sintomas motores

levodopa.- la meta es restaurar la transmision de

ddopamina en el cuerpo estriado

Estimulando receptores postsinapticos

Estimulacion mas uniforme: anadir a:

levodopa/carbidopa

Anticolinergicos
Discinesias farmacoinducidas: amantadinas
Episodios de inactividad del farmaco apomorfina

Reacciones adversas

Nauseas
Hipotension postural
Sintomas psiquiatricos
Sedacion diurna
Narcolepsia

Formulaciones carbidopa/levodopa

De liberacion inmediata

Sinemet sr

(25/100 50/200)

Stalevo

(10/100, 25/100 25/250)

De accion prolongada

Sinemet/ atamet

Carbidopa/ levodopa

(12.5/50, 25/100, 37.5/200 )

La mayoria requiere de 75mg dia de carbidopa, para

bloquear la descarboxilacion periferica de levodopa hacia
la dopamina, para reducir los sintmas de nausea y
ortostasis
Al inicio de de la dosis las nauses se iran disminuyendo y
mas si se administra con alimentos

Tratamiento de sintomas no
motores

Para pacientes con despertres nocturnos

frecuentes a consecuneda de acinesia
nocturna o temblores que se pieden a
dosis suplementarias de
carbidopa/levodopa
Antidepresivos, isrs+ selegilina
Tereapia electroshock

Con trasnstornos psicoticos o confusion

Eliminar la amantadina y anticolinergicos

y de MAO-B

Las dosis nocturnas de

carbidopa/levodopa
Si al hacer esto se exsarcerban los
sintomas, usar antipsicoticos atipicos (ej.
Clozapjna de 12.5 a 100 mg dia) y
considerar el efecto agranulocitico

Tratamiento neuroprotector

Aines
Estrogenos
Nicotina y cafeina
Uso de seleglina, retardo de 9 a 12 meses
el uso de carbidopa/levodopa y en uso
continuo y concomitante el resto de la via
Coenzima q de 1200 a 2400 mg dia para
sustancias toxicas

Demencia por parkinson

6 veces mayor vs la poblacion regular

25% presenta por superposicion al alzheimer,
el mismo porcentaje presenta rigidez y
bradicinesa
40% de AD + PD mueren por la concomitancia
60% tienen sinucleina alfa en corteza
Es precedida ya entratamiento con
carbidopa/levodopa: sedacione, mioclono y
alucinaciones
Dx dif. Temblor aun en reposo