SNDROMES

NEUROENDOCRINOS DEL
TRACTO
GASTROENTEROPANCRETICO
Endocrinologa Quirrgica
JOS ANTONIO MAROSO G.
Subdireccin Operativa
ESE HOSPITAL SAN JERNIMO

El concepto de hormonas GI como

mediadores de procesos fisiolgicos nace
de los trabajos tempranos de Bayliss y
Starling en 1902 cuando descubrieron en
animales de laboratorio que la instilacin
de cido en el duodeno, induca la
secrecin por el pncreas denervado.

Las clulas neuroendocrinas gastroenteropancreticas

estn diseminadas en stos rganos y sirven como
reservorio de mltiples secreciones de aminas y
pptidos capaces de regular y modular el control
fisiolgico del metabolismo de los carbohidratos ,
de la digestin de las protenas y las grasas y de
proveer un pH adecuado, para la asimilacin de
nutrientes.

Pearce formul en 1966 la teora o concepto APUD.

El trmino APUDOMA, proviene de la literatura inglesa
APUD que describe la esencia histo-qumica de stos
tumores y que corresponde a:
Amine Content: Contenido en Aminas.
Precursor
Uptake: potencial para la captacin preferencial de
precursores aminocidos de dopamina.
Decarboxylation: Descarboxilacin de estos precursores
relevantes

Se considera ahora que el tracto

gastroenteropancretico
epitelial
endocrino difuso est constituido
por lo menos por 19 tipos de
clulas, en las cuales se han
identificado alrededor de 40
sustancias aminas y pptidos con
actividad farmacolgica.

TUMORES CARCINOIDES
Son
los
ms
frecuentes
neoplasmas
gastroenteropancreticas neuroendocrinas; constituyen
del 55 al 86% de tales masas. Identificados en 1888 y se
denominaron carcinoides, porque recuerdan el
carcinoma pero tienen un curso benigno.
El 85% se presentan en el tubo digestivo.
10% en pulmones en especial bronquios.
El resto en otros rganos como laringe, timo, rin,
ovario, prstata y piel.
El 45% se encuentran en el apndice, y el 28% en el
intestino delgado. El 3er sitio ms comn es el recto con
un 16%.

El tumor tpico es de color amarillo y por lo general est

cubierto por mucosa intacta.
El sndrome carcinoide es raro menos del 10% de los
individuos con tumores carcinoides lo presenta ste
est
constituido
por
sntomas
vasomotores
cardiopulmonares y gastrointestinales.

TUMORES INSULARES
TUMOR
ORIGEN
CELULAR

SECRECINCARACT. LOCALIZAC.
CLNICAS

Gastrinoma

Delta

Gastrina
Diarrea

Insulinoma

Beta

Insulina
en ayunas

lcera pptica
Gastrinoma
Hipoglicemia

Tring. del
Pncreas

Somatostatinoma

Delta

Somatostatina Diarrea
Diabetes

Pncreas

Glucagonoma

Alfa

Glucagn
Diabetes

Dermatitis

Pncreas

Diarrea
Cadena

Pncreas,

VIPoma

Ppoma

Delta / G
Polipptido
intestinal vasoactivo
Simptica

Mltiple
Polipptido
Silencioso
pancretico
clnicamente
Metstasis vasculares

Pncreas

INSULINOMAS
Representan alrededor del 60 % de las neoplasias
insulares, ocupan el segundo lugar, despus de los
tumores carcinoides, en general son adenomas solitarios
intrapancreticos y de tamao pequeo. El 40 % < 1
cm.
Son de carcter benigno, aproximadamente dos terceras
partes de los casos, y su ubicacin puede ser en cualquier
lugar del pncreas. Ocurren con mayor frecuencia de la
cuarta a la sexta dcada de la vida; algunos insulinomas
son tumores malignos, carcinomas, que pueden dar
metstasis.

CUADRO CLNICO Y DIAGNSTICO

Se conoce bien la trada descrita por Whipple hace 60
aos, la cual an es vlida para establecer el
diagnstico:
Episodios de desmayos inducidos por ayuno o
ejercicio.
Glicemia en ayunas o en el momento de los sntomas
inferior a 50 mg/dL.
Reversin del cuadro sintomtico con la
administracin de azcar (oral o IV).

Puesto que individuos normales pueden exhibir niveles bajos de

glicemia, el diagnstico depende de la demostracin de
hipoglicemia sostenida coincidente con niveles de insulina
normales o elevados pero impropios
TAC: Con medio de contraste y la angiografa selectiva son los
exmenes principales para la localizacin de estos tumores. En T
de 1.2 cm la TAC alcanza una sensibilidad de 75 a 78 %.
ANGOGRAFA SELECTIVA: Mediante la inyeccin de
medios de contraste en el tronco celaco y la mesentrica superior
es el mtodo ms utilizado para la localizacin preoperatoria de
los insulinomas.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Comprende varias modalidades:
Enucleacin.
Pancreatectoma distal.
Pancreatectoma subtotal.
Pancreatoduodenectoma
(Whipple)

TRATAMIENTO
La ciruga es el tratamiento recomendado para un
insulinoma
Se pueden utilizar medicamentos para estabilizar a los
pacientes antes de la ciruga.
Si no se encuentra ningn tumor durante la ciruga o no
cumple con los requisitos para realizarla, se le puede
administrar el medicamento diazxido para disminuir la
secrecin de insulina y evitar la hipoglucemia.

GASTRINOMA Y SNDROME DE
ZOLLINGER - ELLISON
Los gastrinomas ocurren dentro del pncreas o por fuera
de l. Actualmente se conoce que el 75% se localizan
por fuera. La ubicacin ms comn de los gastrinomas
no pancreticos es la pared del duodeno, se han hallado
tambin en ganglios linfticos, estomago, yeyuno,
mesenterio, hgado, ovario y rin.
La gran mayora son malignos y alrededor del 60%
presenta metstasis ganglionares o hepticas en el
momento de la operacin.

TRIADA DIAGNSTICA
Segn Zollinger y Coleman, 1974.
1. Ditesis ulcerosa fulminante (secrecin de
12 horas, 2-3 litros).
2. lceras de rpida recidiva a pesar de la
terapia adecuada:
a. Mdica
b. Quirrgica.
c. Irradiacin.
3. Tumor pancretico de clulas no beta.

El dolor que ocurre en ms del 90% de los casos es el

sntoma clsico. Algunos casos presentan diarrea como
sntoma principal, la cual es del tipo de la esteatorrea. La
diarrea es secundaria a la hipersecrecin gstrica.
Los gastrinomas representan del 20-25% de los tumores
endocrinos del pncreas, y se estima que ocurren con
una incidencia de 1/1000 pacientes con lcera duodenal.
Usualmente se presenta entre los 30 y los 50 aos

Tratamiento
La reseccin quirrgica sigue siendo la modalidad
primaria, aun en pacientes con Enf. mestastsica;
aunque se sabe que slo alrededor del 30% de los
casos albergan lesiones, nicas o mltiples.
El tratamiento mdico se hace con inhibidores de la
bomba de protones: omeprazol en dosis de 60
120 mg / 24 horas. en toma nica o 60 mg / 12
horas.

VIPOMA
El sndrome de diarrea acuosa con
hipokalemia y aclorhidria fue descrito por
Verner y Morrison en 1958. Se manifiesta
por diarrea pertinaz de carcter secretor, en
volumen > 20 ml./kg da, pero puede llegar
hasta los 5 litros diarios, con un contenido de
potasio de 300 mEq, lo que equivale a unas
20 veces la excrecin normal.

Entre el 50 y 75 % son malignos y aunque la absoluta

mayora se origina en el pncreas, entre 10 % y 20 %
son extra pancreticos y se ubican en la cadena
simptica retroperitoneal y en la mdula suprarrenal.
stos tienden a ocurrir en nios menores de 10 aos.
Su incidencia es muy baja. El diagnstico se establece
mediante la determinacin de los niveles de VIP o PIV.
La localizacin del tumor se hace mediante TAC y/o
Angiografa.
El tratamiento es quirrgico, con reseccin del tumor.

GLUCAGONOMA
Neoplasma muy poco frecuente, que constituye apenas el 1 % de
las neoplasias endocrinas del pncreas. Aproximadamente el 70 %
de ellos son malignos. Se originan en las clulas alfa de los islotes
Langerhans.

SNTOMAS:
Eritema migratorio necroltica, una severa dermattis que se
localiza en la regin baja del abdomen, perin y piernas.
Diabetes mellitus.
Prdida de peso.
Estomatitis angular.
Enrojecimiento de la lengua.
Anemia normocrnica / normoctica.
Depresin.
Trombosis venosa en 30 % de los pacientes.

Generalmente estn ubicados sobre la cola y el

cuerpo del pncreas.
La enucleacin no es posible (por su dimetro
promedio > 5 cm.) y debe recurrirse a la
pancreatectoma subtotal distal.

OTROS TUMORES FUNCIONANTES

PANCRETICOS

Tumores carcinoides de los islotes pancreticos.

Somatostatinoma.
Polipectidoma pancretico.
Corticotropinoma pancreatico.
Paratironoma pancretico.

SNDROMES DE NEOPLASIA ENDOCRINA

MLTIPLE (NEM)

Son cuadros clnicos caracterizados por la

presencia de tumores que se originan en dos
o ms glndulas endocrinas en un mismo
paciente. Tambin se les denomina
adenopata endocrina mltiple.
Tpicamente son de carcter hereditario o
familiar y se presentan en dos formas
principales:

a)

NEM Tipo 1, tambin denominado

Sndrome de Wermer, se caracteriza
por la presencia simultnea de
adenomas de las paratiroides, de
adenomas (o carcinomas) de los islotes
pancreticos (gastrinoma, insulinoma,
glucagonoma, vipoma) y de adenomas
de la pituitaria anterior.

 b)

NEM Tipo 2, denominado sndrome sipple, se

caracteriza por la presencia de carcinoma medular
de la tiroides, en asociacin con feocromocitoma.
Se distinguen 3 variedades:
NEM 2a, la ms comn, presenta carcinoma
medular de tiroides, feocromocitoma y tumores
paratiroideos.
NEM 2b, presenta carcinoma medular de la
tiroides, feocromocitoma y otras anormalidades
como hbito marfanoide, neuromas de las
mucosas, fibras corneales meduladas y disfuncin
autonmica intestinal que da lugar a megacolon.
CMT-solo, en esta variedad el CMT aparece como
la manifestacin nica del sindrome.