Craneo y Cara

Embriologia
Alumnos:
Tlaloc Garduo Miramon
Jessica Delgado

Origen y organizacin de la regin

regin braquial (arcos, bolsas,
surcos).
ARCOS FARINGEOS

Comienzan a desarrollarse a la cuarta semana, cuando las clulas de la

cresta neural migran hacia las futuras regiones de la cabeza y cuello.

El sistema de sealizacin Sonic hedgehog desempea una funcin

importante en la formacin de los primeros arcos farngeos.

Primer par de arcos faringeos, se divide en dos prominencias:

La prominencia maxilar da lugar al maxilar, el hueso cigomtico y una

porcin del vmer.

La prominencia mandibular forma la mandibula y la porcin escamosa

del hueso temporal.

El segundo arco farngeo (arco hioides) contribuye a la formacin del

hueso hioides junto con partes de los arcos tercero y cuarto.

El estomodeo (boca primitiva) inicialmente aparece como una depresin

en el ectodermo de superficie.

Se encuentra separado por la de la cavidad de la faringe primitiva por

una membrana bilaminar, la membrana orofaringea, constituida por
ectodermo en la parte externa y endodermo en la parte interna.

Se rompe a los 26 das, poniendo en comunicacin la faringe y el

intestino primitivo.

Componentes de los arcos farngeos

Cada arco farngeo se encuentra formado por un nucleo de mesnquima

(tejido conjuntivo embrionario) revestido por ectodermo e intenamente
por endodermo.

La mayor parte del mesnquima procede de las clulas de la cresta

neural que migra hacia los arcos farngeos.

La migracin de clulas de la cresta neural a los arcos y su

diferenciacin inducen la formacin de mesnquima originando las
prominencias maxilar y mandibular.

Un arco farngeo tpico consta de:

Una arteria que se origina a partir del tronco arterioso del corazn
primitivo y rodea la faringe primitiva hasta alcanzar la aorta dorsal.

Un vstago cartilaginoso que forma el esqueleto del arco.

Un componente muscular del que se forman los musculos de la cabeza y

del cuello.

Nervios sensitivos y motores que inervan la mucosa y los musculos

derivados de cada arco.

Destino de los arcos farngeos

Formacin de la cara, las cavidades

nasales, la boca, la laringe, la faringe
y el cuello.

En la quinta semana el segundo arco

aumenta de tamao y llega a recubrir
los arcos tercero y cuarto, formando
una depresin ectodrmica que se
denomina seno cervical.

Derivados de los cartlagos de los arcos farngeos.

El extremo dorsal del cartlago del 1er arco farngeo (cartlago de Meckel
) esta estrechamente relacionado con el odo en desarrollo.

Las porciones ventrales de los cartlagos del primer arco constituyen el

primordio de la mandibula, el cartlago desaparece a medida que la
mandibula se desarrolla a su alrededor debido a osificacin
intramembranosa.

Morfogenesis de la mandibula regulada por la expresin de los genes

hemeobox (BMP, Prxl y Prx2) y factores de crecimiento fibroblastico
(FGF)

Segundo cartlago del arco farngeo, relacionado con el odo en

desarrollo, formacin del estribo del odo interno y de la apfisis
estiloides del hueso temporal, ligamento estilohioideo.

Su extremo ventral se osifica formando el asta menor de la parte

superior
del cuero del hueso hioides.

El cartlago del tercer arco farngeo localizado en la porcin ventral de

este ultimo se osifica para formar la mayor parte del hueso hioides.

Cartilagos del cuarto y sexto se fusionan, forman los cartlagos

larngeos.

Derivados de los msculos de los arcos farngeo

La musculatura del primer arco forman entre

otros los musculos de la masticacin.

Musculatura del segundo arco forma el musculo

estapedio, estilohioideo, vientre posterior del
musculo digastrico, auriculares y mmicos.

Musculatura del tercer arco forma el musculo

estilofaringeo.

Musculatura del cuarto arco cricotiroideo,

elevador del velo del paladar y constrictor de la
faringe.

Musculatura del sexto arco forma los musculos

intrnsecos de la laringe.

Bolsas farngeas

Las bolsas farngeas se desarrollan entre los arcos en una secuencia

crneocaudal.

Hay cuatro pares de bolsas bien definidas, el quinto es redumentario o

no existe.

El endodermo de las bolsas contacta con el ectodermo de los surcos

farngeos y junto con el forma las membranas faringeasde doble capa
que separan las bolsas farngeas de las hendiduras farngeas.

La primera bolsa farngea se expande formando un receso tubo

timpnico alargado.

Segunda bolsa queda prcticamente borrada, parte de la cavidad de

esta bolsa se mantiene en forma de seno amigdalar, el endodermo de
esta bolsa prolifera y crece hacia el mesnquima subyacente.

Tercera bolsa se expande y desarrolla una parte bulbar dorsal solida y

una parte hueca ventral y alargada, en la sexta semana el epitelio de
cada parte bulbar dorsal de la bolsa comienza a diferenciarse hacia una
glndula paratiroides inferior.

Las vas de sealizacin de los FGF, que actan a travs del FRS2-a,
estn implicadas en el desarrollo del timo y las glndulas paratiroides.

La cuarta bolsa se expande formando las partes bulbar dorsal y ventral

alargada. En la sexta semana, cada parte dorsal se transforma en la
glndula paratiroides superior.

Histeogenesis del timo

Organo linfoide primario se desarrolla a partir de las clulas epiteliales

que proceden del endodermo del tercer par de bolsas farngeas y del
mesnquima en el que crecen los tubos epiteliales. Al poco tiempo estos
tubos se convierten en cordones solidos que proliferan dando lugar a
ramas laterales.

Algunas clulas de los cordones epiteliales se acaban dispniendo

alrededor de un punto central, formando peuqeos grupos celulares
denominados corpsculos timicos( corpsculos de Hassall).

Hendiduras o surcos farngeos.

Las regiones de cabeza y cuello del embrin muestran durante la cuarta

y quinta semana cuatro surcos farngeos a cada lado.

Separan externamente los arcos farngeos.

El primer par persiste posnatal en forma de conducto auditivo externo o

de los canales del odo

Membranas farngeas

Las primeras aparecen en el suelo de las hendiduras farngeas, se

forman en las zonas en las que los epitelios de las hendiduras y de las
bolsas se aproximan entre si.

Hay un par que contribuyen a la formacin de estructuras en el adulto,

la primera junto con la capa intermedia de mesnquima, se convierte en
la membrana timpnica.

Glndula tiroides

Primer rgano endocrino que se desarrolla en el embrin, por influencia

de FGF aprox. A los 24 das de la fecundacin, a partir del
engrosamiento endodrmico en la lnea media, en el suelo de la faringe
primitiva, formando una evaginacin correspondiente al primordio del
tiroides.

El primordio de la tiroides consiste en una masa solida de clulas

endodrmicas, fragmentndose en una red de cordones epiteliales
invadido por mesnquima vascular adyacente.

Semana 11 aparece el material coloide en el interior de los folculos

tiroideos, en la semana 20 aumenta concentracin de hormonas
tiroestimunlante y tiroxina fetales.

Desarrollo de la lengua

Al final de la cuarta semana aparece una elevacin triangular en la lnea

media del suelo de la faringe primitiva, adelante del agujero ciego.

Despus a cada lado del esbozo medio de la lengua aparecen dos

tumefacciones linguales laterales.

Se debe a la proliferacin de mesnquima en zonas ventromediales del

primer par de arcos farngeos.

La zona de fusin de las tumefacciones laterales indicada por el surco

existente en la lnea media de la lengua e internamente por el tabique
lingual fibroso.

La formacin del tercio posterior de la lengua esta indicada por el feto

por dos elevaciones desarrolladas debajo del agujero ciego:

Cupula, se forma por la fusin de las dos partes ventromediales del

segundo par de arcos faringeos.

Eminencia hipofaringea, desarrolla debajo de la cpula, a partir del

mesnquima existente en las partes ventromediales del tercer y cuarto
arco farngeo.

La lnea de fusin de las partes anterior y posterior de la lengua esta

indicada de manera imprecisa por un surco de configuracin de V, el
surco terminal.

Desarrollo del crneo

Se origina a partir del mesnquima que rodea al cerebro en desarrollo

El crecimiento del neurocraneo (huesos del crneo que rodean al

encfalo) inicia a partir de centros de osificacin que aparecen en el
mesnquima del desmocraneo, primordio del crneo.

TGF-B, funcin clave en el desarrollo del crneo a travs de la regulacin

de la diferenciacin de los osteoblastos.

Constitucion del crneo

Neurocraneo: huesos del crneo que rodean al encfalo

Viscerocraneo: huesos del esqueleto facial que proceden de los arcos

farngeos.

Neurocraneo cartilaginoso

Tambin conocido como condocraneo constituido por la base cartilaginosa

del crneo en desarrollo, formado por la fusin de varios cartlagos.

La osificacin endocondral del condocraneo forma los huesos de la base

del crneo, sigue una secuencia especifica comenzando por el occipital, el
cuerpo del esfenoides y el hueso etmoides.

Cartlago paracordal se forma alrededor del extremo craneal de la

notocorda.

El cartlago hipofisario se forma alrededor de la hipfisis en desarrollo,

trabculas del crneo se fusionan dan lugar al etmoides y ala orbitaria.

Capsulas pticas se desarrollan alrededor de las vesculas pticas,

primordios de los odos internos.

Neurocraneo membranoso

La osificacin membranosa (intramembranosa) tiene lugar en el

mesnquima en zonas laterales y parte superior del encfalo, formacin
de la ovda craneal.

Los huesos estn separados por membranas de tejido conjuntivo denso

forman articulaciones fibrosas, futuras suturas craneales.

Zona de unin de varias de estas articulaciones se denominan

fontanelas.

Viscerocraneo cartilaginoso

Las clulas de la cresta neural migran hacia los arcos farngeos

formando los huesos y el tejido conjuntivo de las estructuras
craneofaciales.

Genes homeobox (Hox) regulan esta migracin y diferenciacin

subsiguiente de las clulas de las clulas de la cresta neural.

Viscerocraneo membranoso

La osificacin membranosa tiene lugar en la prominencia maxilar del

primer arco farngeo, despus forma la porcin escamosa del hueso
temporal, el hueso maxilar y el hueso cigomatico.

Desarrollo de la cara

El primordio facial aparece al comienzo de la cuarta semana alrededor

del estomodeo (boca primitiva).

Desarrollo facial depende de la influencia de centros de organizacin

prosencefalico y romboencefalico.

El centro de organizacin prosencefalico incluye el mesodermo

precordal.

El limite entre el mesencfalo y el romboencefalo es un centro de

seales, dirige la organizacin espacial de las estructuras del
mesencfalo caudal y romboencefalo rostral.

Primordios faciales

Aparecen en forma de prominencia alrededor del esotmodeo:

Prominencia frontonasal

Rodea la parte ventral lateral del procensefalo que da lugar a las vesculas
pticas que forman los ojos.
Su parte frontal forma la frente, la parte nasal forma el limite rostral del
estomodeo y de la nariz.

Prominencias nasales laterales forman las alas de la nariz.

Las prominencias nasales mediales forman el tabique nasal y el filtrum

labial.

Prominencias maxilares forman las regiones altas de la mejilla y el labio

superior.

Prominencias mandibulares dan lugar al mentn, el labio inferior y las

zonas bajas de la mejilla.

Desarrollo de las cavidades nasales

Las placas nasales experimentan una depresin formando las fosas

nasales.

Proliferacin de mesnquima adyacente conforma las prominencias

nasales mediales y laterales, con profundizacin de fosas nasales y
formacin de sacos primitivos, separados de la cavidad oral por la
membrana oronasal.

Regiones de continuidad entre cavidad nasal y oral son las coanas

primitivas.

Cornetes nasales aparecen despus del desarrollo del paladar

secundario

Senos paranasales

Se forman a partir de divertculos en las

paredes de las cavidades nasales y se
convierten en extensiones neumticas
de las cavidades nasales de los huesos
adyacentes.

Aparicion del primordio vomeronasal

adopta la forma de engrosamiento
epitelial bilateral en el tabique nasal.

Invaginacion adicional de estos

primordios y separacin respecto al
epitelio nasal da lugar a la aparicin de
un rgano vomeronasal (ovn).

Desarrollo del paladar

Inicia en la sexta semana, su desarrollo completo se produce asta la

semana 12.

Se desarrolla en dos fases:

Paladar primario:

Se desarrolla al comienzo de la sexta semana, formado por la fusin de las

prominencias nasales mediales.
Forma la parte anterior y de la lnea media del maxilar, parte premaxilar
del maxilar superior.

Paladar secundario

Primordio de las partes dura y blanda del

paladar, comienza su desarrollo en la
sexta semana a partir de dos
proyecciones mesenquimales.

Inicialmente los procesos palatinos se

proyectan en direccin inferomedial a
cada lado de la lengua.

En las semanas sptima y octava, estos

procesos asumen una posicin horizontal
por encima de la lengua.

El tabique nasal se desarrolla en forma

de un crecimiento en direccin inferior de
las partes internas de las prominencias
nasales mediales fusionadas.

ANOMALIAS DE CARA Y
CUELLO

SENOS CERVICALES BRANQUIALES

EXTERNOS
debe a la falta de

Se
ocupacin del segundo arco
farngeo y del seno cervical.
El seno cervical se abre a lo
largo del borde anterior del
musculo
esternocleidomastoideo en el
tercio inferior del cuello, son
bilaterales se observa en un
10% en recin nacidos.

SENOS CERVICALES BRANQUIALES

INTERNOS
abren en el seno

Se
amgdalar
o
en
la
proximidad
del
arco
palatino farngeo, en casi
todos los casos se debe a
la persistencia de la parte
proximal de la segunda
bolsa farngea

FISTULA CERVICAL BRANQUIAL

Es un conducto anmalo que se

abre internamente en el seno
amgdalar y externamente en la
parte lateral del cuello, discurre
entre las arterias carotida
internas y externa.

FISTULO DEL SENO PIRIFORME

Persistencia de restos del

cuerpo ultimo branquial en
su
trayecto
hasta
la
glndula tiroides.

QUISTES CERVICALES BRANQUIALES

Son los restos de diversas

partes del seno cervical, de
la
segunda
hendidura
farngea o de ambos pueden
persistir y dar lugar a un
quiste esfrico o alargado,
crecen cuando se acumula
liquido
y descamacin
epitelial.

Se
manifiesta
en
los
primeros aos de la edad
adulta

VESTIGIOS BRANQUIALES

Aparece bajo la piel restos cartilaginosos u seos de los

cartlagos de los arcos farngeos, por delante del tercio inferior
del musculo esternocleidomastoideo

SINDROME DEL PRIMER ARCO

FARINGEO

La migracin insuficiente de la clula de la cresta neural hacia el primer

arco durante la cuarta semana

Sndrome de
Threacher
Collins

Secuencia de
Pierre Robin

SINDROME DE TREACHER COLLINS

Causada
por
un
gen
autosmico
dominante
mutado
llamado
gen
TCOF1;se observa desarrollo
insuficiente de los huesos
cigomticos de la cara,
defectos en los parpados
inferiores, deformidades en
las orejas y en ocasiones
alteraciones al odo medio e
interno

SECUENCIA DE PIERRE ROBIN

Es
un
trastorno
autosmico
recesivo, se asocia
a hipoplasia de la
mandbula, paladar
hendido y defectos
en ojos y odos

SINDROME DE DIGEORGE

Los lactantes nacen sin timo y

si glndulas paratiroideas y
defectos en los infundbulos
de salida cardiacos.

Se debe a una microdelecion

en la regin q 11.2 del
cromosoma
22
a
una
mutacin en los genes HIRA y
UFDL y a defectos en las
clulas de la cresta neural

TEJIDO TIMICO ACCESORIO

En
el
cuello
persiste
una
masa aislada de
tejido timico, a
menudo en la
proximidad
de
una
de
las
glndulas
paratiroides
inferiores

GLANDULAS PARATIROIDES
ECTOPICAS
glndula

Una
paratiroides
inferior
permanece
en
la
proximidad
de
la
bifurcacin de la arteria
cartida
comn,
en
otros casos se puede
localizar en el trax.

NUMERO ANOMALO DE LAS

GLANDULAS
PARATIROIDES
Se observa mas
de 4 glndulas paratiroides,
esto se debe a la
divisin de los primordios de las glndulas originales

HIPOTIROIDISMO CONGENITO

Es
el
mas
frecuente
trastorno
metablico
en
recin nacidos

Gen receptor de la TSH,

factores de transcripcin
tiroideos TTF-1,TF-2 y Pax8

Dan lugar a trastornos del

desarrollo nervioso y a
infertilidad,
anomalas
renales y tracto urinario

QUISTES Y SENOS DEL CONDUCTO

TIROGLOSO
Se forman en cualquier punto
del trayecto del conducto tirogloso,
principalmente de forma un quiste por debajo de hueso hioides se
manifiesta clnicamente hacia los 5 aos de edad, cuando se
infecta forma una fistula

GLANDULA TIROIDES ECTOPICA

Es una anomala congnita infrecuente que se suele localizar en el

trayecto del conducto trirogloso se observa en 1 de cada 4000 personas

AGENESIA DE LA GLANDULA
TIROIDES

Se debe a la mutacin de la hormona tiro estimulante, provocando la

ausencia de la glndula tiroides o de cualquier de sus lbulos (izquierdo)

ANOMALIAS CONGENITAS DE LA
LENGUA
infrecuentes

Son
excepto en lo que se
refiere a las fisuras
linguales
y
a
la
hipertrofia de las papilas
linguales,
que
son
tpicas de los lactantes
con sndrome de Down

QUISTES Y FISTULAS LINGUALES

CONGENITOS
Se deben a restos del conducto
tirogloso, pueden aumentar de
tamao y dan lugar a molestias
farngeas disfagia y la fistula se
abre
de la cavidad oral a
travs del agujero ciego

ANQUILOGLOSIA

El frenillo lingual es corto y

se extiende hasta la punta
de
la
lengua,
provoca
dificultad
al
amamantamiento del recin
nacido se observa de 1 de
cada
300
lactantes
norteamericanos

MACROGLOSIA

No es una anomala frecuente la lengua es excesivamente grande se

debe a la hipertrofia generalizada de la lengua en desarrollo o
hipertrofia muscular, se observa en pacientes con sndrome de Down

MICROGLOSIA

La lengua excesivamente pequea es una anomala muy rara

generalmente se asocia al desarrollo insuficiente de la mandbula y
recesin del mentn y a defectos en los miembros sndrome de Hachart

LENGUA BIFIDA O HENDIDA

incompleta (GLOSOSQUISIS)
de las

La fusin
protrusiones linguales laterales
da lugar a la aparicin de un
surco profundo en la lnea
media
de
la
lengua,
habitualmente esta hendidura
no alcanza la punta de la
lengua

LABIO Y PALADAR
Anomala
HENDIDO
Son malformaciones
craneofaciales
se
clasifica
en
dos
grupos

con
hendidura
anterior

Deficiencia del
mesnquima
de las
prominencias
maxilares y dl
proceso
palatino medio

Anomala con
fisura
posterior

Desarrollo
defectuoso del
paladar
secundario y a
distorsiones en el
crecimiento de los
procesos
palatinos
laterales lo que
impide su fusin

LABIO HENDIDO

Se observa aprox. 1 de cada 1000 recin nacidos del 60-80% son

nios

Labio hendido unilateral: se observa la falta de proliferacin del

mesnquima y de alisamiento del epitelio de superficie, en
ocasiones hay una banda de tejido denominada banda de
simonart que une las partes del labio hendido unilateral completo

LABIO HENDIDO BILATERAL

Se debe a la falta de fusin de las masas mesnquimas de las

prominencias maxilares con las prominencias nasales mediales

LABIO HENDIDO MEDIO

Es una anomala infrecuente que se debe a una deficiencia del

mesnquima, es una caracterstica clave del sndrome de Mohr que se
trasmite de manera autosmica recesiva.

PALADOR HENDIDO

Asociado o no al labio hendido, se observa aprox. 1 de cada 2500 recin

nacidos mayor frecuencia en nias provoca una vula hendida con un
aspecto en cola de pez, en casos graves se extiende a ambos lados a
travs de la parte alveolar del maxilar y de los labios

PALADAR HENDIDO COMPLETO

Es el grado mximo de fisura en el paladar posterior se extiende desde

el palador blando, hasta el agujero incisivo

Fisura del
paladar
primario o
anterior( fisu
ras
anteriores
del agujero
incisivo)

Fisuras del
paladar
secundario o
posterior
( fisuras
posteriores
del agujero
incisivo)

Fisuras de las
partes
primarias y
secudarias del
paladar(fisuras
en los
paladares
anterior y
posterior)

MICROSTOMIA CONGENITA

Boca pequea; se debe a la fusin excesiva de las masas mesnquimas

de las prominencias maxilar y mandibular correspondiente al primer
arco farngeo

NARIZ BFIDA

Se debe a la falta de fusin

completa
de
las
prominencias
nasales
mediales

FISURAS FACIALES
Fisuras faciales
oblicuas:l os
conducto
nasolagrimales
son surcos
abiertos

Macrostomia: un
boca de gran
tamao las fisuras
cruzan las mejillas
y se extiende
hasta la
proximidad de los
pabellones
auriculares

TRISOMIA 13 y TRISOMIA 18

Bibliografia

Embriologia clnica, Moore, 9 edicin