CASO CLINICO

DRA. RODRIGUEZ VARGAS MARIANA

FICHA DE
IDENTIFICACION
NOMBRE: M.C.D
SEXO: MASCULINO
EDAD: 41
ESTADO CIVIL: CASADO
OCUPACION: P. A.

DESCRIPCION DEL CASO

MOTIVO DE CONSULTA:
Paciente Masculino de 54 aos de edad que
acude a revision de estudios pre quirrgicos
por una Hernia umbilical, que posterior mente
seria enviado a C.G.
Actualmente solo refiere astenia ocasional,
cefalea ocasional que se acompaa de mareos
y refiere que por las noches presenta apnea
ocasional.

ANAMNESIS
ANTECEDES HEREDO - FAMILIARES:
Madre Diabetica en manejo.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS:
Hernia Umbilical de 3 aos de evolucin sin manejo actual.
ALERGIAS: Negativo
INMUNOLOGIA: Esquema de Vacunacion Completo
TOXICOLOGIA: Alcoholismo social
Tabaquismo positivo a razn de 1 cigarrillo cada 15 das desde los 22
aos de edad.

SIGNOS VITALES:
PESO: 104 Kg
TALLA: 1.60 cm
FC: 89
FR: 23
TA 130/80
Tem: 36.5
Sat% O2: 91

EXAMENES
PREOPERATORIOS.
BIOMETRIA HEMATICA
Leucocitos 4.5
Hb 19
Hto 61
Plaquetas 361
VCM 60
HCM 20
Resto dentro de los parametros normales

QUIMICA SANGUINEA
GLUCOSA SERICA 89
UREA 0.1
CREATININA 7
Ac. URICO 6
COLESTEROL 189
TRIGLICERIDOS 289

EXAMEN GENERAL DE ORINA

Amarillo
Ligermente Turbio
Densidad 1.015
pH 6.0
Resto Negativo
Leucocitos 1-2
Celulas Epiteliales Moderadas
Bacterias +

EXPLORACION FISICA
EF: Se encuentra paciente Masculino Obeso de edad aparente a la cronolgica, bien conformado, con actitud libremente
escogida, orientado en tiempo, espacio y persona, abotargado, con adecuada hidratacin de mucosas y tegumentos,
eritrocianosis, rubicundez de tegumentos, sin signos menngeos, ni deterioro neurolgico.
Crneo normocfalo, adecuada implantacin de cabello. Ojos simtricos, de forma, tamao y volumen, pupilas
isocricas, normorreflxicas, conjuntiva hiperemica. Odos se observo conductos auditivos externo permeables,
membrana timpnica integra sin alteraciones. Nariz platirrina, pirmide nasal central, narinas simtricas y permeables.
Orofaringe sin ninguna alteracin. Amgdalas sin datos patolgicos.
Cuello de forma cilndrica con presencia de abundante tejido adiposo, con movimientos normales, sin rigidez de nuca, no
presenta ingurgitacin yugular, Sin presencia de adenomegalias. Pulso carotideo presente y homocroto al contra lateral.
Trax normolneo si deformidades, movimientos respiratorios presentes y forzados, simtricos. Campos pulmonares bien
ventilados, con presencia de sibilancias aisladas, sin datos de dificultad respiratoria, sin disminucin de las vibraciones
vocales. Ruidos cardiacos normales, rtmicos de buen tono e intensidad. Sin presencia de ruidos agregados.
Abdomen Globoso a expensas de abundante paniculo adiposo, cicatriz umbilical central con presencia de hernia de
aproximadamente 4 cm no encarcelada reductible, sin presencia de vivices o red venosa colateral. A la palpacin se
encuentra blando, depresible, no doloroso, no visceromegalias, Peristalsis presente y normal, sin datos de irritacin
peritoneal. Genitales de acuerdo a edad y sexo. Extremidades sin edema ni deformidades, pulsos perifricos palpables,
ROTS normales, llenado capilar inmediato de 2 a 3 seg. Articulaciones normales, sin rigidez. Con tono muscular
presente, sin presencia de dolor o hipersensibilidad.

Rx de Torax
Se realiza la toma intensional de Tele de Torax:
Donde se observa Torax ancho con
horizontalizacion de los espacios intercostales,
abatimiento discreto de los hemidiafragmas,
silueta cardiaca sin alteraciones, trama bronquial
marcada, sin datos de hipertensin pulmonar,
boton aortico sin alteraciones, campos pulmonares
sin fotos evidentes de condensaciones.

POSIBLE
DIAGNOSTICO?

POLIGLOBULIA
La policitemia o poliglobulia se define como un aumento en la
masa eritrocitaria. Se caracteriza por un incremento del
nmero de hemates y/o de la cantidad de hemoglobina por
unidad de volumen de sangre.
El parmetro hematolgico mas apropiado para su valoracin
es el hematocrito, debindose sospechar poliglobulia cuando
este se sita de forma mantenida dos desviaciones estndar
por encima de la media normal: 52% en varones y al 48% en
mujeres.
En caso de utilizarse la hemoglobina se debe sospechar
poliglobulia cuando la hemoglobina es mayor de 18,5 g/dl en
varones y de 16,5 g/dl en mujeres.

CLASIFICACION Y
ETIOLOGIA
Es importante diferenciar si la poliglobulia es
absoluta, con un aumento real de la masa
eritrocitaria, o relativa, en la que hay un incremento
de la concentracin de hemates por una prdida del
volumen plasmtico, pero la masa eritrocitaria es
normal.

Poliglobulia relativa o ficticia

Es la poliglobulia que se produce por disminucin del
volumen plasmtico, con un aumento relativo en la
concentracin de hemates. Aparece en procesos que
causan deshidratacin, como vmitos de repeticin, diarrea
grave, uso excesivo de laxantes y diurticos, etc. Tambin
se observa en el sndrome de Gaisbck poliglobulia
aparente o de estrs, cuadro de etiologa desconocida que
afecta a varones de mediana edad con HTA, obesidad y
estados de ansiedad.
Poliglobulia absoluta
Aquella poliglobulia con un aumento real de la masa
eritrocitaria total.
A su vez se clasifica en:

Policitemia primaria

La
policitemia
vera
es
una
neoplasia
mieoloproliferativa causadas por una mutacin
adquirida (JAK 2 V617F -presente en el 90% de los
casos- u otra mutacin comparable, JAK 2 exon 12),
que conduce a una alteracin intrnseca de la
eritropoyesis medular, y que se caracteriza por un
incremento en la produccin de los progenitores de
los glbulos rojos, independiente de los mecanismos
que regulan normalmente la eritropoyesis, siendo las
concentraciones de eritropoyetina (EPO) normales o
bajas. Tambin dentro de este grupo se incluyen
algunas variantes familiares de carcter hereditario
poco frecuentes.

Policitemia secundaria
Policitemia causada por un aumento del factor estimulante de la
eritropoyesis (EPO), siendo normales los precursores de los hemates de la
mdula sea. La produccin de EPO puede ser:
1 Debido a una respuesta fisiolgica a la hipoxia crnica por EPOC,
hipoventilacin alveolar, cardiopatas congnitas con shunt derechaizquierda, sndrome de Pickwick (obesos), aumento de carboxihemoglobina
(fumadores), permanencia en grandes alturas, descenso congnito del 2,3
DPG, intoxicacin por cobalto, hemoglobinas con aumento de la afinidad
por el oxgeno, sndrome de apnea del sueo, defectos neurolgicos
(disfunciones del centro respiratorio), etc.
2 Resultado de una secrecin anormal de EPO, en el caso de lesiones
renales, como por ejemplo, estenosis arteria renal, hidronefrosis,
poliquistosis renal, glomerulonefritis, trasplante renal, o en tumores
secretores como el carcinoma renal, carcinoma hepatocelular y
hemangioblastoma cerebeloso, tumores andrognicos, mioma uterino,
cncer de ovario, adenoma suprarrenal, y en otros trastornos como
hepatitis, cirrosis, tratamientoon andrgenos, etc.

Poliglobulia esencial o idioptica.

Poliglobulia en la que no se identifica una causa primaria ni
secundaria. Un 5-10% terminan desarrollando una policitemia vera
con el paso de los aos.
Policitemia combinada
Policitemia caracterizada por tener un aumento de la masa
eritrocitaria, as como un volumen reducido de plasma, una
combinacin ms comnmente vista en los fumadores policitemia
de los fumadores-.
Policitemia inaparente.
Policitemia caracterizada por una masa eritrociataria aumentada con
cifras de hematocrito y hemoglobina normales. Solo se puede
detectar a travs de estudios de la masa eritrocitaria.

CLINICA
La poliglobulia se suele presentar como un cuadro insidioso y progresivo
con sntomas en general inespecficos, como astenia, sensacin de
mareo o vrtigo, acufenos, cefalea y epistaxis. Las poliglobulias
secundarias adems presentar sntomas relacionados con el proceso
subyacente, como es una enfermedad cardaca, pulmonar o renal.
En los pacientes con poliglobulia la incidencia de complicaciones
trombticas es mayor. Los episodios ms frecuentes son accidentes
cerebrovasculares (ACVA), infarto de miocardio, trombosis venosa
profunda y tromboembolismo pulmonar. Adems, los pacientes con
policitemia vera pueden presentar hemorragias en el tracto
gastrointestinal, por un descenso relativo de los factores de la
coagulacin y en algunos casos trastornos funcionale de las plaquetas,
y una mayor incidencia de lceras ppticas y varices esofgicas
secundarias a hipertensin portal.

En la exploracin fsica los signos ms caractersticos

son la cianosis rubicunda, pltora de predominio facial e
inyeccin conjuntival. Los pacientes con policitemia
vera presentan esplenomegalia en el 60% de los casos
y hepatomegalia en el 40%. En los casos de poliglobulia
de estrs (sndrome de Gaisbck) destacan la obesidad
y la hipertensin arterial (HTA).
Debido a la activa renovacin de las clulas hemticas
se produce una hiperuricemia y son frecuentes en estos
pacientes los episodios de gota.

DIAGNOSTICO
Anamnesis
En muchas ocasiones la poliglobulia se detecta de forma casual a
partir de una analtica, ya que el paciente est asintomtico. En caso
de presentar alguno/s de los sntomas y/o signos ya referidos que
hagan sospechar una posible poliglobulia, se deben realizar una
anamnesis y exploracin dirigidas, as como las pruebas
complementarias necesarias para su confirmacin.
Es importante conocer el consumo de tabaco y de frmacos
(diurticos, laxantes) que puedan provocar deshidratacin, la
existencia de HTA, enfermedades cardacas, pulmonares, renales y
hepticas y los antecedentes familiares de poliglobulia.

Exploraciones complementarias
Hemograma. Es fundamental para confirmar que existe un aumento de
la concentracin de hemates, con valores de hematocrito y/o
hemoglobina elevados. Son importantes las cifras de leucocitos y
plaquetas, ya que suelen estar elevadas en la policitemia vera al ser un
sndrome mieloproliferativo y tambin resulta de inters la extensin de
sangre perifrica para estudiar la morfologa de los hemates.
Bioqumica. Incluye el cido rico, lactatodeshidrogenasa, fosfatasa
alcalina y vitamina B12. Todos ellos estn elevados en la policitemia vera
y son normales en las otras poliglobulias. Otras exploraciones incluyen
estudio del metabolismo del hierro, aclaramineto de creatinina, pruebas
hepticas, y acido rico
Radiografa de trax y electrocardiograma. Para descartar la presencia
de enfermedad cardaca y pulmonar.

En una segunda fase se deben de realizar otras exploraciones en funcin de los datos obtenidos
con las pruebas anteriores
Ecografa abdominal. Permite confirmar la existencia de esplenomegalia que orienta hacia una
policitemia vera y descartar la presencia de enfermedad renal y heptica.
Gasometra arterial basal. A valorar en pacientes fumadores. Ayuda a descartar la hipoxia como
causa de poliglobulia.
Eritropoyetina srica (EPO). Ayuda a diferenciar entre una poliglobulia secundaria y una
policitemia vera en los casos dudosos.
Volumen sanguneo. Se cuantifica la masa eritrocitaria total, por tcnicas de dilucin con istopos
radiactivos como el cromo 515, y el volumen plasmtico para diferenciar entre una poliglobulia
absoluta y una relativa.
Otras pruebas adicionales y especficas en funcin de la orientacin diagnstica a partir de los
estudios previos, incluyen: estudio de PCR alelo especfico para la mutacin V617F del gen JAK2,
curva de disociacin del O2 (P50), test de funcin respiratoria, ecocardiograma, estudio gentico
del receptor de la eritropoyetina, etc.
Biopsia de mdula sea. Est indicado ante la sospecha de policitemia vera para confirmar el
diagnstico e incluye puncin-aspiracin y biopsia.

TRATAMIENTO
El tratamiento especfico de las poliglobulias es variable
en funcin de su etiologa. Los casos relacionados con
deshidratacin o tabaquismo remiten al desaparecer la
causa subyacente.
Los procesos secundarios a enfermedad cardiopulmonar,
renal o heptica requieren tratamiento de la enfermedad
de base.
La policitemia vera, al ser una neoplasia, precisa
generalmente tratamiento mielosupresor asociado a
flebotomas.

cido acetilsaliclico, 100 mg/24 h: indicado en todos los

casos.
Flebotoma: indicada en todos los pacientes con
hematocrito superior al 54% -o inferior en presencia de
otros factores de riesgo trombtico-, hasta obtener
valores por debajo del 45% y para mantenerlo entre 4245%.
Agentes mielosupresores: Indicados por intolerancia a
las flebotomas, por la presencia de mieloproliferacin
-manifestada por esplenomegalia refractaria o un
recuento leucocitario o plaquetario elevado-, o por la
existencia de un alto riesgo trombtico.

La hidroxiurea es actualmente el agente mielosupresor de eleccin,

proporcionando un control adecuado de las enfermedades en la mayora
de los pacientes. Sin embargo, persiste la controversia sobre si aumenta
el riesgo de transformacin leucmica a largo plazo 10-15 aos.
El interfern alfa no es un frmaco de primera eleccin pero puede ser til
en pacientes que han recado con hidroxiurea, mujeres embarazadas, y
en personas menores de 50 aos.
El busulfn y el fosforo 32 pueden estar especialmente indicados en
pacientes mayores de 70 aos.
La anagrelida puede estar indicada para el tratamiento de la trombocitosis
en pacientes refractarios a la hidroxiurea.

DIAGNOSTICOS?

POLIGOBULIA RELATIVA
HIPERTRIGLICERIDEMIA
PB EPOC

Se inicio manejo con:

Acido Acetilsalicilico 100 mg/dia
Bezafibrato 200 mg/ dia
Se realizo envio a Hematologia
Se realizara Interconsulta a Medicina Interna
para valoracion preoperatoria
Se enviara a Cirugia General para manejo a
seguir por Hernia Umbilical.

GRACIAS POR SU ATENCION

DRA. RODRIGUEZ VARGAS MARIANA