CASO CLINICO

MARIA ELENA MANOSALVAS

PACIENTE FEMENINA
32 ANOS
BLANCA
CASADA

DATOS DE FILIACION

DOLOR
PRECORDIAL
PUNZANTE

PALPITACIONES

MOTIVO DE CONSULTA

EN LA GESTA ACTUAL PRESENTA CIFRAS DE

TENSION ARTERIAL ELEVADAS
RELACIONADAS CON SEPSIS URINARIA Y
EPISODIOS DE PALPITACIONES QUE CEDIAN
ESPONTANEAMENTE.

A LAS 35 SEMANAS DESPUES DE ESFUERZO

LIGERO PRESENTO DOLOR PRECORDIAL
PUNZANTE DE SEGUNDOS DE EVOLUCION
NO SE
ASOCIADO A PALPITACIONES MANTENIDA
AUTOMEDICA POR 30 MINUTOS.

ENFERMEDAD ACTUAL

G: 4 P: 3 A:0 C:0
GA:35 SEMANAS HV:2
+ OBITO FETAL.
ASMATICA GRADO II
DESDE LA INFANCIA.

ANTECEDENTES PERSONALES

HERMANO: RINON
HIPOPLASICO Y
ECTOPICO.

HIJO: RINON
HIPLOPLASICO,
DOBLE SISTEMA
PIELOCALICIAL,
REFLUJO VESICO
URETERAL G-5, BAJA
IMP[LANTACION DE
LAS OREJAS Y
ESPINA BIFIDA.

ANTECEDENTES FAMILIARES

BUEN ESTADO
GENERAL
FENOTIPICAMENTE
NORMAL
EUTROFICA
EMBARAZADA
36.8

TA:
100/60

EXAMEN FISICO

FC: 120
LPM

FR: 20
RPM

LATIDO APEXIANO EN LA LINEA

HEMICLAVICULAR IZQUIERDA EN
5TO ESPACIO INTERCOSTAL.
RUIDOS CARDIACOS
NORMOFONETICOS
NO CIANOCIS

PULSOS DISTALES NORMALES

CARDIOVASCULAR

SOPLO MESOSISTOLICO
TRICUSPIDEO GRADO II/IV EN
EL BORDE ESTERNAL
IZQUIERDO QUE AUMENTA EN
LA INSPIRACION LIGERAMENTE.
SOPLO DIASTOLICO
TRICUSPIDEO DE BAJO TONO DE
ESTENOSIS TRICUSPIDEA
(SIGNO DE RIVERO- CARVALLO)

MURMULLO
VESICULAR
DISMINUIDO
RALES ESCASOS
SECOS EN BASES
DISMINUCION DE LA
EXPANSION DE LAS
BASES

RESPIRATORIO

UTERO
GRAVIDO
HIGADO
NO
PALPABLE
ABDOMEN

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

HEMATOCRITO 43%
RECUENTO LEUCOCITARIO 10000 X MM3
ERITROSEDIMENTACION 40MM
TGO 30UI/L
TGP 48UI/L
PROTEINAS TOTALES 63GR/L

LABORATORIO

ELECTROCARDIOGRAMA

RITMO
SINUSAL

PR CORTO

ONDA DELTA
EN RAMA
ASCENDENTE
DE LA ONDA R

RADIOGRAFIA DE TORAX

CARDIOMEGALI
A A EXPENSAS
DE LA
AURICULA
DERECHA
(APROXIMADA
ICT:0,62,
GRADO IV)

NO HAY
CRECIMIENTO
DE VENTRICULO
DERECHO.

AUMENTO DEL
CONO DE LA
PULMONAR.

ECOCARDIOGRAMA

AORTA DE 31 MM
AURICULA IZQUIERDA 26 MM
DIAMETRO SISTOLICO DEL VI 25 MM
DIAMETRO DIASTOLICO VI 47 MM
DIAMETRO SISTOLICO DEL VD 33 MM
FRACCION DE ACORTAMIENTO 35%
PARED POSTERIOR 10 MM
FRACCION DE EYECCION DEL VI 79%
ExAo 26
DILATACION LIGERA DEL VD, AD Y AP.
ATRIALIZACION DEL VD.

VALVULA TRICUSPIDE DESPLAZADA

HACIA EL APEX CON PUENTES FIBROSOS
QUE LA UNEN AL ENDOCARDIO DEL VD, Y
LIGERA LIMITACION DE SU APERTURA,
AREA FUNCIONAL VEL VD 9 CM2.

VISTA APICAL DE 4 CAMARAS

AUSENCIA DE ECOS EN LA PARTE MEDIA DEL TABIQUE AURICULAR

DE APROXIMADAMENTE 10MM CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA
A DERECHA PREDOMINANTE.
DESPLAZAMIENTO DEL SEPTUM HACIA EL VI.

PATRON DE RELAJACION NORMAL, NO ZONAS DISQUINETICAS, EJE

CORTO, NO TROMBO, NO DERRAME PERICARDICO

PRESION VENOSA CENTRAL 15MMHG

FLUJO DE BAJA VELOCIDAD QUE COMUNICABA LA AD CON LA AI

VISTA SUBCOSTAL

 POR SU BUENA EVOLUCION SE

CONTRAINDICO RESOLUCION
QUIRURGICA Y USO DE
ANTIARRITMICOS.

TUVO EN PARTO EUTOSICO DE 39

SEMANAS, BAJO ESTRICTA VIGILANCIA
Y MONITORIZACION NO PRESENTO
NINGUN EVENTO CARDIOVASCULAR.

EVOLUCION POSTERIOR

ENFERMEDAD DE
EBSTEIN
DIAGNOSTICO

La anomala de Ebstein
engloba un amplio espectro
de anomalas caracterizado
por diferentes grados de
desplazamiento y adherencia
de la valva displsica septal
y posteriorde la tricspide
hacia la cavidad del
ventrculo derecho

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

Parte del ventrculo derecho

se introduce en la aurcula
derecha atrializndose, con
afectacin de la funcin
ventricular derecha. Existe
crecimiento de la aurcula
derecha y, habitualmente,
existe comunicacin
interauricular (CIA), que
favorece un shunt derechaizquierda.

La incidencia de la
anomala de
Ebstein es rara y
viene a representar
un 1 por cada
20.000 recin
nacidos vivos o un
0,3% de todas las
cardiopatas
congnitas

INCIDENCIA O PREVALENCIA

VIDA FETAL
NEONATAL
LACTANTE Y DEL NINO
MAYOR
ADOLECENCIA Y ADULTO
EMBARAZO

FORMAS DE PRESENTACION

En estudio rutinario por ecografa a las 1820 semanas de gestacin, puede

apreciarse dilatacin auricular derecha.
La aparicin de hidrops secundario al fallo
masivo tricuspdeo conllevar muerte fetal
en un porcentaje elevado de casos.
La presencia de taquiarritmia fetal puede
ser la manifestacin inicial a partir de la
cual se detecta la anomala de Ebstein.

Presentacin en vida fetal

La expresin clnica puede ser muy variable.

Existe una forma neonatal grave con cianosis grave,

acidosis metablica e insuficiencia cardiaca
congestiva en el contexto de regurgitacin severa
de la vlvula tricspide e hipertensin vascular
pulmonar.

Aparece cardiomegalia radiolgica

Presentacin neonatal

El tratamiento debe dirigirse a disminuir la

presin en el ventrculo derecho y reducir el
grado de cianosis.
Se utilizan prostaglandinas para mantener el
ductus abierto hasta que mejore la presin
pulmonar y en el ventrculo derecho.
La cianosis mejora en funcin de la cada de
las resistencias vasculares pulmonares (RVP).
Requiere ciruga neonatal en los primeros
10-15 das. La mortalidad es muy alta.

Esta forma se asocia hasta en un

50% con defectos cardiacos,
habitualmente estenosis o
atresia pulmonar.
Hay otra forma neonatal que
cursa regurgitacin tricuspdea
ligera, con cianosis transitoria
que mejora con la cada de las
RVP y presenta mejor pronstico

La insufi ciencia cardiaca es la

forma ms habitual.

El riesgo de mortalidad es ms
bajo que en el periodo neonatal.
En casi un 20% de los casos se
asocia a otras lesiones
estructurales cardiacas.

Presentacin en el lactante y el
nio mayor

Otras formas posibles de presentacin

pueden ser la cianosis, palpitaciones
secundarias a taquiarritmia por vas
accesorias en el contexto de sndrome
de Wolff-Parkinson-White (WPW) o
incluso la presencia de soplo sistlico
a la exploracin inicial.

Puede haber desdoblamiento del

segundo ruido y aparicin de un tercer
y cuarto ruido

Los casos ms leves pueden dar clnica en

forma de disnea y fatiga durante el
ejercicio. Ello es secundario a la
insuficiencia tricuspdea severa y a la
disfuncin ventricular derecha.
De forma ocasional, la anomala de Ebstein
puede detectarse en el adolescente a causa
de un estudio radiolgico que demuestra
una gran cardiomegaliaestando el paciente
asintomtico.

Presentacin en la adolescencia y
en el adulto

La presencia de arritmias oscila

entre un 22% y un 42% de los
pacientes con anomala de
Ebstein. Provocadas por la
distensin auricular.
En esta edad aparecen con ms
frecuencia palpitaciones,
secundarias a la presencia de
preexcitacin, fibrilacin auricular
o flutter. Desencadenandose la
insuficiencia cardiaca.

:)

Las gestantes
asintomticas pueden
tolerar el embarazo, si
bien la aparicin de
cianosis se asocia con un
alto riesgo de mortalidad
fetal.

EMBARAZO

RADIOGRAFIA

ELECTROCARDIOGRAFIA

ECOCARDIOGRAMA

CATETERISMO CARDIACO Y ANGIOGRAFIA

MTODOS DIAGNSTICOS

La cardiomegalia, en mayor o menor

grado, aparece en casi todos los pacientes
con anomala de Ebstein.
Los pacientes sintomticos en el periodo
neonatal muestran un grado moderado
a severo de cardiomegalia, con un
ndice cardiotorcico superior a 0,85.
La cianosis neonatal con cardiomegalia
extrema debe hacer sospechar
anomala de Ebstein.

RADIOGRAFIA

En visin frontal, la
silueta cardiaca est
formada por la aurcula
derecha aumentada de
tamao y el ventrculo
derecho. Lo habitual es
que estn en levocarda,
con situs visceral
normal y arco artico
izquierdo.

En pacientes mayores muestra bajo voltaje del QRS,

bloqueo de rama derecha, bloqueo de primer grado
y crecimiento auricular con ondas P picudas.

Cerca de un 75% de los recin nacidos con Ebstein

muestran PR largo.
Suelen observarse taquicardia paroxstica
supraventricular (TPSV), flutter o fibrilacin
auricular, preexcitacin ventricular (sndrome de
WPW) y taquicardia ventricular de forma ms
habitual en el paciente adolescente y el adulto.

ELECTROCARDIOGRAMA

La
anomala
de
Ebstein
neonatal
puede
verse
asociada
con la
atresia
anatmic
ao
funcional
de la
vlvula
pulmona
r.

ECOCARDIOGRAMA

Un anlisis riguroso de la morfologa y de la funcin de la vlvula tricuspdea,

as como el grado de desplazamiento y displasia de los velos septal y posterior.
Se obtiene mejor visin en el subcostal de 4 cmaras.
En el septo interauricular, evaluar la CIA y cuantificar el shunt interauricular
derecha izquierda mediante Doppler color.

El tamao y la funcin contrctil del ventrculo derecho.

El tracto de salida del ventrculo derecho.

La persistencia del conducto arterioso.

El clculo de la presin en las cavidades derechas/pulmonar mediante Doppler.

Descartar lesiones asociadas.

La prctica de la ecocardiografa 2D Doppler ha

desplazado los estudios invasivos como
mtodo diagnstico.

Puede estar indicado realizar un estudio

angiohemodinmico en casos concretos de
asociacin con atresia pulmonar anatmica o
funcional, que plantea dudas en el estudio
ecocardiogrfico, y en el clculo de presiones.

CATETERISMO CARDIACO Y
ANGIOGRAFIA

En los neonatos con

insuficiencia
cardiaca, cianosis e
hipertensin
pulmonar se precisa
de infusin de
prostaglandina E1
(PGE1), correccin
de la acidosis
metablica,
diurticos para
disminuir la
precarga, frmacos
inotrpicos
dopamina,
dobutamina),milrino
na y ventiloterapia.

Los episodios agudos

de TPSV se tratarn
con adenosina.
Como tratamiento de
base se utilizarn los
betabloqueantes
(propranolol). La
digoxina oral
contraindicada si se
sospecha un
sndrome de WPW),
la amiodarona y la
flecainida pueden ser
tiles.

Todo ello estar en

funcin del trazado
elctrico de base.

TRATAMIENTO MEDICO

Los pacientes
asintomticos
deben manejarse
de forma
conservadora.

Es aconsejable
realizar profilaxis
para la endocarditis
bacteriana en
situaciones de
riesgo.

En cuanto al
rgimen de vida,
habr que limitar la
actividad fsica en
los pacientes
mayores.

El procedimiento
quirrgico de
eleccin variar
en funcin de la
clnica, la edad
del paciente y la
forma anatmica.

TRATAMIENTO QUIRURGICO