ESCLEROSIS SISTMICA

Proceso

patolgico de causa desconocida,

multisistmico, que compromete piel, vasos
sanguneos, aparato digestivo, corazn,
pulmn y riones
4 a 12 enfermos por milln de hab,
relacin mujer/hombre 2,7/1, edad entre
30 y50 aos

patogenia

ESCLEROSIS SISTMICA.
Diagn. diferenciales
Sindrome

de aceite txico
Esclerodermia por cloruro de vinilo
Fibrosis por bleomicina
Sindrome mialgia-eosinifilia
Esclerosis digital en diabetes
Sindromes de superposicin

Criterios diagnsticos (ARA 1980)

CRITERIO

MAYOR: esclerosis proximal

a art. MCF o MTF, pudiendo afectar rostro,
tronco y otras partes de extremidades
CRITERIOS MENORES: esclerodactilia
distal a MCF o MTF; cicatrices retradas en
pulpejos; fibrosis bibasal en Rx de trax
Se

hace diagnstico con criterio mayor o 2

o ms de los menores

Clasificacin.
Preesclerodremia:

F. De Raynaud, cambios
isqumicos digitales. ANA: anticentrmero, Scl 70, antinucleolar.
Esclerosis sistmica difusa: Scl 70,
antitopoisomerasa I en el 30% de los casos
Esclerosis sistmica cutnea limitada:
CREST, Ac anticentrmero en 80%.
Esclerodermia sin esclerodermia: ANA
pueden estar o no.
Esclerodermia localizada: morfea- lineal

Fenmeno de Raynaud
Vasoconstriccin

episdica de pequeas
arteriolas de dedos de manos y pies, punta
de nariz, orejas, espontnea o provocada
por fro, vibracin o estress emocional.
Puede aparecer en meses o aos a los
cambios cutneos
Capilaroscopia: asas capilares grandes y
dilatadas, irregularmente espaciadas

capilaroscopia

normal

esclerodermia

Fenmeno de Raynaud. Causas

Disminucin

de flujo sanguneo: tromboangetis

obliterante, S. Del estrecho superior del trax
Enf. Vasculoptica: ES, LES, Diabetes, enf. De
martillo neumtico, etc
Hiperviscosidad sangunea: macroglobulinemia,
crioglobulinemia, poliglobulia
Alt. Neurolgicas: snd. Del tnel carpiano, distrofia
simptica refleja, etc.
Aumento de la reactividad muscular: hipertona
simptica o frmacos
Otras: HTP primitiva, exposicin a cloruro de vinilo,
tumores, ergotamnicos, clonidina, BB, INF alfa, etc.

Manifestaciones clnicas ES
Fenmeno

de Raynaud: 90%
Afectacin general: fatiga, prdida de peso,
manifestaciones musculoesquelticas
Cambios en piel:
1-edema que no deja fovea,
2- perodo indurativo: engrosamiento de piel,
alt. De pigmentacin, alopeca, lceras
digitales;
3- Perodo atrfico: manos y boca
caractersticas.

Fenmeno de Raynaud

Manifestaciones clnicas
Articulaciones: compromiso simtrico de

IF, MCF, muecas, rodillas y tobillos. Dolor

a la presin, con flogosis, luego rigidez y
crujidos articulares, envaramiento
matutino. Hidrartrosis inflamatoria,
reabsorcin de falange distal por isquemia;
mano en garra.

Calcinosis en la Esclerosis Sistmica cutnea limitada

Ulceras digitales

Reabsorcin de las Falanges: Esclerosis sistmica cutnea limitada

Tubo digestivo
Esfago:

disfagia a slidos, sensacin quemante

retrosternal, por falta de contractura de esfnter
esofgico inferior y falla de peristaltismo, RGE,
estenosis, hemorragias, metaplasia de Barret
Boca: gingivitis, prdida de dientes y fibrosis
periodontal. Boca seca
Estmago: retraso de vaciamiento
Intestino delgado: afectado en el 40% , dolor
abdominal, plenitud, diarreas
Colon: divertculos de boca ancha

 Nivel

pulmonar:
Fibrosis insterticial: 90% de ptes posmortem;
disnea progresiva, tos de tipo irritativo. RX panal
de abejas,reticulado y/o nodular, a prediminio de
bases.
Hipertensin pulmonar: 50% disnea de esfuerzo,
dolor torcico, cor pulmonale.
Nivel cardaco:
Miocardio: corazn esclerodrmico
Pericardio: pericarditis adhesiva.
Holter: alteraciones del ST T, HBAI, infarto septal
bloqueo A-V de 1er G y bajo voltaje de QRS

 Rion:

pensar afectacin cuando hay HTA

maligna, sedimento urinario anormal y deterioro
de funcin renal, indistinguible de la
nefroesclerosis, con engrosamiento marcado de
las arteriolas renales. Crisis renales
Laboratorio: anemia crnica o hemoltica
microangioptica. VSG acelerada,
hipocomplementemia, AAN con patrn
nucleolar.
Ac anticentrmero: S de 60% y E de 98% de
desarrollar CREST
SCL 70 predictivo para la evolucin a ES con S
de 38% y E de 90%

AR

ES

CREST SS

EMT LES
C

50%

95% 90%

75% 95%

95% ANA

3%

83% A-DNA

30% A-Sm

+95% 40% A-RNP

15% 75%

A centr-

30% 15%

A-Scl 70

75% R

35% A- Ro

40% R

15% A-La

CREST
Se

da en edades ms avanzadas, con mejor pronstico

Calcinosis, Raynaud, afeccin GI, telangiectasias,
esclerodactilia
En 10% aparece hipertensin pulmonar sin
fibrosis, con proliferacin de ntima y cambios
mixomatosos en arterias.
Biopsia de piel: prdida de apndices drmicos ,
adelgazamiento de epidermis, con infiltrado M
perivascular, gran incremento del colgeno
Papel del biopsia de glndulas salivales de labio
inferior

pronstico
ES

difusa: supervivencia acumulada a

5aos: 70%; 10aos: 55%

ES

limitada, CREST:
5aos: 90%; 10aos: 75%
La piel puede ir perdiendo su endurecimiento
luego de varios aos

tratamiento
Antifibrticos:
D- penicilamina, colchicina, INF, relaxina

Inmunosupresores:ninguno revierte el proceso

patolgico de ES

Clorambucil, azatioprina, ciclofosfamida,

ciclosporina, MTX, +Tx cel germinativas

Antiagregantes: AAS, dipiridamol
Corticoides:
10mg: edema inicial; 20-30mg: miositos,

pericarditis, alveolitis

Tratamiento de Raynaud
No

medicamentosas: tabaco, clima, drogas

Nifedipina
Sildenafil
Antagonistas de serotonina
Iloprost IV: anlogo de prostaciclina
Bosentn: antagonista de endotelina
Pentoxifilina

Tratamiento
Boca

y ojo seco: pilocarpina y lgrimas

RGE:
Malabsorcin

por hipomotilidad y
sobrecrecimiento bacteriano: ATB:
metronidazol, ciprofloxacina, etc
cambiando cada 2 semanas.

D- penicilamina: iniciar con dosis de

100 a 250mg/ da, aumentando cada 30-60
das 125mg, dosis total de 750 a 1000mg
Eficacia observable despus de 3 meses.
Efectos adversos: hacen suspender el
tratamiento en el 30%. Rash, estomatitis,
prdida del gusto, leucopenia y
trombocitopenia, proteinuria y sindrome
nefrtico, puediendo desencadenar LES,
anemia hemoltica, PM.

Miopatas inflamatorias
Polimiositis
Dermatomiositis
Miositis

por cuerpos de inclusin

Miopatas adquiridas y potencialmente

curables de debilidad muscular

caracterstica

PM

DM

IBM

Edad

> 18a

Nios- adultos >50a

Asoc fliar

no

no

A veces

Manif
extramuscul

si

si

si

Conectivopat
as
Cncer
Virus
Frmacos
Parsitos y bac

ES- EMTC

Hasta 20%

No
Si
S
S

15%
No
S
No

No
S
No
S

Poli/Dermatomiositis (Clasificacin
de Banker y Engel
PM

del adulto
DM del adulto
DM infantil
DM asociada a ETC
PM asociada a ETC
DM asociada a malignidad
PM asociada a malignidad

Miopatas Inflamatorias: Tanimoto/95 Sens:98.9/Esp:95.2%

Debilidad Muscular Proximal
2. Dolor Muscular (especialmente a compresin)
3. Elevacin de CPK o Aldolasa(GOAT, GPT, LDH)
4. EMG compatible (miognico): Potenciales cortos,de baja
amplitud, fibrilaciones (descanso)descargas bizarras,
aumento de reclutamiento, irritabilidad.
5. Biopsia: necrosis fibras I y II, regeneracion/degeneracin
en fibras musculares, infiltrado mononuclear
6. Sntomas Inflamatorios Sistmicos: T>37, PCR+,
VES>20mm
7. Artralgias/artritis no destructivas
8. Anti-Jo1(antisintetasa)
Requiere 4 criterios y excluir otra patologa(DM criterio
cutneo:rash heliotropo, s de Gottron, eritema de
superficies extensas)
1.

PM/DM
Aspectos inmunolgicos
1.Humoral:depsito de Igs y C en endotelio
vascular muscular-ATCs miosticos
especficos
1.Celular: DM: LyB; LyT CD4+(perimisio);
DM: CD8+, aumento de IL-2 y Rc de CD8

PM/DM
Aspectos inmunolgicos Miocitoxicidad
en combinacin patognesis de inmunidad
humoral y celular.
Linfocitos T y B activados. Aumento del
trfico de los MN al msculo
CD8+ producen el dao muscular en PM.

Laboratorio PM/DM
Inespecfico: reactantes de fase aguda
Especfico:
1.ANA: 60-90% (Homogneo)
2.MSA: Miositis Specific ATC
3.Mi1: Manto
4.Antisintetasa(t-RNA) (Jo-1)
5.Anti-SRP
6.Otros: Ku, U1RNP, U2RNP.

Ac especficos de miositis
Antisintetasa Anti

Jo 1: ms comn, 20%
de casos, se presenta con artritis, EPID y
fiebre.
Anti Mi 2,5: 10%, dermatomiositis clsica
Anti SRP (signal recognition particle), en
5% de casos, mal pronstico.

Ac. Asociados a miositis

Anti

PM-Scl: esclerodermia, miositis,

sindromes de superposicin.

Anti

U1RNP, anti U2RNP : sindromes de

superposicin

Clnica
Debilidad muscular proximal, dolor, tensin,
tumefaccin, atrofia, contractura muscular,
artritis, rash heliotropo(puede preceder a DM),
calcificaciones subcutneas, edema, fiebre, fatiga,
prdida de peso, ulceras GI, infiltrados
pulmonares, falla cardaca congestiva
30% comienzo agudo/subagudo, 50% debilidad
poco dolorosa, 10% insidiosa. En ETC puede
comenzar con disfagia distal, tumefaccin de
manos o tipo LES

Causas de dolor muscular

Con

debilidad:
Miopata inflamatoria
Infeccion: toxo,
triquinosis, leptospira,
poliomielitis
Enf txicas o
metablicas: hipo o
hipertoroidismo, K, P

Sin

debilidad:
Polimialgia reumtica
Fibromialgia
Suspensin de
corticoterapia
Mialgias de infeccin
y fiebre

Manifestaciones Clnicas
Msculo : - Debilidad cinturas y flexores de cuello, tronco,
hasta parlisis flccida, formas seudomiastnicas- Los ROT
suelen estar conservados
Cutnea:- inespecficas:(teleangiectasias, hipo/
hiperpigmentacin, Fenmeno de Raynaud, vasculitis
cutnea,
-especficas: eritema heliotropo, papulas de Gottron,
calcinosis
* Pulmonar: morbimortalidad, 3 tipos: neumonitis
intersticial, neumona por aspiracin, insuficiencia
ventilatoria (4-8%) de mal pronstico.
Cardiovasculares: (25-80%),, miocarditis, pericarditis,
miocardiopata,cor pulmonale, taquiarritmias, alteraciones de
la conduccin, ICI, ICD,Arteritis, iatrogenia esteroidea
Digestivas: disfagia sup e inf, RGE, hipomotilidad iintestinal

PM/DM
Pueden

asociarse a procesos malignos.

DM: 6 a 60%
PM: 0 a 28%
La miositis puede anteceder a la aparicin
del tumor, coincidir con l o expresarse con
la enfermedad avanzada

PM/DM
Realizar examen

fsico completo, con

examen rectal, pelviano y mamario;
Solicitar exmenes de sangre y orina,
SOMF y Rx de trax
En hombres jvenes examinar testculos
y en el adulto PSA.

Diagnsticos diferenciales
Miopatas

distrfica, txica, endcrina,

metablica.
Otras miositis: por cuerpos de inclusin,
granulomatosa, eosinoflica, osificante,
vascultica, ocular.
Procesos autoinmunes: LES, EMTC,
Polimialgia, AR

Rol de CPK: vida media corta, til para

seguimiento, no siempre correlaciona con grado de fuerza

muscular, a veces normal: inhibidor?,baja actividad miostica?

Indica Recidiva si se eleva

Isoenzimas BB, MB y MM
Debe elevarse la dosis teraputica
esteroidea si aumenta sus valores!

Algorritmo Teraputico en PM/DM

PM/DM, debilidad muscular,
CPK elevada

Prednisona 1mg/k/d en 2 dosis

divididas

CPK valores normales, mantener

hasta 1ao dosis mnimas luego de
controlada la enfermedad

PM/DM: enfoque emprico secuencial

1.

Esteroides
2. Azatioprina o metotrexate
3. Inmunoglobulina intravenosa
4. Prueba con otro inmunosupresor:
ciclosporina, clorambucilo, ciclofosfamida o
micofenolato
La que no responde a estas tiene miositis por cuerpos
de inclusin u otra miopata. Hacer biopsia

EMTC
Se

superponen sntomas y signos de LES,

Esclerodermia, Artritis reumatoidea y
Polimiositis con:
Anti RNP U1: especfico y sensible
Adems ANA moteado en altos ttulos y puede
haber anti Ro, La y ADN
Asociacin con HLA DRB1
Relacin mujer/hombres: 10 a 1

Criterios diagnsticos
Serolgico:
Anti

RNP: > 1/1600

Clnicos:
Edema de mano-miositis-Raynaudesclerodactilia- sinovitis
El diagnstico se establece con criterio
serolgico ms 3 criterios clnicos

 La

Hipertensin pulmonar con anticuerpos

antifosfolipdicos es causa comn de
muerte. Importante deteccin para
tratamiento precoz.
TRATAMIENTO:
De acuerdo a las manifestaciones

Fascitis eosinoflica
Tumefaccin

e induracin de pile y tejidos

blandos de antebrazos y pantorrillas
Aparece entre 3 y 6 dcada de vida.
Comienza luego de:
Actividad fsica agotadora
Como un paraneoplsico
Por txicos

Fascitis eosinoflica
Clnica:
Dolor

y edema simtricos
Tnel carpiano y/o tarsiano
Piel de naranja
Puede dar sind Sjogren, EPIC, serositis,
contracturas en flexin

Fascitis eosinoflica
Laboratorio:

>1000 eosinfilos
Biopsia de msculo: infiltracin de
leucocitos a predominio eosinfilos
TRATAMIENTO: corticoides 40 a 60mg/d
EVOLUCIN: tiende a la remisin en lapso
de 2 a 5 aos.

Caso clnico
Paciente

de 45 que desde hace 1ao

presenta debilidad de cintura escapular y
pelviana. Se observa edema plapebral,
coloracin eritematoviolcea periorbitaria y
lesiones eritematodescamativas sobre las
prominencias seas del dorso de ambas
manos

Caso clnico
una

paciente de 55 consulta por disnea progresiva

y edema de MI. Hace 10 fue diagnosticada de
esclerodermia con fenmeno de Raynaud,
esclerodermia localizada y Ac anticentrmero en
sangre. Est controlada con 7,5mg de prednisona
da y cremas vasodilatadoras aplicadas en manos.
En su evaluacin se encuentra hipoxia, y una Rx
sin afectacin parenquimatosa

Caso clnico
Mujer

de 53 que desde hace 20 presenta un

cuadro de dolor en manos no diagnosticado, con
cambios de coloracin y aparicin de lesiones
ulceradas en pulpejos.des meses antes su TA era
110/80. consulta por oliguria, sin cambios en el
color de la orina los das precios, TA 190/130. se
ven manos hinchadas y endurecimiento de piel de
antebrazos y brazos