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INTEGRANTES:
Cisneros Aceves
Paulina Guadalupe.
Estrada Ortega Marcos.
Snchez Jimnez
Ricardo
CAUSA INMUNE
Reactividad A Ac calientes (IgG)
Reactividad a Ac fros (IgM)
Reactividad a Ac fros IgG (Hemoglobinuria paroxstica a
frigori)
Dependiente de frmacos (hapteno, autoinmune)
CAUSAS MECANICAS
Hemoglobinuria de la marcha
Prtesis
Microangioptcas (PTT, SUH, CID)
MANIFESTACIONES CLINICAS
50% relacionado a padecimientos autoinmunes
Se presenta en algn momento en ms de 40% de
pacientes con LES
10 15% asociado a medicamentos (metildopa, l-dopa,
procainamida)
IgM asociado a Epstein Barr o Mycoplasma pneumoniae
FISIOPATOLOGIA
Hemlisis extravascular en IgG (SFM esplnico)
En IgM es hemlisis intravascular
Predisposicin gentica
Desequilibrio en la actividad de linfocitos T (Th1 y
Th2)
PATOGENESIS
Mutacin del gen PIG-A del brazo corto del cromosoma X
Alteracin en sntesis de molculas de GPI (glucosilfosfatidilinositol)
Deficiencia de protenas de membrana que se fijan al GPI
Ocurre despus de un dao medular o como mecanismo defensivo
Deficiencia de protenas que regulan la actividad del complemento y no
pueden fijarse al GPI
CD55 o DAF (acelera) y CD59 o MIRL (restrictor)
Mayor fijacin del C al Gr
Deficiencia de CD 59 en las plaquetas hipercoagulabilidad y
trombosis
MANIFESTACIONES CLINICAS
Anemia hemoltica, trombosis venosa, hematopoyesis ineficaz
Hemoglobinuria intermitente, Hemosiderinuria presente
Se manifiesta cuando hay activacin del complemento (EJ: Infeccin)
Leucopenia y trombocitopenia
Trombosis en 40% europeos y menos en asiticos
Venas intraabdominales (Sx de Budd Chiari)
Esplenomegalia congestiva
Tambin en senos venos cerebrales
Periodos de aplasia medular y asociacin con Sx mielodisplsico
DIAGNOSTICO
Identificacin de GR sensibles al C en sistemas
de hemlisis in vitro
Hemlisis cida o de Ham
Hemlisis de sucrosa
Hemosiderina en sedimento urinario
Citometra de flujo identificacin de clulas
carentes de CD 55 y CD 59
TRATAMIENTO
Anablicos orales (mesterolona, danazol)
Prednisona
Hierro oral para deficiencia de Fe
La crisis hemoltica responde adecuadamente a la
transfusin (eritropoyesis y los nuevos GR controlan el C)
Tx del fenmeno trombtico
Transplante de Mdula sea
TRATAMIENTO
Corticosteroides (Prednisona)
Reduccin en produccin de Ac
Disminucin de la unin del Ac a la membrana
Menor captacin de GR sensibilizados por el SFM
Esplenectoma
Azatioprina, ciclofosfamida citotxicos (eritropoyesis)
Evitar transfusiones de PG hemlisis
BIBLIOGRAFIA
Hematologa Fisiopatologa y Diagnstico, Editoriales Ivn Palomo G., Jaime Pereira
G., Julia Palma G.
Hematologa. La sangre y sus enfermedades. Segunda edicin. Jos Carlos Jaime
Prez, David Gmez Almaguer.
Manual de Merck. Octava Edicin.