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PURPURICOS
DRA. MATILDE ESTUPINAN VIGIL
H.N.E.R.M
SINDROMES
PURPURICOS
Grupo de enfermedades en las que se
producen pequeas hemorragias de las capas
superficiales de la piel o mucosas dando una
coloracin purprea.
CLASIFICACION:
I NO TROMBOCITOPENICOS
II TROMBOCITOPENICOS
I. NO TROMBOCITOPENICOS
2.- Vasculares
1.-Desorden cualitativo de
las plaquetas
Congnitas
Tromboastenia de
Glanzman.
Sndrome de las
plaquetas gigantes (Enf.
de Bernard-Soulier).
Adquiridas
Uremia
Enfermedad heptica
Consumo de AAS.
No inflamatorias
Congnitas:
Malformaciones vasculares
Trast. del tej. conectivo (E.
Danlos)
Adquiridas:
Dao endotelial
Mecnicas
Inflamatorias
Vasculitis de grandes y medianos
vasos (PAN)
Vasculitis de pequeos vasos
(S. Henoch, HIV, Colagenopatas)
II. TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la
produccin
2.-Por aumento de la
destruccin
Congnitas
Inmunes
Prpura Trombocitopnica
Idioptica
HIV
No inmunes
Sndrome Urmico Hemoltico
Hemangiomas (S. Kassabach
Merrit)
Circulacin turbulenta (By
pass cardaco-estenosis
artica-reemplazo valvular)
CID
Pancitopenia constitucional:
Fanconi*
Trombocitopenia
amegacarioctica
Sndrome de TAR
(Trombocitopenia c/agenesia de
radio)
Adquiridas
Anemia aplsica
Infiltracin medular
Infecciones virales ( E. Barr-HIV-
Parvovirus-Rubeola)
Secundaria medicamentos
( Digoxina-Sulfas)
PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
Es uno de las causas mas frecuentes de trombocitopenia
CLASIFICACION
PTI AGUDA
ETIOPATOGENIA
Por ser idioptica, la causa es desconocida.
La mayora de los casos ocurren en nios
FISIOPATOLOGIA
Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de la
FISIOPATOLOGIA
La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance
SINTOMAS
Equimosis y petequias de aparicion brusca:
85%
Epistaxis
Gingivorragia
Hemorragia digestiva
Hematuria
Otorragia
Hifema
Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :
0.5-1%
EXAMENES DE
LABORATORIO
Hemograma completo con recuento de plaquetas.
Perfil de coagulacion completo
Serologa viral: Epstein-Barr y HIV.
Prueba de Coombs directa.
Mielograma.
DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA
Antecedentes personales:
Infecciones previas:
En la mayora de los casos y se asocia a: varicela zoster,
sarampin, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves.
Es bien conocida la relacin entre el virus del HIV y la PTI.
Inmunizaciones previas:
Existe correlacin entre la aplicacin de vacunas a virus vivos y
atenuados (MMR) y la aparicin de PTI.
Inmunodeficiencias congnitas
Estos pacientes son ms proclives a desarrollar PTI y otros
trastornos hematolgicos mediados por el sistema inmune.
Antecedentes familiares:
Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades
hematolgicas.
EXAMEN FISICO
Paciente en buen estado general.
Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Sndrome purprico con trombocitopenia:
TRATAMIENTO
Recibirn tratamiento activo aquellos
CRITERIOS DE HOSPITALIZACION
Habitualmente el paciente con PTI es tratado
TRATAMIENTO
CORTICOTERAPIA:
Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/da por 2-3 das
consecutivos.
Prednisona 2-4 mg/kg/da por 3 das
Prednisona 1-2 mg/kg/da por 2 a 3 semanas.
RECOMENDACION GENERAL:
A todo nio con PTI aguda y cifras por debajo de
20.000/ mm3 tratarlos con IgIV y metilprednisolona 13 das hasta alcanzar recuentos superiores a 2030.000 mm3.
Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/da via oral por
2-3 semanas consecutivas.
TRATAMIENTO
TRANSFUSION DE PLAQUETAS:
Deben reservarse para hemorragias agudas
graves.
ESPLENECTOMIA:
Cuando fallan las otras medidas.
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
Trombocitopenia congnita
Anemia de Fanconi
Aplasia medular adquirida
Leucemia
Sndrome urmico hemoltico
Enfermedades autoinmunes: LES, Sndrome
de Evans
PTI CRONICA
La enfermedad ser catalogada como crnica
PTI CRONICA
El tratamiento de eleccin es la
esplenectoma.
La decisin de realizarla deber ser
consensuada entre el paciente, sus padres y
el mdico tratante, evaluando los factores de
riesgo:
Recuentos plaquetarios bajos .
Ocurrencia de manifestaciones hemorrgicas
importantes (por su volumen o por su
localizacin).
Riesgo de infeccin sistmica fulminante
PTI CRONICA
Edad: El riesgo de infeccin sobreagregada
PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
DEFINICION:
Es una vasculitis leucocitoclstica
La ms comn en la infancia.
Se caracteriza por una prpura palpable,
artritis o artralgias, dolor clico abdominal o
hemorragia gastrointestinal y nefritis.
ETIOLOGIA
Desconocida.
Con frecuencia hay antecedente de IVAS :
Bacteriana: por estreptococo beta hemoltico
PATOGENIA
Es una vasculitis mediada por IgA de los
pequeos vasos.
Hay aumento en la produccin de IgA,
aumento de inmunocomplejos circulantes de
IgA y depsitos de IgA en las biopsias de piel y
de rin.
La lesin renal es indistinguible
histopatolgicamente de la nefropata por
IgA , enfermedad de Berger.
Ambas pueden producir insuficiencia renal.
CLINICA
Las manifestaciones ms importantes son :
Cutneas
Articulares
Gastrointestinales
Renales.
MANIFESTACIONES CUTANEAS
El exantema palpable eritematoso violceo de tipo urticarial
MANIFESTACIONES ARTICULARES
Artritis
o
artralgias
transitorias,
no
migratorias, presentes en un 40-75% de los
casos.
> frecuente : tobillos o rodillas.
Compromiso
periarticular
y
no
deja
deformidad permanente.
Puede preceder al rash y ser la primera
manifestacin en un 25% de los casos.
MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES
El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal : 40-85% de
los casos.
Puede asociarse a vomito.
Suele aparecer despus del exantema, pero en un 14% de los
casos puede preceder a los sntomas cutneos, dificultando el
diagnstico.
Se puede encontrar sangrado en heces en 50% de los casos
(macro o micro).
El dolor abdominal se debe a la extravasacin de sangre y
lquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a
ulcerarse, invaginarse (localizacin preferente ileo-ilial) o
perforarse.
Puede haber pancreatitis, infarto intestinal o hdrops vesical.
MANIFESTACIONES RENALES
Pueden ir desde hematuria aislada microscpica
MANIFESTACIONES RENALES
El sntoma ms comn es la hematuria aislada.
Ms raramente se asocia con proteinuria.
Si progresa, se produce sndrome nefrtico con
MANIFESTACIONES
RENALES
La persistencia de proteinuria en rango
MANIFESTACIONES
RENALES
Se puede clasificar la nefropata de la PSH en:
1. Lesiones glomerulares mnimas.
2. Progresin mesangial (focal o difusa).
3. Formacin de semilunas inferiores al 50%.
4. Formacin de semilunas entre el 50 y 75%.
5. Formacin de semilunas superior al 75%.
6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar.
Por inmunofluorescencia se observan
depsitos de
IgA en el mesangio del glomrulo.
Manifestaciones neurolgicas.
Cefaleas ,cambios sutiles del comportamiento,
hipertensin, hemorragias del SNC, y raro
neuropatas perifricas.
Manifestaciones hematolgicas.
Diatesis hemorrgica, trombocitosis, dficit de
factor VIII, dficit de vitamina K e
hipotrombinemia que podran producir una
coagulopata.
Manifestaciones pulmonares.
Neumonias intersticiales y, ms grave,
hemorragia pulmonar.
Manifestaciones testiculares.
Dolor, inflamacin o hematoma escrotal con
riesgo de torsin testicular
DIAGNOSTICO
Fundamentalmente clnico.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dolor abdominal.
Invaginacin u otro tipo de abdomen agudo
quirrgico.
Artritis.
Fiebre reumtica, poliarteritis nodosa, artritis
reumatoide, LES.
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
Exantema.
Ditesis hemorrgica, reaccin a frmacos,
sepsis, malos tratos.
Enfermedad renal.
Glomerulonefritis aguda.
Testculo doloroso.
Hernia incarcerada,orquitis o torsin
testicular.
TRATAMIENTO
Reposo en cama los primeros das.
Los AINE se emplean para aliviar molestias
articulares.
Los corticoides estn indicados a dosis de 12 mg/kg en casos de:
Intenso dolor abdominal
Hemorragia intestinal
Vasculitis en SNC
Afectacin testicular o hemorragia pulmonar.
EVOLUCION
Excelente la mayor parte de las veces.
Autolimitada en 4 a 8 semanas.
En casi la mitad de los casos tiene uno o dos
a sangrado,
VSG y plaquetas elevadas si hay
aumento de las cifras de amilasa en caso de pancreatitis y
secundaria a dficit del factor VIII.
En orina se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria.
Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de fallo renal.
biopsia renal.
La prueba de sangre en heces con frecuencia es positiva.
Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados.
El enema baritado y la ECO abdominal
afectacin pulmonar .
TAC craneal si hay sntomas neurolgicos.