PRPURAS

HEMOSTASIA
La hemostasia tiene 4

componentes importantes los

cuales previenen la perdida de
sangre .
Estos cuatro componentes actan
de manera continua con el fin de
formar y remover cogulos as
como tambin reparar los vasos
sanguneos cuando estos se
daan.
Las enfermedades hemorrgicas por
alteraciones del componente
plaquetario constituyen casi la mitad

DEFINICIN Y CLASIFICACIN:

Vasculares.
Prpuras:
extravasacin
de eritrocitos
a la piel, como
consecuencia
de trastornos
hematolgicos
,
coagulacin, o
de los vasos
sanguneos

Trombocitopenicas.

Trombocitopaticas.

1._prpura de Henoch-Schoenlein.

1._Amegacariocitica.
2._Autoinmune.
3._Post Transfuncional.
4._Hiperesplenismo.
5._Mielosupresin.
1._Enf. De bernard-Soulier.
2._Tromboastenia de Glazman.
3._Sindrome de la Plaqueta Gris.
4._Deficiencia de los cuerpos densos.

CLNICA
Las prpuras dan lesiones que se clasifican de acuerdo a
su tamao.
1._ PETEQUIAS : tamao menor a 2 mm .
2._ EQUIMOSIS: tamao de ms de 1cm.
y las de tamao intermedio constituyen la prpura, que
puede ser palpable generalmente indica la existencia de
vasculitis.

PRPURA DE HENOCHSCHOENLEIN
Vasculitis comn de los vasos pequeos con complicaciones cutneas y
sistmicas Constituye la causa ms frecuente de prpura no
trombocitopenica en nios.
EPIDEMIOLOGA:
Despus de una infeccin de vas areas altas.
Ms frecuente en nios que en adultos.
Entre los 2 y 8 aos de edad.
En 13-20 /100,000 habitantes.
Varones 2:1

PAT O G E N I A .
Se desconoce la patogenia especfica
Tienen mayor frecuencia de HLA-DRB1*1
Se caracteriza por tener Concentracin elevada de TNF- e IL-6
50% de los pacientes tienen elevados los anticuerpos antiestreptolisina

(ASLO) Estreptococo Grupo A.

Vasculitis mediada por IgA.

M A N I F E S TA C I O N E S
CLNICAS.

Puede ser de inicio agudo.

Febrcula y astenia.
Exantema tpico.
Purpura palpable.

Duracin de 3-10 das.

Dao de vasos pequeos

situados en piel, aparato

digestivo y riones.
Edema (prpados, labios, escroto,
dorso de las manos y pies).
por lo general en las nalgas,
alrededor de los codos y en
las piernas, ya veces
tambin en la cara y parte
superior del cuerpo.

M A N I F E S TA C I O N E S
CLINICAS
Artritis: 2/3 de los nios (rodillas, tobillos)
Edema, lesin vascular aparato digestivo. ( sangre oculta en heces,

diarrea o hematemesis)
Afectacin renal: en 20-25% (hematuria, proteinuria; nefritis o
nefrosis; IRA)
Complicaciones neurolgicas, cardiacas, ndulos, etc.

SOSPECHA CLNICA.

1._Sntomas sistmicos no explicados.

2._Lesiones isqumicas no explicadas.
3._Alteraciones glomerulares.
4._Lesiones en piel.
5._Polineuropata.
6._Hipergammaglobulinemia.
7._Eosinofilia.
8._Sntomas inexplicables en la nariz o las orejas.

DIAGNSTICO.

No existe ninguna prueba definitiva para realizar el diagnstico de PSH.

El Diagnostico es clnico y debe sospecharse en aquellos pacientes que
presentan la trada clsica:
El Colegio Americano de Reumatologa defini los criterios definidos
para el diagnstico de PSH.
Para realizar el diagnstico se requera la presencia de dos de las
cuatro caractersticas. Tuvo una sensibilidad de diagnstico de
87,1% y una especificidad del 87,7%.

P R U E B A S C O M P L E M E N TA R I A S
Trombocitosis y leucocitosis moderada
VSG elevada.
IgA, IgM elevados 50%
IgA y C3
ANA, ANCA, FR Negativo
Ag anticardiolipidicos o antifosfolipidicos
Biopsia .

Histologa.
Afectacin de los pequeos vasos
Engrosamiento e infiltracin de

su pared por neutrfilos, polvillo

nuclear (leucocitoclasia)
Se observa necrosis fibrinoide de

los vasos
Las

clulas
endoteliales
se
encuentran hinchadas y con
frecuencia degeneradas.

A veces, se acompaan de
trombos

En el resto de la dermis se
observa edema y extravasacin
hemtica.

fase tarda una hipercelularidad

de la dermis a expensas sobre

todo de fibroblastos e histiocitos.

DIAGNSTICOS
DIFERENCIALES.

Y.-H. Yang et al. The diagnosis and classification of HenochSchnlein purpura: An

updated review. Autoimmunity Reviews 13 (2014) 355358

T R ATA M I E N T O .
Tx sintomtico
GI Cortico esteroides
PSH crnica metilprednisolona
(30 mg/KG/da, max 1 g/da IV)

COMPLICACIONES:
Afectacin renal
Perforacin intestinal.
Edema escrotal torsin testicular

Tr a t a m i e n t o .
Dado que la PSH resuelve espontneamente en el 94% de los nios, slo se
realiza tratamiento de sostn.
consiste en reposo y analgesia en caso de dolor abdominal o artralgias.
Los AINEs pueden agravar los sntomas gastrointestinales y deben
evitarse en pacientes con conocida afectacin renal.
El tratamiento temprano con esteroides es el ms apropiado para los nios
con afectacin renal o sntomas graves. La administracin de prednisona
oral de 1 a 2 mg por kg al da durante dos semanas, se ha utilizado
para tratar el dolor abdominal de moderado a grave, el compromiso
articular importante y para acelerar la resolucin de la PSH en nios.
Las opciones de tratamiento incluyen esteroides a dosis altas con
inmunosupresores, altas dosis de inmunoglobulina intravenosa,
plasmafresis y trasplante renal.

TROMBOCITOPENIAS
AUTOIN MUNES.

Es un sndrome causado por la destruccin excesiva de plaquetas recubiertas por autoanticuerpos dirigidos
contra antgenos de la membrana plaquetaria .

su INCIDENCIA es de cuatro a ocho casos por 100 000 por ao, con un predominio
de edad entre los dos y ocho aos.
CLASIFICACIN:
1._ Aguda : Nios preescolares y escolares ocurre una a seis semanas despus de
una enfermedad viral respiratoria o intestinal. Su duracin es generalmente de un
mes
2._ Crnica: Duracin mayor de seis meses. Suele ocurrir en nios de ms de diez
aos, con predominio del sexo femenino; la sufren aproximadamente
3._Recurrente o Intermitente: Consiste en que los pacientes tienen intervalos libres
de la enfermedad, tanto en los sntomas como en las alteraciones de las pruebas de
laboratorio, de duracin promedio de tres meses.

PAT
O
G
E
N
I
A
.
Enfermedad autoinmune
caracterizada por trombocitopenia
(< 150 x 109/L). En la mayora de
los pacientes con PTA aguda es
desencadenada infeccin viral o
bacteriana la cual genera una
respuesta policlonal del linfocito B
con produccin de anticuerpos
IgG, los cuales se unen a la
superficie plaquetaria
(opsoninas), para ser depurados
en el sistema fagoctico
mononuclear, principalmente en
el bazo.

CLNICA.

1._Petequias.
2._ Equimosis en piel .
3._ Hemorragia por mucosas (nasal, la oral, la conjuntival, la
gastrointestinal, vesical y vaginal).

DIAGNSTICO.

Se basa en :
1._ Historia clnica y examen fsico.
Sangrado: Tipo, intensidad y duracin del sangrado Problemas hemostticos anteriores
Sntomas sistmicos: Enfermedades virales en las seis semanas anteriores Exposicin a
virus de varicela Infecciones que sugieran inmunodeficiencia Sntomas de enfermedad
autoinmune.
Inmunizacin reciente con vacunas virales vivas
Medicaciones: Heparina Quinina/quinidina Sulfonamidas Aspirina Factores de riesgo para
VIH/sida .
Historia familiar de trombocitopenia o enfermedad hematolgica
2._Estudios de laboratorio: Apariencia de la piel (palidez) , Tipo de sangrado: si es
mucoso o cutneo y la extensin de petequias y equimosis, as como si an est activo;
adems, si hay hemorragias en retina . Descripcin de hgado, bazo y ganglios linfticos ,
Signos de infeccin , Signos generales de enfermedad congnita (incluyendo anomalas
esquelticas y agudeza visual) Signos de sndromes congnitos especficos:

L A B O R AT O R I O S .
Estudio de sangre perifrica,
CONSISTENTE CON EL DIAGNSTICO DE PTA :
Trombocitopenia (< 150 x 109 /L).
Las plaquetas son de tamao normal o ms grandes que lo normal, pero no gigantes,
en las que el tamao es cercano al eritrocito .
1._ Morfologa eritrocitaria normal
2._Morfologa leucocitaria normal.

L A B O R AT O R I O S .
INCONSISTENTE CON EL DIAGNSTICO DE PTA:
1._Predominan plaquetas gigantes.
2._Alteraciones significativas de la morfologa eritrocitaria:
Poiquilocitosis, Esquistocitosis ,Policromatofilia, excepto si se
puede interpretar como respuesta a hemorragia, Macrocitosis
Eritrocitos nucleados.
3._Leucocitosis o leucopenia (eosinofilia puede ocurrir en
pacientes con PTA) .
4._ Leucocitos inmaduros (linfocitos atpicos se pueden ver en
pacientes con PTA)

T
R
ATA
M
I
E
N
T
O
.
En todo paciente con PTA se debe hacer restriccin de la actividad fsica.
Mientras el paciente est trombocitopnico se debe evitar la aplicacin
de sustancias por va intramuscular, por el trauma que producen.
Adems, se debe evitar la aplicacin de vacunas virales vivas, pues
pueden aumentar la trombocitopenia y, por ende, la sintomatologa.
Mientras el paciente est trombocitopnico se deben evitar comidas
duras que puedan desencadenar hemorragia bucal, as como comidas
muy calientes, que producen vasodilatacin que facilitan el sangrado.
La intervencin farmacolgica consiste en el uso de megadosis de
esteroides: metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/dosis durante tres
das. El medicamento se disuelve en 100 mL de dextrosa al 5% y se pasa
en una hora.

B I B L I O G RA F I A.
1.-lvaro Posada Daz Pediatra hematoonclogo Profesor de la Universidad de Antioquia.
Prpura trombocitopnica autoinmune en nios y adolescentes.
2._Escudero-Castao N, Perea-Garca MA, Bascones-Ilundain J, Bascones- Martnez A.
Alteraciones hematolgicas en el paciente periodontal. Alteraciones de la hemostasia. Av
Periodon Implantol. 2011; 23, 1: 21-28.
3._Nelson , pediatra. Pags. 1044_1046.
4._MC Mazas, Prpura de Schnlein Henoch Qu hay de nuevo?, Rev. argent. dermatol.
vol.92 no.1 Ciudad Autnoma de Buenos Aires ene./mar. 2011