Parlisis Flcida

Presentado por : MR2 Jose Valenzuela

Definicin
1.

Instalacin aguda o hiperaguda en

menos de 5 das.

2.

Cuadro clnico caracterizado por

disminucin o prdida de fuerzas y
tono muscular de una o ms
extremidades

3.

Se presenta en < 15 aos.

Etiologa

50-60% Sndrome de Guillain Barr

Otras causas:encefalomielitis
Mielitis transversa
Polio vacunal
Neuritis traumtica

Botulismo
Miastenia

Parlisis Flcida Aguda

Diagnstico Diferencial

Mielitis
transversa

Guillain Barr

l
Po
m
io
lit
ie
is

Mio
si

tis

neurit
is

Miastenia
Grave
Botulismo

SNDROME DE GUILLAINBARR

Definicin
Es una polineuropata post infecciosa que
afecta principalmente a los nervios
motores, pero en ocasiones tambin a los
nervios sensitivos y autnomos

Epidemiologa
Su incidencia oscila entre 0.5 a
1.5 casos por 100.000 individuos
en la poblacin de 0-17 aos

Es la causa ms frecuente de
parlisis flcida aguda en los
pases
en
los
cuales
la
vacunacin sistemtica contra la
poliomielitis
ha
permitido
erradicarla

Epidemiologa

Afecta a todas las edades

Afecta a ambos sexos en una
proporcin V/M de 1.5-1
Se asocia con infeccin
reciente. La gastroenteritis
por Campylobacter jejuni es
el antecedente patgeno ms
frecuente.

Epidemiologa
Los agentes virales se asocian
tambin con frecuencia al
SGB:

Citomegalovirus 8-22%
Epstein-Barr en 2-10%
Herpes zoster en el 5%

Se ha asociado tambin con

infeccin por Mycoplasma
pneumoniae y haemophilus
influenzae

Inmunopatogenia

Manifestaciones clnicas
Cuadro de parlisis motora, arreflexia, de
evolucin rpida, con o sin alteraciones
sensitivas.
La sintomatologa autonmica se
observa en el 50% de los casos:
Disritmias
cardacas que el paciente
Es 1.
una
parlisis ascendente
2. hipotensin ortosttica
nota
como una debilidad de las piernas.
3. hipertensin arterial transitoria o
persistente
leo paraltico,
Las4.piernas
son afectadas con mayor intensidad
disfuncin
que5.los
brazos. vesical
6. alteraciones de la sudoracin

Manifestaciones clnicas
9% de los pacientes se
encuentra cierta asimetra.
En un 50% de los casos se
produce afectacin bulbar que
puede causar una insuficiencia
respiratoria.

Clasificacin del Sndrome de

Guillain Barr
Sndrome de
Miller Fisher
Se caracteriza
por:
Ataxia
Arreflexia
Oftalmopleja
En el 50% de
los casos, el
primer signo
es diplopa y
diparesia facial
La evolucin
es favorable
La
recuperacin
es total

Neuropata
Axnica
Sensitivo-Motora
Aguda
Ms grave
Degeneracin
axonal motora
y sensitiva con
nula o mnima
desmielinizaci
n
Recuperacin
ms lenta que
el SGB clsico
Son frecuentes
las secuelas
motoras y
sensitivas

Neuropata
Axnica Motora
Aguda
Se asocia con
mayor
frecuencia a
Campylobacter
jejuni.
El cuadro
clnico no es
necesariament
e grave.
En los casos
con exclusivo
compromiso
distal la
recuperacin
es rpida y
completa

Polineuropata
Desmielinizante
Inflamatoria Aguda

85-90% de los
casos.
2- 4 semanas
despus de
una infeccin
respiratoria o
gastrointestina
l
Evolucin
rpida

Diagnstico
La confirmacin
diagnstica del SGB
se sustenta en la
clnica compatible y
los hallazgos
paraclnicos
caractersticos

Diagnstico
Datos de laboratorio:
Lo mas importante son los valores
de protena en LCR (15 a 50 mg/100
mL ) siendo de 100-1000 mg/100 ml
(>48h), sin pleocitosis

Puede haber un
aumento
transitorio

Pleocitosis
sostenida
sugiere otro
Dx

Tratamiento

Comprende principalmente
medidas de manejo adecuado,
con preservacin de la funcin
respiratoria y cardiovascular

Mantenimiento de una
hidratacin y nutricin
adecuadas

Inmunoglobulina: 0.4 g/ kg
durante 5 das o 1 g/ kg
durante 2 das

Tratamiento

Plasmafresis:
Ha mostrado igual eficacia que
la inmunoglobulina
Se reserva slo para los casos
infantiles que muestran
intolerancia o que no responden
a la inmunoglobulina

Pronstico
El pronstico del SGB en nios es
generalmente bueno.

Ms del 90% de los casos de AIDP y

la totalidad de los casos de SMF se
recuperan ntegramente

Rehabilitacin

Poliomielitis

Poliomielitis
Infeccin sistmica causada por poliovirus.
Afecta en especial a la sustancia gris de las astas
anteriores de la mdula espinal y causa parlisis
flccida.

Poliomielitis
Etiopatogenia :

Los poliovirus son

virus ARN de cadena
simple sin cubierta.

Pertenecen a la familia
Picornaviridae y
gnero enterovirus.

Tres serotipos
antignicos: 1, 2 y 3

Poliomielitis

Transmisin:
Va fecal-oral

CARACTERSTICAS CLNICAS
Sus fases evolutivas:
Incubacin: 7-14 das.

Enfermedad previa

Latencia e invasin del SNC (periodos preparaltico y paraltico).

Cuadro Clnico
Poliomielitis
abortiva
4-8% de los casos
Se manifiesta
mediante un
sndrome
pseudogripal con
fiebre, malestar
general, anorexia,
cefalea y mialgias.

Poliomielitis no
paraltica

Poliomielitis
paraltica

1% de las
infecciones

0,1% de los
pacientes

Presencia de signos
de irritacin
menngea: cefalea y
vmitos ms
intensos, dolor y
rigidez de la
musculatura espinal

Segn las zonas

ms afectadas del
SNC, se denominar
espinal, bulbar o
polioencefalitis.

Hay parlisis
transitoria de la
vejiga y
estreimiento.

Se caracteriza por
parlisis flccida
progresiva,
arreflxica y
atrfica.
Puede aparecer
como una

Poliomielitis
Diagnostico :

Leucocitosis

En LCR pleocitosis (20-300 leucocitos/mm3, inicialmente

polimorfonucleares que son sustituidos por linfocitos)
hiperproteinorraquia progresiva 50-100 mg/dL .

Los estudios electromiogrficos

La OMS recomienda confirmar el diagnstico mediante el

aislamiento e identificacin de los poliovirus en heces.

Poliomielitis
Diagnostico :
Reaccin en cadena de la polimerasa en suero o
LCR.

Serologa

Poliomielitis
Pronstico:
La infeccin asintomtica, la poliomielitis
abortiva y la no paraltica presentan una buena
evolucin clnica.
La afectacin del SNC en las poliomielitis
espinal, bulbar y polioencefalitis determinar el
pronstico de la enfermedad.

Poliomielitis
Tratamiento :
No hay tratamiento antiviral
Medidas de soporte
Reposo
Tratamiento analgsico

Miastenia Gravis

DEFINICIN:

- Es una enfermedad neuromuscular

autoinmune y crnica caracterizada
por grados variables de debilidad
de los msculos esquelticos.
-La caracterstica principal es
una debilidad muscular que aumenta
durante los perodos de actividad y
disminuye despus de perodos de
descanso.

En la miastenia grave, la debilidad muscular

aparece con frecuencia primero en los msculos
de la cara, el cuello y la mandbula. Los
msculos de los brazos y piernas son afectados
despus

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FISIOPATOLOGA:
-En la miastenia gravis, los
anticuerpos (del tipo IgG) bloquean,
alteran, o destruyen los receptores
de acetilcolina en la unin
neuromuscular, lo cual evita
que ocurra la contraccin muscular.
-La acetilcolina es liberada
normalmente, pero los potenciales
generados son de intensidad inferior
a la necesaria.

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FISIOPATOLOGA:
Los mecanismos por los cuales los
anticuerpos disminuyen el nmero de
receptores son tres:
1. Degradacin acelerada y endocitosis
precoz de los receptores.
2. Bloqueo del sitio activo del receptor.
3. Lesin de la membrana muscular postsinptica por los anticuerpos en
colaboracin con el sistema del
complemento.

FORMAS CLNICAS:

Forma generalizada: empieza por signos oculares y se

generaliza posteriormente. El enfermo puede presentar a la
vez, trastornos oculares, dificultad para contraer los msculos
de la cara y en particular para cerrar los ojos, molestias para
masticar y voz nasal.
La afeccin de los miembros puede conllevar una dificultad
para realizar ciertos actos cotidianos (vestirse o peinarse). As,
una fatiga generalizada y una debilidad de todos los msculos
pueden instalarse al menor esfuerzo.

FORMAS CLNICAS:

Forma ocular: (10-15%) Permanece

localizada en los msculos de los ojos.

Alrededor del 50% de las personas afectadas

de esta forma de Miastenia, no tienen
anticuerpos anti-receptores de acetilcolina
detectables en sangre.

FORMAS CLNICAS:
-Forma seronegativa: (10-20%) son casos de Miastenia en los que
la dosificacin de los anticuerpos anti-receptores de acetilcolina
es negativa.
-Forma inducida por un medicamento: La D-penicillamine, puede
inducir una miastenia transitoria. De forma moderada, los
signos desaparecen en general, al cese del tratamiento.
- Forma neonatal:
transitoria y aparece durante los dos
primeros das de la vida en nios nacidos (10-25%) de madre
Miastnica.

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Clasificacin de Osserman:
- Estadio I: miastenia ocular (20%)
-Estadio IIa: miastenia generalizada leve, sin crisis, con
progresin lenta y buena respuesta teraputica (30%)
-Estadio IIb: miastenia generalizada moderada, con afectacin
bulbar aunque sin crisis (20%)
-Estadio III: miastenia aguda de curso fulminante, con
progresin rpida de la sintomatologa y pobre respuesta
teraputica. Alta incidencia de timoma. Crisis de insuficiencia
respiratoria (11%)
-Estadio IV: miastenia de aparicin tardia (9%)
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DIAGNSTICO:

1)-Sospecha clnica:
-Presencia de debilidad muscular fluctuante.
-Signos de alta sospecha:
*Ptosis palpebral uni o bilateral asimtrica fluctuante.
*Diplopa binocular fluctuante sin afectacin pupilar
*Aparicin de debilidad muscular relacionada con el ejercicio y
recuperable parcial o totalmente con el reposo

2)-Exploracin fsica:
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2)-Prueba con frmacos anticolinestersicos (test del edrofonio

o de tensilon):
-se administra el edrofonio i.v,
primero 2mg y si no existe respuesta
otros 8mg a los 30 sg. En caso
de existir mejora sta se producir
30-60sg desapareciendo a los 4-5min.
3)-estudios neurofisiolgicos:
a) Estimulacin repetitiva de un nervio perifrico:
b) Electromiografa de fibra aislada

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4)-Anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (AcRAch):

-Su positividad confirmar el diagnstico de miastenia.
-sus cifras no tienen relacin con la gravedad.
-En pacientes con remisin completa la persistencia de Ac aumenta
la probabilidad de recadas.
5)-otras exploraciones complementarias:
-TC torcico: valorar hiperplasia tmica o timoma
-Analtica sangunea: perfil tiroideo, ANA, FR, Ac anti-microsomales
y anti-tiroideos.
-RM enceflica: slo si existe alteracin de la musculatura
extraocular

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TRATAMIENTO:
1-)ANTICOLINESTERSICOS:
-Inhiben la colinesterasa.
-El ms usado: Piridostigmina, Neostigmina.
-Dosis inicial: de 3-5 veces diarias,

MESTINON

-Los pacientes con debilidad para la masticacin y la deglucin

pueden tomar el medicamento antes de las comidas.
-La sobredosis puede producir: aumento de la debilidad y otros
efectos secundarios muscarnicos, (como diarrea, espasmos
abdominales, sialorrea o nuseas). Para evitar estos sntomas
son tiles la atropina-difenoxilato y la loperamida.

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2-) TIMECTOMIA:
-Es ms eficaz al principio de la enfermedad por lo que no se
debe demorar.
-La timectoma va seguida, en gran nmero de casos, de mejora
o curacin, aunque no de forma inmediata.
-La mejora es progresiva tras meses o aos despus de la
intervencin (el enfermo deber continuar bajo tratamiento
mdico hasta que aparezca el beneficio de la timectoma)
-En la mayora de casos la timectoma estabiliza la enfermedad,
reduce las necesidades teraputicas y disminuye la incidencia de
crisis miastnicas.

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3.a) CORTICOIDES:
--Prednisona: diarios y segn tolerancia, subir dosis, hasta dosis
estables o una mejora clnica notable.
-Posteriormente, reduccin gradual hasta la retirada total del tto.
-La mejora comienza a notarse a las semanas de alcanzar las
dosis mximas, y dura meses o aos.
3.b) AZATIOPRINA:
-Usada en pacientes mal controlados con inhibidores de
acetilcolinesterasa y corticoides o como ahorradores de
corticoides.
-Efecto de inicio lento (a los 4-6 meses)
.

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4-) OTROS TRATAMIENTOS:

PLASMAFERESIS:
-Rpida mejora, aunque de corta duracin (6-10 semanas).
-Usado en crisis miastnicas, previo a timectoma o por
ineficacia de otros tratamientos.
-Administrado i.v, posee las complicaciones de cambios
rpidos de volumen (hipotensin, hipoalbuminemia)

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Mielitis Transversa

MIELITIS TRANSVERSA

Trastorno neurolgico causado por inflamacin

en ambos lados de un nivel o segmento de la
medula espinal.

Mielitis: inflamacin de la medula espinal.

Transversa: localizacin y posicin de la

inflamacin

MIELITIS TRANSVERSA
Etiologa:
1. Desconocimiento exacto.

2.

Infecciosas, inmunolgica, vascular.

3.

Puede ser complicacin de: sfilis,

sarampin, enfermedad de Lyme

4.

Post- infeccin virales: varicela-zoster,

herpes simple, epstein-barr, gripe, vih,
hepatitis A.

5.

Idiopticas.

MIELITIS TRANSVERSA

Sntomas:
AGUDAS (Hrs o Das)
Dolor repentino de espalda tercio inferior.
Perdida de la funcin de medula espinal.
Parestesias, Disestesias
Debilidad en miembros inferiores en 80%.
Perdida sensorial (paraparesia)
SUBAGUDAS (1 a 2 semanas)
Parlisis completa piernas y pte inf tronco.
Disfuncin vejiga e intestino.

MIELITIS TRANSVERSA

Tratamiento:

Ninguno eficaz y demostrado.

Sintomtico:

Primeras semanas:(inicial)
Cortico esteroide
Analgsicos
Reposo total.

Terapia posterior. (mas critica)

Mantener funcin orgnica.
Respirador, hospitalizacin, rehabilitacin, terapia

fsica, prevencin de lceras

Polimiositis y
Dermatomiositis

Polimiositis
Son

miopatas inflamatorias que

constituyen el principal grupo de
causas adquiridas y potencialmente
curables de debilidad muscular.

Caractersticas Propias de Miopatas Inflamatorias

ETIOLOGA
Polimiositis :

Enfermedad msculo-esqueltica, tambin conocida como

miopata inflamatoria que puede ser idioptica o se suele
asociar a una reaccinauto-inmunitariao como
consecuencia de una infeccin viral del msculo esqueltico.

Puede afectar a personas de cualquier edad:,

5 y 15 aos

Dos veces ms frecuente en mujeres que en hombres, (2-3: 1).

Ms comn en personas de raza negra que en las de raza

blanca.

Signos y sntomas
Se presenta como una enfermedad aguda similar a un
cuadro gripal o viral con dolores musculares y gran
elevacin de las enzimas musculares creatina kinasa
(CPK)

Se afecta principalmente la musculatura proximal,

generndose dolor, rigidez ydebilidad muscular que
puede aparecer de manera sbita o desarrollarse en
semanas o meses,

Adems puede presentar fiebre, dolor, disfona,

ronquera, disfagia, regurgitacin nasal de lquidos o tos
posterior a la ingesta.

Dermatomiositis:
- Enfermedad muscular caracterizada por una inflamacin y
erupcin de la piel como el brote en Heliotropo (coloracin lila o
violcea) peri palpebral y ppulas de Gottron (lesiones
eritematosas levantadas). Causa idioptica, pero se suele
asociar a una infeccin viral de los msculos o a un problema
auto-inmune.

Cualquier persona puede desarrollarla, pero es ms comn en

nios entre los 5 y 15 aos, y adultos entre 40 y 60 aos. Las
mujeres la presentan con mayor frecuencia que los hombres.
Heliotrop
o
Peri
palpebral

Signo de
Gottron

Manifestaciones Clnicas

Las manifestaciones clnicas son:

1.
2.
3.

Manifestaciones cutneas
Enfermedad muscular
Caractersticas sistmicas

Ppulas de Gottron

Eritema facial con

edema periorbitario. Los
cambios periorbitarios
representan el rash
heliotropo.

Gracias.