M.C.

ALDO MAYORCA MORAN

DICIEMBRE 2014

GENERALIDADES

Causa desconocida, caracterizada por

la aparicin de manifestaciones clnicas
multisistmica.

Presencia en sangre de anticuerpos

dirigidos contra uno o ms componentes
del
ncleo
y
otros
antgenos
intracelulares.

GENERALIDADES

Presentacin a cualquier edad, afecta

ms a mujeres entre 16 - 55 aos.
( Promedio 30 aos)

La prevaleca de esta enfermedad a

partir de un estudio nacional es de 0.1%

Cuadro clnico es proteiforme y su

evolucin y pronstico muy variables.

GENERALIDADES

La relacin mujer - hombre presenta

variaciones asociadas con la edad:

- 7 a 1 en los nios
- 9 a 1 entre los adultos jvenes
- Personas de edad avanzada es de 5 a 1.

Presentacin < 15a: 8-15%.

FACTORES ETIOLGICOS
Factores Hormonales
Estrogenos/prolactina
2. Factores infecciosos.
Retrovirus/virus C/Epstein- Barr
3. Factores ambientales.
Luz solar/Frmacos
( procainamida,hidralazina)
4. Factores geneticos.
1.

LUPUS INDUCIDO POR DROGAS

Clorpromazina, metildopa, hidralazina,
procainamida, isoniazida
Inicio-Trmino
Manifestaciones generales, fiebre,
serositis, artralgias
Citopenias
ANA +.
Ac anti-histonas

PATOGENIA

PATOGENIA

ANTICUERPOS
ANTINUCLEARES(ANA) POR IFI

CLINICA

1.
2.
3.

SINTOMAS GENERALES
Astenia: 80-100%.
Perdida de peso: 60% casos
Fiebre: 80-97% .
No patrn caracterstico.
Descartar infeccin.

10

CLINICA

CRITERIOS DE CLASIFICACION
1.

Erupcin Malar

2.

Lupus Discoide

3.

Fotosensibilidad

4.

Ulceras Orales

5.

Artritis

6.

SerositisPleuritis:

7.

Alteracin Renal

8.

Alteraciones Neurolgicas

9.

Alteraciones Hematolgicas

10.

Alteraciones Inmunolgicas

11.

Anticuerpos Antinucleares

CRITERIOS DE CLASIFICACION
1.

Erupcin Malar: Eritema fijo, plano o elevado, sobre eminencias

malares que respeta pliegues nasolabiales.

2. Lupus Discoide: Placas eritematosas elevadas, con cicatrizacin

queratsica y espinas foliculares con cicatrices atrficas en
lesiones viejas.
3. Fotosensibilidad: Exantema cutneo como reaccin inusual a la
luz solar, referido por el paciente u observado por el mdico.
4. Ulceras Orales: Ulceracin oral o nasofarngea, usualmente no
dolorosa, observada por el mdico.

lceras Orales

CRITERIOS DE CLASIFICACION
5. Artritis No erosiva: que comprometa dos o ms articulaciones perifricas,
caracterizado por dolor a la presin, tumefaccin o derrame.
6. Serositis: Pleuritis: Dolor pleural, frote auscultado por mdico o evidencia
de derrame pleural; Pericarditis: Documentada por ECG o frote o
evidencia de derrame pericrdico.
7. Alteracin Renal: Proteinuria persistente mayor de 0.5 gr por da mayor
de 3+ en mtodos semicuantitativos cilindros celulares de glbulos
rojos, granulares de hemoglobina, tubulares o mixtos.
8. Alteraciones Neurolgicas: Convulsiones y/o psicosis en ausencia de
alteraciones metablicas drogas que la causen.

LES-ARTROPATIA
JACCOUD

17

LES- ARTROPATIA DE
JACCOUD

18

CRITERIOS DE CLASIFICACION
9.

Alteraciones Hematolgicas:
- Anemia hemoltica con reticulocitosis o
- Leucopenia menor de de 4000 por mm3 en dos o + ocasiones
- Linfopenia menor de 1500 por mm3
- Trombocitopenia menor de 100,000 por mm3 en ausencia de
drogas agresoras.

10.

Alteraciones Inmunolgicas: Clulas LE positivas Anti-DNA

nativo en ttulo anormal Anti-Sm o prueba de VDRL falso
positivo, por lo menos durante 6 meses y confirmada absorcin
fluorescente de anticuerpos anti-treponmicos.

ANEMIA HEMOLITICA

CRITERIOS DE CLASIFICACION
11.

Anticuerpos Antinucleares: Un ttulo anormal por

inmunofluorescencia u otro ensayo equivalente en cualquier
momento y la ausencia de drogas que estn asociadas al
sndrome de lupus inducido por drogas.

Se aplican para definir LES por lo menos 4 de los 11

criterios propuestos, en forma seriada o simultnea durante
cualquier intervalo de observacin.

CRITERIOS LES SLICC

2012

Regla:
4 criterios de los 17 propuestos que incluya al
menos un criterio clnico y 1 criterio
inmunolgico.

Nefritis confimada por biopsia compatible con

LES y presencia de ANA Smith + o antiDNA

CRITERIOS CLINICOS

1. LUPUS CUTNEO AGUDO

Eritema malar lpico
Lupus ampolloso
Necrolisis epidermica txica como variante de LES
Eritema lupico maculopapular
Eritema lupico fotosensible

lupus cutneo subagudo

(lesiones policiclicas anulares y/o psoriasiformes no
induradas que resuelven sin cicatriz, aunque
ocasionalmente dejan despigmentacin
postinflamatoria o telangiectasias)

CRITERIOS CLINICOS

2. LUPUS CUTNEO CRNICO

Lupus discoide clsico
Lupus hipertrofico (verrucoso)
Paniculitis lupica (lupus profundus)
Lupus mucoso
Lupus eritematoso tumidus
Lupus saban (lupus chillblain)
Sobreposicin lupus discoide/liquen plano

CRITERIOS CLINICOS

3. ULCERAS ORALES:
Paladar
Bucales
Lengua
Nasales
(en ausencia de otras causas tales como
vasculitis, Behcet, infecciosas como herpes,
enfermedad inflamatoria intestinal, artritis
reactiva o comidas cidas)

CRITERIOS CLINICOS

4. ALOPECIA NO CICATRIZANTE
(adelgazamiento difuso o fragilidad
capilar con cabello visiblemente roto)
(en ausencia de otras causas como
alopecia areata, frmacos, deficiencia
de hierro o alopecia androgenica)

CRITERIOS CLINICOS

5. SINOVITIS EN DOS MAS

ARTICULACIONES
Caracterizada por derrame o edema dolor en
2 mas aticulaciones y rigidez matutina de
>30 minutos.

CRITERIOS CLINICOS

6. SEROSITIS
Pleuresia tipica > 1 da
derrame pleural
frote pleural
Dolor pericardico tpico (dolor al recostarse que mejora
al inclinares hacia adelante) > 1 da
derrame pericardico
frote pericardico
pericarditis por EKG

CRITERIOS CLINICOS

7. RENAL
proteina/creatinina en orina o orina
de 24 horas representando > 500 mg
de protena/24 horas

Cilindros hemticos

8. NEUROLGICO
Convulsiones
Sicosis
Neuritis multiplex (en ausencia de otras causas
conocidas como vasculitis primaria)
Mielitis
Neuropata craneal o periferica ( en ausencia de otras
causas como vascultiis primaria, infeccin y diabetes
mellitus)
Estado confusional agudo (en ausencia de otras causa
como uremia, farmacos y toxico-metabolicas)

CRITERIOS CLINICOS

9. ANEMIA HEMOLITICA
10. LEUCOPENIA O LINFOPENIA
Leucopenia <4000/mm3 al menos una vez en ausencia
de otras causas como Un Felty, frmacos e hipertensin
portal.
Linfopenia <1000 en alguna ocasin en ausencia de
otras causas como esteroides, frmacos e infeccin
11. TROMBOCITOPENIA

CRITERIOS
IMUNOLOGICOS

1. ANA +

2. ANTI DNAds

3. ANTI_SM
4. ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS (cualquiera de )
Anticoagulante lupico
VDRL falso positivo
Anticardiolipinas (IgM, IgG o IgA)
AntiB2 glicoproteina (IgA, IgM o IgG)

5. COMPLEMENTO BAJO
C3, c4 o CH50
6. COOMBS DIRECTO POSITIVO

Sensibilidad 94%, especificidad 92%

LABORATORIO

Clulas LE
Anticuerpos antinucleares(ANA)
Anti DNA doble cadena/Anti Smith
ENA: antigenos nucleares extractables
Ro/la/RNP/Smith/Scl-70.
Complemento C3 C4
VSG, PCR
Proteinograma Electroforetico.
Anticardiolipina, anticoagulante lpico.

33

ANA
Patrones en IF

Auto Anticuerpo

Patologas

Comentarios

Homogneo

AntiHistonas

LES por drogas

5-10% normales

Moteado

Anti-DNA nativo
Anti SM
Anti RNP
Anti Ro
Anti La

LES
LES
EMTC
SS LES
SS - LES

Nucleolar

Anti-Scl70

ESP

Perifrico

Anti-centrmero

CREST

LES

ANA Y ENFERMEDADES ASOCIADAS

ANA en las enfermedades autoinmunes

Enfermedad

Frecuencia

EMTC

100%

LES

95%

LID

95%

S. SJGREN

70%

ESCLERODERMIA

60%

A. REUMATOIDEA

20%

DM/PM

20%

CRITERIOS DE ACTIVIDAD
INDICE DE ACTIVIDAD SLEDAI
PESO

VARIABLE

DEFINICION

8
CONVULSION De inicio reciente. Excluir: causado por drogas, metablico o infeccioso
8
PSICOSIS
Capacidad alterada para funcionar en actividad normal debido a disturbio severo
en la percepcin de la realidad. Excluir uremia y drogas.
8
SINDROME ORGANICO CEREBRAL
Funcin mental alterada con deterioro de la orientacin, memoria u otra funcin intelectual de inicio rpido y caractersticas clnicas fluctuantes.
8
DISTURBIOS VISUALES
Cambios retiniano por LES DISTURBIOS DE NERVIOS CRANEALES Inicio de neuropata sensitiva o motora que involucra nervios craneales. Incluye vrtigo
debido a Lupus
8
CEFALEA LUPICA
Cefalea severa, persistente; puede ser tipo migraa, pero NO DEBE responder a
analgsicos narcticos.
8
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR
De inicio reciente: Excluir arteriosclerosis.
8
VASCULITIS Ulcera, gangrena, ndulos digitales dolorosos, infarto periungueal, hemorragias
en astilla o biopsia o angiografa probatoria de vasculitis.
4
ARTRITIS
Ms de dos articulaciones con dolor y signos inflamatorios.
4
MIOSITIS
Debilidad y dolor muscular proximal con CPK/aldolasa elevados o cambios de EMG o biopsia que muestre miositis
4
CILINDROS URINARIOS
Cilindros granulados o eritrocitarios.
4
HEMATURIA Ms de 5 G por campo. Excluir clculos infecciones u otras causas.
4
PROTEINURIA Mayor de 0,5 g/24h. de inicio reciente o incremento > de 0,5g/24h
4
PIURIA
Ms de 5 leucocitos por campo. Excluir nfecciones.
2
NUEVO RASH De inicio reciente o recurrencia de rash de tipo inflamatorio.
2
ALOPECIA
De inicio reciente o recurrencia de prdida de cabello anormal en parche o difuso.
2
ULCERA DE MUCOSAS
De inicio o recurrencia de lcera nasal u oral.
2
PLEURESIA Dolor torcico pleurtico con frote pleural o efusin o engrosamiento pleural.
2
PERICARDITIS Dolor pericrdico y por lo menos 1 de los siguientes: frote, efusin o confirmacin
por EKG o ecocardiograma
2
COMPLEMENTO BAJO
Disminucin en CH50, C3, C4 por debajo de lmite inferior normal del laboratorio.
2
ACTIVIDAD DEL ADN
Actividad > del 25% por prueba de Farr o por encima del rango normal de
laboratorio.
2
FIEBRE
> 38 C Excluir causa infecciosa
1
TROMBOCITOPENIA
< 100,000/mm3
1
LEUCOPENIA < 3000/mm3

INDICE DE
REACTIVACION

MIELITIS TRANSVERSA

La Mielitis Transversa (MT), es un

proceso inflamatorio que afecta un rea
restringida del cordn espinal.

Compromiso
motor,
sensitivo
y
autonmico, hace de la MT aguda un
compromiso severo.

SINDROME DEVIC

Entidad que pertenece al grupo de las

enfermedades desmielinizantes del
sistema nervioso; consiste en mielitis
transversa, con compromiso a nivel
cervical y neuritis ptica.

DISFUNCION
DIAFRAGMATICA

LES
Hemorragia pulmonar
La hemorragia pulmonar, o sangrado hacia el
pulmn, es una complicacin rara, pero
potencialmente fatal del LES.
Sntomas de hemorragia pulmonar
Fiebre (temperatura o calentura)
Disnea
Tos
Hemoptisis

Hemorragia Alveolar y
LES

Prevalencia 1-5% de pacientes con LES

Mortalidad temprana 23 a 92%
Sobrevida a 5 aos 20%

COMPROMISO CUTANEO

Hemorragia Alveolar

Hay reportes de casos de hemorragia

alveolar por LES y/o SAF manejados
con IVIG (2g/kg) con buena respuesta.

Existe reportes de casos de HA, con

recada posterior a CFA, con buena rpta
a RTX (500mg c/2 semanas x 6
semanas).

MANEJO NEFRITIS
LUPICA

Tipo I y IIa: Conducta expectante y control

peridico : urea, creatinina, depuracin de
creatinina, protenas en orina 24 horas.

Tipo IIb: Prednisona 0.5mg/kg/dia

Tipo III y IV:

1. Pulsos de Metilprednisolona (MTP) 0.5-1 g
EV/dia por 3 das.
2. Prednisona a 1-2 mg/kg/dia, por lo menos
durante 6 semanas, y luego disminucin
gradual.

COMPROMISO CUTANEO

COMPROMISO CUTANEO