La Esclerosis Lateral

Amiotrfica (E.L.A.) es la ms
grave degeneracin de las
motoneuronas, que provoca
una progresiva paralizacin
de los msculos que
intervienen en la movilidad, el
habla, la deglucin y la
respiracin. No ataca la
sensibilidad, los sentidos o
cualquier otra funcin del
organismo. No provoca dolor
ni disminuye la capacidad
intelectual.

La ELA puede afectar a cualquier persona y es,

junto con las enfermedades de Alzheimer y
Parkinson, una de las tres enfermedades
neurodegenerativas principales

Aproximadamente 4.000 personas en Espaa

padecen la enfermedad y 900 personas ms son
diagnosticadas cada ao

Los hombres se afectan ms que las mujeres

Los afectados suelen tener entre 40 y 60 aos de

edad

Produce la degeneracin
progresiva y rpida de todo
el sistema neuronal motor y,
por denervacin, de toda la
musculatura esqueltica

Ocasionalmente pueden
afectarse otros componentes
del sistema nervioso, pero
es la afectacin motora la
ms relevante.

No se conoce la causa exacta de la

degeneracin de las motoneuronas

Aproximadamente el 10% de las

personas con ELA tienen una forma
hereditaria llamada ELA familiar

El 90% restante de personas con ELA

no tienen historia familiar de ELA, es la
ELA espordica

La ELA est ligada con

el exceso de glutamato
que causa la
sobreestimulacin de
la neurona. Esto
conduce al dao
neuronal e incluso a la
muerte neuronal
(excitotoxicidad)
Estrs oxidativo
Disfuncin mitocondrial
Alteraciones del
citoesqueleto

La imagen
contrasta la
diferencia entre
axones
mielinizados y
axones
desmielinizados.

Sntomas precoces
Debilidad muscular
Se caen cosas de las manos,
tropieza al andar, mareo,
dificultades para tareas
motoras finas.

Calambres musculares,

fasciculaciones

A menudo comienzan en los

miembros (brazos y piernas)

Habla disrtrica,

dificultades para hablar

alto
Lou Gehrig

Lasfasciculacionesson
pequeas e
involuntariascontracciones
musculares, visibles bajo la
piel y que no producen
movimiento de miembros,
debidas adescargas
nerviosas espontneas en
grupos defibras musculares
esquelticas

La afectacin muscular
progresa en el tiempo hacia
una parlisis muscular total
Los msculos respiratorios
se debilitan
Aumento del riesgo de
broncoaspiracin
Eventualmente se
necesita soporte
ventilatorio
La mayora de los
pacientes mueren por
fallo respiratorio
No se afectan
Sensibilidad, funcin
cognitiva, msculos
involuntarios (intestino,
vejiga, regulacin del
ritmo cardiaco)

Frequency of Symptoms in ALS Patien

MUSCLE CRAMPS
FASCICULATIONS
STIFFNESS
DEPRESSION
FATIGUE
CONSTIPATION
DIFFICULTY SLEEPING
SIALORRHEA
ANXIETY
DRY MOUTH
THICK PHLEGM
LABILE AFFECT
URINARY URGENCY
LARYNGOSPASMS

20
40
60
80
Percent With Symptom

Hipertona
Hiperreflexiaclonus
Reflejos
anmalos:

Babinski

Debilidad
Habla lenta y
esforzada

Debilidad
Atrofia
Disartria
Fasciculaciones

Por trmino medio ~ 2-5

aos desde el diagnstico
Depende del estado de la
enfermedad en el momento
del diagnstico

La enfermedad puede
variar
20% viven 5+ aos
10% viven 10+ aos
5% viven 20+ aos

Algunas veces la
enfermead puede
interrumpir su progresin o
incluso revertir en un muy
pequeo porcentaje de
personas
Stephen Hawking, a famous physicist who was
diagnosed at the age of 21, and is still living over

Sndrome post-polio
Neuropata motora multifocal
Endocrinopatas

Hipertiroidismo e hiperparatiroidismo

Intoxicacin por plomo

Infecciones: Lyme, VIH
Sndromes paraneoplsicos: linfoma,
MGUS

Resonancia magntica de la regin

afecta
EMG/estudios de conduccin nerviosa
Otros tests de laboratorio:

LCR: celularidad, glucosa, protenas, VDRL, citologa,

ndice IgG
Sangre: anti-GM1, proteinograma, calcio, TSH, Lyme,
VIH, plomo, B12

Medicacin:
Riluzole para ralentizar la

progresin de la enfermedad

Baclofeno y Tizanidina para la

espasticidad

AINEs para el malestar general

Tramadol para el dolor
Antidepresivos

Los nutricionistas disean dietas

nutritivas y fciles de tragar

Sonda nasogs- trica, PEG

Mascarillas o gafas nasales

Puede ser preciso utilizar un respirador

Fisioterapia pasiva
para prevenir
contracturas

Tcnicas para hablar ms alto y ms

claro

Uso de comunicacin no verbal despus

de que se pierda la capacidad de hablar

ELA no es slamente una

enfermedad motora

Parkinsonis
m
UMN degeneration

Cerebellar
degeneratio
n
LMN degeneration
Ocular
abnormalities
Dementia

Sensory abnormalities

Autonomic dysfunctio