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aos
Mayo 2011
y la Adolescencia
El Cncer Infantil
en Mxico
Qu es el cncer?
Es un trmino genrico para un
grupo de ms de 100 enfermedades
que pueden afectar a cualquier
parte
del
organismo.
Otros
trminos
utilizados
son
neoplasias y tumores malignos.
Una de las caractersticas que
define el cncer es la generacin
rpida de clulas anormales que
crecen ms all de sus lmites
normales y pueden invadir zonas
adyacentes
del
organismo
o
diseminarse a otros rganos en un
proceso que da lugar a la formacin
de las llamadas metstasis.
OMS. 2005
Porcentaje
Leucemias
34.4
Linfomas
19.5
Tumores SNC
10
Retinoblastoma
8.5
Tumores seos
6.5
Tumores renales
5.6
Tumores germinales
5.1
4.8
Neuroblastoma
2.7
Histiocitosis
1.5
otros
1.4
Factores genticos
Factores ambientales
Factores socio-econmicos
La etiologa en la mayora de las neoplasias
peditricas es desconocida; sin embargo hay
factores predisponentes que incrementan el
riesgo de cncer.
Cncer es el resultado de
mutaciones mltiples en
el ADN de las clulas
tumorales
Factor de riesgo
Leucemia aguda
linfoblstica
Leucemia aguda
mieloblstica
Tumores cerebrales
Linfoma de Hodgkin
Linfoma no Hodgkin
Inmunodeficiencia, infecciones
Osteosarcoma
Retinoblastoma
Herencia
Tumor de Wilms
Criptorquidia
Prevencin
Prevencin
Estrategias
Educacin continua a personal Mdico y
Paramdico de 1er. Nivel de atencin para la
deteccin oportuna y el tratamiento oportuno
Educacin a la poblacin en general para
modificacin de los hbitos cancergenos y
de identificacin de factores de riesgo.
Inmunizacin contra el virus de la hepatitis B
Inmunizacin contra el virus del papiloma
humano
Gracias
Signos y sntomas de
alarma en cncer
Supervivencia
Consideraciones sobre
cncer en el nio
Son tumores de crecimiento rpido.
Diversidad de sintomatologa en las
diferentes neoplasias.
Sntomas y signos habitualmente
inespecficos.
Fiebre
Fiebre
Intermitente
Persistente
Acompaada de sntomas sistmicos
Sudoracin, palidez, prdida de peso, astenia
y adinamia
Cefalea
Matinal, recurrente, progresiva
Asociada a vmitos persistentes
Interrumpe el sueo
Asociada con alteraciones neurolgicas
Cambios de carcter
Presencia de alteraciones visuales o
edema de papila
Asociada a exploracin neurolgica
alterada
Cefalea
Causas Malignas
Causas Benignas
Cualquier estado
infeccioso
Metstasis tumorales
Leucemia menngea
Meningoencefalitis
Crisis de migraa
Hipertensin arterial
Eventos vascularescerebrales
Dolor seo
Persistente e intensidad creciente
Limitacin funcional
Aumento de volumen o asimetra del
segmento afectado
No cede con analgsicos habituales
Dolor seo
Causas Malignas
Causas Benignas
Leucemias
Traumatismos, contusiones
Artritis post infecciosa
Osteosarcoma
Histiocitosis clulas de Langerhans
Artritis reumatoide
Sarcoma de Ewing
Metstasis en huesos
Adenomegalias
Causas de linfadenopata
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Infecciosas
Inmunitarias o del tejido conectivo
Otras autoinmunitaras
Neoplasias
Disfuncin fagoctica e inmunodeficiencias
Enfermedades por atesoramiento
Trastornos hematopoyticos
Relacionada con vacunas
Sndromes reactivos
Frmacos o txicos
Varas
Evaluacin inicial:
1. Localizacin:
Evaluar que regiones ganglionares
afecta:
Cervicales
Axilares
Inguinales,
etc.
Evaluacin inicial:
2. Tamao: No existe un tamao a partir del
cul se valore que una adenopata es
patolgica, y depende de la regin afectada,
considerndose patolgicos:
Evaluacin inicial:
3. Caractersticas fsicas del ganglio:
Inflamatorias: Sensibilidad, cambio de
coloracin, fluctuacin, aumento en la
temperatura, consistencia renitente.
No inflamatorias: Indoloro, consistencia
dura, fijo a planos profundos, sin
cambios de color ni temperatura.
Evaluacin inicial:
4. Edad del paciente: En nios son habituales las
adenomegalias debido a la mayor reactividad
inmune y la mayora son de origen benigno.
5.
Tratamiento:
Dirigido a la causa de las adenomegalias:
Masas abdominales
Un 20% de los tumores slidos
se ubican en abdomen.
Se presentan como masa
palpable muchas veces de
crecimiento rpido, asociado
a veces a dolor abdominal,
hematuria, hipertensin,
ictericia, sangrado transvaginal.
Importante considerar: edad,
localizacin, consistencia,
movilidad.
1 5 aos
5 10 aos
> 10 aos
Neuroblastoma
Wilms
Linfoma Burkitt
Germinales
Hepatoblastoma
Neuroblastoma
Germinales
Linf. Burkitt
Germinales
Linf. Burkitt
Sarcomas
Sarcomas
Sntomas
Patologas
Diarrea crnica
Neuroblastoma
Ndulos Subcutneo
Neuroblastoma
Equimosis periorbitaria
Cefalea y vmitos
Fiebre + citopenias
Anemia+prpura+fiebre
Neuroblastoma
Tumor SNC
Leucemia, Linfomas
Leucemias
Sntomas
Dolores osteoarticulares
Claudicacin dolorosa
Derrame pleural
hemorrgico
Patologas
Leucemias, Tumor
seo, Neuroblastoma
Tumor seo
Linfoma,
Leucemia
Otorrea persistente
o hemorrgica
Rabdomiosarcoma,
Histiocitosis
Hematuria
Tumor de Wilms
Sntomas
Patologas
Leucocoria y/o
Estrabismo
Retinoblastoma
Claudicacin dolorosa
Sarcomas,
Histiocitosis,
Neuroblastoma
Conclusiones
El diagnstico y el tratamiento oportunos
son determinantes para mejorar el
pronstico y la calidad de vida
Si la posibilidad de cncer no se
considera,
considera se retrasa el diagnstico y el
tratamiento oportuno
VALORACIN DE LA
BIOMETRA HEMTICA
Qu valoramos en la biometra
hemtica completa?
Serie roja:
Hb, hematocrito, volmenes eritrocitarios,
ancho de distribucin eritrocitaria y
reticulocitos
Serie blanca:
Conteo de leucocitos y diferencial, presencia
de formas atpicas o jvenes
Plaquetas:
Conteo del nmero de plaquetas, tamao de
stas y ancho de distribucin
Serie roja
Hemoglobina.- Parmetro utilizado para
medicin de anemia (funcional)
Unidad de medicin: g/dL
Vara de acuerdo a la edad, sexo, actividad fsica,
alimentacin y altura sobre el nivel del mar
Parmetros de Wintrobe*
MCV (volumen corpuscular medio):
Valora indirectamente el tamao del eritrocito (normal:
76-100fL)
Reticulocitos:
Formas jvenes de eritrocitos
Aumentados en las anemias hemolticas
Disminuidos en:
Leucemias
Sndromes de falla medular
LEUCEMIA
NORMAL
BAJO
NORMAL
BAJO
MUY
ELEVADO
BAJO
NORMAL
RDW
ELEVADO
NORMAL
NORMAL
NORMAL
RETICULOCITOS
NORMAL O
BAJO
NORMAL O
BAJO
ELEVADOS
NORMAL O
BAJO
CARACTERSTICA
ESPECIAL
TROMBOCITOSI
S OCASIONAL
POLISEGME
NTADOS
BASOFILIA
DIFUSA
BLASTOS
INDICE
ERITROCITARIO
DEFICIENCIA DE
HIERRO
A. MEGALOBLSTICA
MCH
BAJO
MCV
Serie blanca
EDAD
VALOR
NORMAL DE
LEUCOCITOS
PORCENTAJE
DE NEUTRFILOS
PORCENTAJE DE
LINFOCITOS
Neonatos
4000-19500/ml
Nacimiento: 60%
Primer mes: 40%
Nacimiento: 30%
Primer mes: 50%
Lactantes
6000-17500/ml
30%
60 70%
Preescolares
5000-15500/ml
40%
55%
Escolares
4500-13500/ml
50%
40%
Adolescent
es
4500-13500/ml
60%
35%
Plaquetas
Valores normales:
Mnimo 150000/ml
Mximo 450000/ml
Cundo sospechar
cncer?
Presencia de pancitopenia (disminucin
en hemoglobina, plaquetas y neutrfilos)
Presencia de bicitopenia (disminucin
en 2 de 3 de los siguientes):
hemoglobina, plaquetas o neutrfilos
Cundo sospechar
cncer?
Citopenia (Disminucin de alguna
de las 3 series de la BH)
+
Visceromegalias o tumor
Cundo sospechar
cncer?
Si presenta alguna de las
alteraciones mencionadas hasta
este momento, entonces solicitar
valoracin por hematlogo u
onclogo pediatra
Cundo sospechar
especficamente leucemia?
Tips importantes
La biometra hemtica en una
leucemia o en algn cncer slido
que infiltra mdula sea SIEMPRE
empeora
La biometra hemtica DEBE ser
solicitada de forma completa
Anexo 1
Definicin
Enfermedad sistmica caracterizada por la
proliferacin no controlada de clulas
precursoras linfoides, comnmente
llamadas blastos, originada en la
mdula sea y que infiltra diversos
rganos, dando como resultado
disminucin en una o varias lneas
celulares hematolgicas
Definicin
Blastos.- Clulas inmaduras
caracterizadas por ser de
mayor tamao su forma
madura, cromatina laxa y
presencia de nuclolos en el
ncleo
Epidemiologa
Cncer mas frecuente en pediatra (34%
de todos los cnceres peditricos)*
Tipo mas frecuente de las leucemias
(75% del total)
Edad ms frecuente: 2 a 5 aos
En Mxico se presenta con mas
frecuencia en el DF, Nuevo Len, Jalisco
y Puebla**
*Fuente: Registro histopatolgico de Neoplasias en Mxico 1993-1996 DGE-SSA
** Rivera-Luna, R., Oncologa peditrica, conceptos bsicos y clnicos, 2002, pg 27.
Factores predisponentes
Tabaquismo materno y paterno
Exposicin a radiaciones*
Medicamentos
Predisposicin gentica
Enfermedades virales
Inmunodeficiencias
Fumigantes caseros**
Derivados del benceno**
Fertilizantes y organofosforados
*Cancer Epidemiol Biomarkers Prev, Oct 1999; 8, pp.: 925-934
**Cancer Epidemilo Biomarkers Prev, July 2004; 13(7), pp.: 1230-1235
Cuadro clnico
Hepato-esplenomegalia (68%)
Palidez
Fiebre (61%)
Linfadenopatas (adenomegalias) (50%)
Sangrado (petequias/equimosis) (48%)
Dolor seo (23%)
Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 559
Cuadro clnico
Diagnstico
Interrogatorio con exploracin
fsica completa
Dirigida a detectar palidez, petequias,
equimosis, adenomegalias, hepato y/o
esplenomegalia
Diagnstico
Alteracin de 1 o ms lneas celulares en
la biometra hemtica y predominio de
linfocitos
Anemia
Neutropenia (<1500 neutrfilos totales/ml)
Trombocitopenia (<150000 plaquetas/ml)
Diagnstico diferencial
Infecciones
Virales (Mononucleosis infecciosa)
Bacterianas (Salmonelosis, shigelosis)
Prpura trombocitopnica
idioptica
Deficiencia de hierro
Enfermedades autoinmunes
Tratamiento
Envo inmediato a unidad de
referencia con BH o slo con la
sospecha diagnstica
Urgencias oncolgicas en
leucemias linfoblsticas
Hemorragia intracraneana
Sndrome de lisis tumoral
Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkaliemia e hiperuricemia
Debido a la destruccin masiva de los blastos linfoides el rin no depura
los metabolitos arriba mencionados
Insuficiencia renal
Edema
Hipertensin
Disminucin en el gasto urinario
Qu debo hacer
ante la sospecha de
un caso de leucemia
linfoblstica aguda?
BH y
Rx trax
Alteracin de la BH
o blastos en sangre
perifrica
Estable?
Solicitar valoracin
por Hematlogo u
Onclogo pediatra
No
Anuria
Edema
Deterioro
neurolgico
Traslado urgente
a siguiente nivel
de atencin
Anemia
Sangrado abundante
Valoracin por
UTIP
Manejo de alteracin
metablica
Soporte
hematolgico
Qu NO debo hacer?
Iniciar tratamiento emprico o con
cualquier tipo de esteroide
Retrasar la valoracin por el especialista
Dar como diagnstico definitivo
LEUCEMIA al paciente o familiar
Definicin
Grupo heterogneo de
malignidades hematolgicas
derivadas de las clulas
precursoras de las diversas lneas
celulares de la mdula sea
(mieloide, monocitoide, eritroide y
megacarioctica)
Epidemiologa
Representa del 20 al 25% del total
de leucemias
Sobrevida baja (40 al 60%)
Picos de edad:
adolescencia
Rivera-Luna, R. El nio con cncer, 1 edicin, 2007, pg. 12
Neonatal
Factores predisponentes
Ambientales
Radiacin ionizante
Exposicin a qumicos
Pesticidas
Derivados del petrleo
Derivados del benceno
Agentes quimioteraputicos citotxicos
Exposicin prenatal al alcohol
Exposicin prenatal a tabaco y/o
marihuana
Condiciones
predisponentes
Hereditarias/Congnitas
Gemelo con LMA
Sndrome de Down
Anemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad
cromosmica)
Sndrome de Noonan
Neurofibromatosis tipo I
Otros
Cuadro clnico
Espectro muy amplio, desde
escasas manifestaciones
clnicas o paciente
asintomtico, hasta CID al
momento del diagnstico
Cuadro clnico
Visceromegalias 50%
Fiebre 30%
Palidez
Dolor seo 20%
Linfadenopatas 10 a 20%
Infiltracin a tejidos blandos
Cloromas (tumores extra medulares de blastos
mieloides)
Rivera-Luna, R. Hemato-oncologa peditrica, principios generales, Editores de Textos Mexicanos, 1 edicin, 2006, pg.: 238
Diagnstico
Interrogatorio con exploracin fsica
dirigida
Biometra hemtica completa
Presencia de blastos mieloides en sangre
perifrica
Alteracin en 1 o las 3 series de la BH
Diagnstico
En caso de no contar con laboratorio,
la
presencia
de
SNDROME
INFILTRATIVO,
presencia
de
CLOROMAS
o
sospecha
de
coagulacin intravascular diseminada
nos obliga a enviarlo a hospital de
referencia
Diagnstico diferencial
Infecciones, ejemplos:
Mononucleosis infecciosa
Shigelosis, salmonelosis
Reaciones leucemoides (Sndrome
coqueluchoide)
Tratamiento
Ante la sospecha de leucemia,
referir de inmediato al siguiente
nivel de atencin
Urgencias oncolgicas en
leucemia mieloide aguda
Son mas frecuentes con >200000
leucocitos/ml
Urgencias oncolgicas en
leucemia mieloide aguda
Alteraciones hemorrgicas
Coagulacin intravascular diseminada:
Sangrado por sitios de puncin o
sangrado abundante
Sangrado en el Sistema
Nervioso Central
Clasificacin
Epidemiologa:
Tumores gliales
Astrocitomas
Ependimomas
Tumores de
plexos coroides
Gliomas mixtos
Tumores
neuronales
mixtos
Gangliocitoma
Neurocitoma
Tumores
embrionarios
Tumores
neuroectodrmic
os primitivos
Mduloblastoma
Tumores
pineales
Pineocitoma
Tumores
neurogliales
mixtos
Ganglioglioma
Tumor
En la etapa
prenatal
Tabaquismo*
Exposicin a
insecticidas**
Consumo de
alimentos
liberadores de
nitrosaminas
(carnes precocidas,
embutidos)
Tumores inespecficos
Ambientales
Radiacin ionizante
Gliomas, meningiomas
Infecciones virales
Tumores inespecficos
Inmunodeficiencia
congnita o
adquirida
Linfomas
VIH
Sx de Wiskott-Aldrich
Cuadro Clnico:
Los signos y sntomas de los
tumores de SNC son variados y
dependen de:
EDAD
DESARROLLO NEUROLOGICO
SITIO DE LOCALIZACION
Irritabilidad
Aumento del permetro ceflico
Detencin del desarrollo psicomotor
Prdida de habilidades adquiridas
LACTANTE MAYOR
Y PRE-ESCOLAR
Vmito
Alteraciones en la marcha
Paresias
Irritabilidad
ESCOLAR Y
ADOLESCENTE
Tomografa de crneo
Resonancia magntica
Hidrocefalia (lactante)
Hematoma subdural
Cefalea tensional
Sndrome de pseudo tumor
a) Vitamina A
b) Esteroides
Encefalitis viral
Meningitis
Tuberculoma
Traumatismo craneoenceflico
Cisticercosis cerebral
Tratamiento
:
La semiologa e identificacin
de los sntomas permitir tener
la sospecha diagnstica
Sospecha de
tumor intracraneano
Aumento de la presin
Intracraneana:
Cefalea intensa
Vmito, convulsiones,
Deterioro del estado neurolgico
progresivo
Paresias, hemiparesia
Hiperrreflexia
Crisis convulsivas
Alteraciones visuales
Alteraciones vestibulocerebelosas
Alteraciones endcrinas
Traslado urgente
A Hospital de 3er
nivel
Valoracin por
neurlogo pediatra
en siguiente nivel de
Atencin.
Linfoma de Hodgkin
Definicin
Neoplasia del tejido linfoide
(ndulos
linfticos
y
bazo)
caracterizada por la proliferacin
de linfocitos, histiocitos, clulas
inflamatorias y presencia de
clulas caractersticas de origen
monoclonal (Clulas de ReedSternberg).
Clula Reed-Sternberg
Epidemiologa
En los pases en desarrollo el primer
pico ocurre en nios y adolescentes
Raro en menores de 5 aos
En nios est asociado a niveles
socioeconmicos bajos
En pediatra predomina en el sexo
masculino
Factores predisponentes
Predisposicin gentica
Inmunosupresin
Adquirida
Congnita
Asociada a infecciones virales
Epstein Barr virus
Anales Espaoles de Pediatra, 2001; 55(3), pp.: 239-243
Variedades del
Linfoma de Hodgkin
Existen dos tipos principales
de LH
Linfoma de Hodgkin Nodular de
predominio linfoctico
Linfoma de Hodgkin Clsico
Adenomegalia
Linfoma de Hodgkin
Cortesa Dr. Esteban Lpez Gaitn
Hospital Infantil de Morelia
Linfoma de Hodgkin
Clsico
Esclerosis nodular:
Subtipo mas comn
70% en los adolescentes
30% en los nios mas jvenes
Ganglios afectados:
Parte inferior del cuello
Supraclaviculares
Mediastinales
Linfoma de Hodgkin
Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo
Hospital Oncolgico del Estado de Sonora
Cuadro clnico
Linfadenopatas
Supraclaviculares o cervicales
No dolorosas
PERO si crecen rpido son dolorosas a la
palpacin
Consistencia ahulada
2/3 partes Afectacin a mediastino
Tos seca
Disfagia
Dificultad respiratoria
Ronquera
Cuadro clnico
Sntomas sistmicos:
Prdida de peso sin causa aparente
(aprox. 10% del peso en 6 meses
antes del diagnstico)
Fatiga
Anorexia
Fiebre (>38C) sin causa aparente
Sudoracin nocturna
Prurito (raro)
Diagnstico
Historia clnica y exploracin
dirigida a:
Cadenas ganglionares Adenomegalias en
cuello y regin supraclavicular
Trax Masa mediastinal
AP y lateral de trax
Corroborar masa mediastinal/Descartar
hiperplasia tmica
Valoracin de va area
Diagnstico diferencial
Proceso infeccioso que curse con
adenomegalias (mononucleosis infecciosa)
Hiperplasia tmica
Comn en nios pequeos
En la radiografa corresponde a una regin radiopaca
en la regin tmica, algunas veces de forma
triangular y no hay afectacin ganglionar
Tuberculosis
Positividad para PPD en 48 horas
Cundo sospechar de un
Linfoma de Hodgkin?
Proceso infeccioso de evolucin trpida
con persistencia de signos sistmicos y
adenomegalias
Persistencia de adenomegalias despus
de 2 semanas con tratamiento a base de
antibitico y antiinflamatorio
Prdida de peso y fiebre sin causa
aparente, sudoracin nocturna SIN
PROCESO INFECCIOSO
Linfoma No Hodgkin
Definicin
Los Linfomas No Hodgkin son una
serie de enfermedades neoplsicas
derivadas del tejido linfoide que se
originan en los rganos del sistema
inmune (timo, bazo, ganglios y
placas de Peyer)
Epidemiologa
Edad de presentacin 5 a 20 aos
Predominio en hombres 3:1
mujeres
Su incidencia en nios vara en el
mundo:
Africa ecuatorial 1 causa de cncer
Mxico 2 causa de cncer
EUA 3 causa de cncer
Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 722-724
Factores predisponentes
No se han encontrado factores predisponentes
determinantes no obstante dentro de los factores de
riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan:
Exposicin a fumigantes*
Estados de inmunosupresin
Congnitos Wiscott-Aldrich, agammaglobulinemia
Adquiridos VIH, frmacos inmunosupresores
Cuadro clnico
Los siguientes son sntomas y
signos que se pueden observar
en los diferentes tipos de
linfomas, de acuerdo a cada tipo
de linfoma predominar una u
otra caracterstica
Clasificacin
Linfoma de Burkitt
Tumor de mas rpido crecimiento
en pediatra = gran masa tumoral al
diagnstico
Abarca el 40% de los linfomas no
hodgkin
Frecuentemente se detecta como
MASA ABDOMINAL
Linfoma de Burkitt
Segundo lugar de presentacin:
anillo de Waldeyer (amgdalas)
Afeccin a placas de Peyer =
oclusin intestinal
Puede infiltrar mdula sea y al
Sistema Nervioso Central
Linfoma linfoblstico
Predominio en adolescentes masculinos
Masa mediastinal y adenomegalias de
rpido crecimiento en el 50 a 70 % de los
casos
Tos, dificultad para respirar, ortopnea
progresivos
Muy invasivo, se asocia a Sndrome de
vena cava superior y mediastino superior
Fiebre y prdida de peso
Masa mediastinal
Cortesa Dr. Esteban Lpez Gaitn
Hospital Infantil de Morelia
Linfoma anaplsico de
clulas grandes
Raro en nios, abarca del 8 al 10% de
los LNH en nios
Habitualmente afecta mediastino, piel
y/o hueso
En piel: lesin papular a necrtica,
crnica, recidivante, con lesin residual
hipocrmica y atrfica
Linfoblstico
Clulas grandes
Diagnstico
Historia clnica y exploracin dirigida a:
Cadenas ganglionares Adenomegalias
Trax Masa mediastinal
Abdomen Masa abdominal
Biometra hemtica
Linfoma no Hodgkin
Diagnstico diferencial
Mononucleosis infecciosa
Abscesos de cuello
Parotiditis
Adenopatas por infeccin
de vas areas superiores
Enfermedad de Hodgkin
Leucemia linfoblstica
Compromiso
Cardaco?
-Ayuno
-Administrar O2
-Posicin de
semisentado
-No intubar
-Transado
urgente
a UTIP o
unidad 3er
nivel
Anuria o
edema?
BH, ES
RX TRAX/ABDOMEN
Sospecha de Linfoma
no Hodgkin / Masa
mediastinal/abdominal
Transado a unidad
con hematlogo u
onclogo pediatra
Insuficiencia renal
Edema
Hipertensin
Disminucin en el gasto urinario
Tomar biopsia
Retrasar la valoracin por el especialista
Sedar al paciente
Cuando se seda y se relaja el paciente con
frmacos para la intubacin o algn estudio de
imagen, la presin que ejerce la masa mediastinal
puede provocar obstruccin severa de las va
areas = asfixia
La intubacin oro-traqueal sin todo el equipo
especializado como anestesilogo, broncoscopio,
cirujano de trax, onclogo y terapista es MUY
arriesgada
Retinoblastoma
Definicin
En Mxico el tumor slido ms frecuente
despus de las neoplasias del sistema
nervioso central, nace de la retina y se
deriva del tejido neuroectodrmico
Epidemiologa:
Su incidencia es de 11 nuevos casos/1 000 000 en nios
menores de 5 aos.
Su edad de presentacin es en < 4 aos
(inclusive desde el nacimiento)
No hay predominio de genero.
Puede ser de presentacin unilateral o bilateral
Epidemiologa en
Mxico:
Etiologa:
Se produce a causa de una mutacin de un gen supresor de
tumores denominado RB1.
Qu es el gen supresor RB1?
Gen codificador de protenas capaz de inhibir la proliferacin
celular al bloquear oncogenes y sus productos, ubicado en el
cromosoma 13
Yale Medical Group. El retinoblastoma, http://ymghealthinfo.org/content.asp
Cuadro clnico:
Leucocoria (reflejo de ojo de gato)
Estrabismo
Datos inflamatorios
Ojo rojo
Edema palpebral
Eritema palpebral
PUPILA BLANCA
INFLAMACIN DE
PRPADOS
OJO MS GRANDE
Cuadro clnico:
Proptosis
Sndrome Orbitario (lo que indica un
estadio avanzado)
Escasa visin o cambios en la visin
del nio
Diagnstico:
Historia clnica completa y exploracin fsica que
incluya examen ocular.
Bsqueda intencionada de reflejo rojo
Con el consultorio oscuro
Utilizando el oftalmoscopio indirecto con el
dimetro mas grande
PROBABLE RETINOBLASTOMA
Leucocoria
Cortesa Dr. Jun Carlos Ling, Onclogo Pediatra
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
PARA MDICOS DE PRIMER
CONTACTO:
Celulitis orbitaria
Cataratas
Estrabismo
Glaucoma
Enfermedad de Coats
Toxocariasis en retina
Retinoblastoma
Tratamiento:
La sospecha diagnstica y la referencia oportuna en el
primer nivel de atencin son la base para el
tratamiento exitoso de estos pacientes
Actualmente la supervivencia de los pacientes con
retinoblastoma es:
Los pacientes con estadios localizados tienen ms
posibilidades de preservar tanto el globo ocular como la
visin con supervivencia de 93%
Los pacientes con estadios avanzados requieren
enucleacin de uno o ambos ojos
Paciente con:
Bsqueda del
Prdida del
Leucocoria
reflejo rojo
Estrabismo
o alteracin
Ojo rojo
de ojo
retiniana
No
Envo a oftalmologa
para valoracin
Sospecha de
Retinoblastoma
Envo a Oftalmlogo
Pediatra para
exploracin del fondo
de ojo URGENTE
Tumores hepticos
Definicin:
Tumores embrionarios epiteliales que
derivan de clulas precursoras de los
hepatocitos maduros.
Epidemiologa:
Poco frecuentes en la edad peditrica, sin embargo casi
75% de ellos son malignos y representan el 1.1% de los
tumores malignos en la infancia
En Mxico ocupan el 7 lugar de frecuencia en nios*
Las dos neoplasias ms comunes son el hepatoblastoma
y el hepatocarcinoma; la primera es ms frecuente en
lactantes y la segunda en escolares y adolescentes
*Rivera-Luna, R. El nio con cncer, 1 edicin 2007, pg.: 211
(Grfica del Libro Hemato-oncologa Peditrica Principios Generales; Roberto Rivera Luna; Editores de
Textos Mexicanos, 2006;pag.451; Captulo 29 Tumores hepticos)
Factores predisponentes
Hepatoblastoma
Hepatocarcinoma
Prematurez
Enfermedades por
atesoramiento:
Tirosinemia, glucogenosis
Algunos sndromes
genticos: ej: BeckwithWiedemann
Metabolopatas:
Deficiencia de alfa 1
antitripsina
Exposicin a aflatoxinas
Sndromes genticos:
Neurofibromatosis
Ataxia-telangiectasia
Consumo de
acetaminofn prenatal +
derivados del petrleo
Exposicin a aflatoxinas
CUADRO CLNICO:
HEPATOBLASTOMA
HEPATOCARCINOMA
EDAD DE
PRESENTACIN
PRESENTACIN
CLNICA
LOCALIZACIN
1 ao 6 meses
10 aos
Hepatomegalia, fiebre,
dolor abdominal
ICTERICIA
Ausente
Presente
PESO
Normal
Caquexia
ALTERACIONES
HORMONALES
SNTOMAS
ASOCIADOS
Virilizacin, pubertad
precoz
Ninguna
ASOCIACIN A
CIROSIS HEPTICA
No
Hepatoblastoma
Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo
Hospital Oncolgico del Estado de Sonora
Diagnstico:
PRIMER NIVEL
Biometra hemtica
Pruebas de funcionamiento heptico
Rx simple de abdomen
USG abdominal*
ALTERACIONES DE LABORATORIO
HEPATOBLASTOMA
HEPATOCARCINOMA
Anemia y trombocitosis
Pruebas de
funcionamiento heptico
normales
Anemia, leucocitosis y
trombocitosis
Transaminasemia,
hiperbilirrubinemia
AgSHB positivo
Tomografa computada de
abdomen con hepatoblastoma
Diagnstico
diferencial:
Diagnstico diferencial
Tumores benignos
Hemangiomas
Hemangioendoteliomas
Hamartomas
Adenomas
Tumores malignos
Rabdomiosarcoma
Linfoma
Probable
Hepatoblastoma
Probable
Hepatocarcinoma
Enviar a unidad de referencia
Prevencin:
Es de suma importancia promover
el uso de la vacuna de la hepatitis
B, cuya funcin es la de disminuir
la incidencia de esta infeccin, y
secundariamente la aparicin de
hepatocarcinoma
Tumores Hepticos:
OSTEOSARCOMA
Definicin:
Es una neoplasia maligna
primaria de hueso, que deriva del
mesnquima primitivo y que
produce de forma caracterstica
tejido osteoide o hueso inmaduro
Epidemiologa:
Factores
predisponentes
Etiologa desconocida
Se ha asociado con antecedentes de:
Radioterapia
Lesiones seas crnicas; benigna o infecciosas (ej
osteomielitis crnica, encondromatosis)
Virus (Coxsackie y adenovirus)
Algunos sndromes genticos:
Retinoblastoma bilateral
Li-Fraumeni
Enfermedad de Paget
Cuadro clnico
Cuadro clnico
Dolor crnico (Sntoma principal)
Progresivo
No cede con analgsicos habituales
Aumento de volumen
Claudicacin, limitacin de la funcin
Fractura patolgica
Raros los datos de afeccin sistmica
Astenia
Fiebre
Disnea
Cuadro clnico
Diagnstico:
Radiografas simples
AP y lateral de la extremidad afectada
Comparativas
Caractersticas
radiogrficas:
Diagnstico:
IMGENES
RADIOLOGICAS :
TRIANGULO DE
CODMAN: Se forma por el
levantamiento del periostio
por la formacin de hueso
nuevo
IMAGEN DE SOL
NACIENTE: Imagen que se
observa secundario a la
formacin de hueso e
infiltracin a tejidos
blandos
Caractersticas radiogrficas
Fractura patolgica.
Cortesa Dr. Benjamn Arroyo
Diagnstico:
En primer nivel de atencin la
sospecha clnica con o sin
evidencia radiolgica de lesin
sea obliga a la referencia oportuna
al siguiente nivel de atencin
Diagnstico diferencial:
Diagnstico diferencial
Osteomielitis Puede tener reaccin
peristica pero nunca hay formacin de
hueso
Otros tumores:
-Sarcoma de Ewing Localizacin
diafisiaria
Lesiones benignas
(quiste seo)
Tratamiento:
Radiografa AP y lateral
Comparativa
PB. OSTEOSARCOMA
Envo a unidad de
referencia
para:
No
Levantamiento de la cortical
Valoracin por
ortopedia
Imgenes osteolticas
-Toma de biopsia
- Estadificacin
Vigilancia
Tratamiento
Rabdomiosarcoma
Definicin
Tumor maligno que deriva de
clulas mesenquimatosas que
darn
origen
a
msculo
esqueltico.
Epidemiologa
Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 971, 972
Cuadro clnico
Localizacin
Edad
Sitio afectado ms
frecuentemente
Porcentaje de
presentacin
<4 aos
Genitourinarios
25%
<8 aos
Cabeza y cuello
40%
Adolescentes
Extremidades
20%
A cualquier
edad
Otros
15%
Cuadro clnico
CABEZA Y CUELLO
rbita
Proptosis, aumento de volumen
Senos paranasales
Sinusitis crnica
Odo medio
Otitis crnica
Cara
Aumento de volumen indoloro, con cambios de
coloracin
Rabdomiosarcoma en prpado
Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo
Hospital Oncolgico del Estado de Sonora
Cuadro clnico
TRACTO GENITOURINARIO
Tracto genitourinario
Tracto genital masculino
Aparicin en regin para testicular
Aumento del tamao del escroto
unilateral
Indoloro
Diseminacin a cadenas linfticas
cercanas mas frecuente en nios > 10
aos
Rabdomiosarcoma paratesticular
St. Jude Children`s Hospital
Extremidades
Aumento de volumen de la
extremidad afectada
Puede existir dolor y enrojecimiento
Puede confundirse con traumatismos
o lesiones propias de la edad escolar
que retrasa el diagnstico
Rabdomiosarcoma
Diagnstico
Historia clnica y exploracin fsica:
Descartar dolores de crecimiento
Interrogar tiempo de evolucin
Exploracin fsica detallada de la regin afectada
Aumento de volumen
Cambios de coloracin
Sntomas acompaantes
Si se encuentra clnicamente alguna masa en cara o cuello
que cause obstruccin y secrecin sanguinolenta Enviar
a hospital de referencia
Diagnstico
Biometra hemtica
til para descartar osteomielitis o procesos
infecciosos
Si no hay invasin del tumor a la mdula
sea, NO habr afectacin en la BH
Radiografa de lugares afectados
Se observa aumento de volumen en tejidos
blandos
til para descartar alteraciones en la
cortical del hueso, ej.: Osteosarcoma
LA SOSPECHA CLNICA ES LO MAS IMPORTANTE EN
LA CONSULTA DE PRIMER CONTACTO
Diagnstico diferencial
Cabeza y cuello
Traumatismos, hematoma
Tumores de la misma localizacin
Retinoblastoma
Trax
Tumores de la misma localizacin
Linfoma
Tumores germinales
Neuroblastoma
Sarcoma de Ewing
Diagnstico diferencial
Abdomen:
Estreimiento crnico
Otros tumores
Linfomas
Neuroblastoma
Tumor de Wilms
Hepatobalstoma
Genitourinario:
Infecciones (cistitis, vulvovaginitis, pielonefritis)
Lesiones del crvix
Cuerpo extrao
Extremidades:
Traumatismos
Neurofibromas
Lipomas
Osteosarcoma
Importante
El pronstico depende del lugar
en donde se encuentra el tumor
y su histologa, no obstante, lo
que mas influye es qu tan
temprano
se
hace
el
diagnstico
Tu diagnstico oportuno
hace la diferencia
La
supervivencia
en
estadios
localizados alcanza el 75%, pero en
estadios avanzados es menor al 30%
Tumor de Wilms
Definicin
Epidemiologa
Factores
predisponentes
Cuadro clnico
Diagnstico:
Rin normal
TAC abdomen
reconstruccin:
T. Wilms con
metstasis a
hgado
Diagnstico diferencial
Condiciones benignas
Hidronefrosis
Impactacin fecal
Obstruccin intestinal.
Tratamiento
Tumores de clulas
Germinales
Definicin
Son tumores que se desarrollan
de clulas germinales
primordiales que durante la
embriognesis darn lugar a las
gnadas sexuales.
Epidemiologa
Representan el 3% de todos los tumores malignos en
nios menores de 15 aos.
Tiene dos picos de incidencia mxima en la infancia:
En los primeros 2 aos de la vida
En la adolescencia
Son ms frecuentes en nias que en nios con una
incidencia de 4:1 hasta los 14 aos de edad
En la adolescencia es ms frecuente en nios con una
relacin de 2:1
Factores predisponentes
Clasificacin
Por su localizacin:
Gonadales Testculo
T. de senos endodrmicos
Teratomas
Seminonas
Otros
Ovario
Disgerminoma
Teratomas
Otros
Extragonadales
Sacrococcigeos
Mediastinales
Cerebrales
Cuadro clnico
TUMORES DE OVARIO:
El sntoma ms frecuente es dolor abdominal
Son tumores de gran tamao
Benignos en su mayora
Estreimiento, sntomas urinarios
Pueden debutar con cuadro de abdomen
agudo
Pubertad precoz
Ms frecuentes en la pubertad y adolescencia
Cuadro clnico
TUMORES TESTICULARES:
En ms del 50% de los casos son
malignos
Aumento indoloro y progresivo de un
testculo
Consistencia ptrea
Generalmente no se acompaa de
sntomas sistmicos
Tiene 2 picos de incidencia en la
lactancia y en la adolescencia
Abordaje diagnstico
En primer nivel: La sola sospecha de una
masa testicular, vaginal o abdominal obliga a
la referencia inmediata
GABINETE:
Radiografas de abdomen en 3 planos
en caso de tumor abdominal.
Ultrasonido abdominal o testicular
segn sea el caso
Diagnsticos diferenciales
T. DE OVARIO
T. DE TESTICULO
Diverticulitis
Epididimitis
Apendicitis
Hernia inguinal
Quistes de Ovario
Hidrocele
Torsin ovrica
Orquitis
Embarazo ectpico
Torsin testicular
Leucemia, linfoma,
rabdomiosarcoma
TUMORES DE CLULAS
GERMINALES
Es de suma importancia la
sospecha diagnstica y referencia
oportuna
En la actualidad el 90% de los
pacientes con tumores de clulas
germinales pueden ser curados.
Neuroblastoma
Definicin
Tumor que deriva de clulas
primordiales de la cresta neural.
Estas clulas normalmente dan
origen a las glndulas suprarrenales
y a las cadenas ganglionares
simpticas.
Epidemiologa
En nuestro pas ocupa el 6 al 7 lugar en
frecuencia*
Predomina en el sexo masculino
Edad de presentacin < 3 aos
Edad promedio: 19 meses
Factores predisponentes
Etiologa desconocida
Factores predisponentes:
Consumo de marihuana o cocana por
parte de la madre
Frmacos anticonvulsivos (DFH),
fenobarbital, diurticos, medicamentos
para la fertilidad
Exposicin paterna a campos
electromagnticos
Cuadro clnico
Vara de acuerdo a la localizacin del tumor:
Masa abdominal indolora (65%)
Anorexia
Nusea, vmito
Patrn ventilatorio restrictivo cuando hay infiltracin
extensa
Neuroblastoma abdominal
Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo
Hospital Oncolgico del Estado de Sonora
Cuadro clnico
Masa para-espinal:
Hemiplejia
Paraplejia
Incontinencia urinaria y fecal
Estreimiento
Retencin urinaria
Sndrome de compresin medular
Hipertensin arterial
Cuadro clnico
La sintomatologa tambin va a depender del sitio que
tengan las metstasis del tumor en caso de tenerlas.
Ojo Ojos de mapache con hemorragia en
prpados inferiores
Mdula sea Anemia, neutropenia,
trombocitopenia o todas
Hueso Dolor seo
Piel Ndulos subcutneos palpables
Cuadro clnico
Cmo parte del cuadro clnico el
neuroblastoma es de los tumores en
pediatra
que
ms
sndromes
paraneoplsicos presenta.
El trmino de sndrome paraneoplsico se refiere a las
manifestaciones del cncer en sitios que no estn
directamente afectados por la enfermedad maligna
Cuadro clnico
Sndrome paraneoplsico
Caractersticas clnicas
Sndrome de Horner
Sndrome de Pepper
Sndrome de KernerMorrison
Opsoclonos-miclonos
Diagnstico
Historia clnica y exploracin fsica
dirigida a detectar masa abdominal,
mediastinal o en cualquier sitio que haya
ganglios simpticos
Signos vitales
Descartar hipertensin arterial
Biometra hemtica*
Diagnstico diferencial
Condiciones benignas:
Diarrea crnica
Hidronefrosis
Osteomielitis en casos de infiltracin sea
Otras neoplasias
Tumor de Wilms
Hepatoblastoma
Leucemia linfoblstica aguda
Tratamiento
En el primer nivel de atencin :
Sospecha diagnstica
Referencia oportuna
En qu pacientes debo
sospechar neuroblastoma?
Lactante
+
Masa abdominal/mediastinal
+
Ndulos subcutneos
Evaluacin
Caso 4
Caso 4
Caso 4
Caso 4
Caso 4
Caso 8
Lactante de 8 meses de edad con
estrabismo persistente, niega fiebre. A
la exploracin fsica se corrobora
estrabismo
convergente
de
ojo
derecho. Por lo anterior usted:
a) Solicita tomografa de crneo
b) Solicita biometra hemtica
c) Realiza bsqueda intencionada del reflejo rojo
bilateral
d) Deja a evolucin hasta los 2 aos de edad
e) Inicia tratamiento tpico
Caso 8
Posterior
a
la
exploracin
oftalmolgica
usted
encuentra
reflejo rojo normal en ojo izquierdo,
en el derecho ausencia de este
reflejo. Por lo anterior usted:
a) Refiere a neurlogo pediatra
b) Refiere al siguiente nivel de atencin
con oftalmlogo pediatra
c) Indica lentes correctivos
d) Indica a la madre que es normal
e) Indica cloranfenicol oftlmico
Caso 8
Caso 8
Caso 8
En qu situaciones se sospecha
de retinoblastoma?
a)
b)
c)
d)
Leucocoria
Estrabismo en > 6 meses de edad
Proptosis
Celulitis orbitaria persistente que no cede
a tratamiento habitual
e) Todas las anteriores
Tumores SNC
Leucemias
Linfomas
Tumores germinales
Retinoblastoma
3. En leucemias encontramos
frecuentemente:
a) Tumor seo con metstasis a pulmn
b) Aumento de volumen del alguna
extremidad
c) Diplopia, proptosis, estrabismo
d) Fiebre, palidez, visceromegalias
e) Crisis convulsivas, marcha atxica
4. A partir de qu edad el
estrabismo ya no es normal
a)
b)
c)
d)
e)
2 aos
6 meses
12 meses
6 aos
2 meses
Neuroblastoma
Tumor del SNC
Rabdomiosarcoma
Tumor germinal de ovario
Osteosarcoma
9. Tumor de hgado ms
frecuente en menores de 2
aos de edad:
a)
b)
c)
d)
e)