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Integrantes:
Paula
Cabrera,
Yazmn Cueva, Diana Esparza,
Tatiana Flores, Erika Maldonado,
Sofa Melo, Mara Beln Rivas,
Mara Snchez.
ESQUELETO
AXIAL
El
CRNE
O
NEUROCRNEO
Se divide en dos partes:
1) la parte membranosa, constituida por huesos planos, que rodea el encfalo
formado por una bveda y
2) La pared cartilaginosa o condocrneo que forma los huesos de la base del
crneo.
NEUROCRNEO MEMBRANOSO
ESPLACNOCRNEO
Esta formado por los huesos de la cara, principalmente por los arcos farngeos.
Primer arco: Origina una parte dorsal: apfisis maxilar, se extiende por el ojo crea el maxilar,
hueso cigomtico y temporal.
Segundo arco: Ventral, Apfisis maxilar inferior, contiene el cartlago de Meckel, el
mesnquima que lo contiene que condensa y origina la mandbula.
Su extremo dorsal origina: martillo, yunque y estribo.
La cara es pequea debido a : A la ausencia de senos respiratorios paranasales y por el
pequeo tamao de los huesos especialmente el de la mandbula.
ANOMALAS CRANEOFACIALES Y
DISPLASIAS ESQUELTICAS
Clulas de la cresta neural
Las clulas de la cresta neural se originan en el neuroectodermo forman el
esqueleto facial y la mayor parte del crneo. Cuando abandonan el neuroectodermo
se ven afectadas por los teratgenos. No sorprende que las anomalas crneo
faciales sean defectos congnitos frecuentes
Craneosquisis
En algunos casos la bveda craneal no logra formarse y el tejido cerebral expuesto
al liquido amnitico degenera lo que provoca anocefalia. La craneosquisis se debe a
que el neuroporo craneal no consigue cerrarse .Los nios con estas graves
anomalas en el craneo y el cerebro no pueden sobrevivir
Craneosinostosis
Otra importante categora de anomalas craneales esta causada por el cierre
prematuro de una o mas estructuras.
Craneosinostosis
Se dan en 1 de cada 2500 nacimientos y son caractersticas de mas
de 100 sndromes genticos la forma del craneo depende de cual
de la suturas se ha cerrado prematuramente .El cierre prematuro
de la sutura sagital provoca una expansin occipital y frontal y el
craneo se hace largo y estrecho el cierre de la sutura coronal
provoca un craneo corto llamado braquicefalia la regulacin del
cierre de las suturas requiere la secrecin de diversas isoformas
del factor de transformacin de crecimiento los factores de
crecimiento de los fibroblastos y los receptores del factor de
crecimiento de los fibroblastos
Displasias del
Esqueleto
Acondroplasia
Displasia
Tanatofrica
Hipocondroplasia
Es la forma
mas frecuente
de la displasia
esqueltica
Regin
mediofacial
pequea,
dedos cortos y
curvatura
espinal
acentuada.
ACONDROPLASI
A
Crneo grande
(megaloencefal
a)
Afecta
principalmente
a los huesos
largos
Displasia
esqueltica neonatal
mortal mas
frecuente
TIPO I fmures
cortos y curvados.
DISPLASIA
TANATOFRIC
A
Sndrome de Carpenter
suturas se cierran
prematuramente, lo que
obliga al cerebro a
crecer a travs de las
fontanelas anterior y
esfenoidal.
TIPOII fmures
rectos y
relativamente
largos, crneo en
hoja de trbol
(craneosinostosis)
Forma de
displasia
esqueltica
HIPOCONDROPLASI
A
Herencia
autosmica
dominante
Tipo suave de
acondroplasia
DISPASIA ESQUELTICA
GENERALIZADA
La disostoss cleidocraneal es un ejemplo de displasia generalizada de tejidos
seos y dentales que se caracteriza por cierre tardo de las fontanelas y menor
mineralizacin de las suturas craneales, de lo que resulta abultamiento
(crecimiento) de los huesos frontal, parietales y occipital
Acromegalia
Se debe a una hiperfuncin
ade-nohipofisaria congnita y
produccin excesiva de
hormona del crecimiento. Se
caracteriza por un
agrandamiento
desproporcionado de la cara,
las manos y los pies. A veces,
provoca un crecimiento
excesivo ms simtrico y
gigantismo.
Microcefalia
Suele ser una
anomala en la que
el cerebro no logra
crecer y el crneo
no se expande (fig.
10-14). Muchos
nios con
microcefalia presen
tan un retraso
grave
COSTILLAS Y EXTERNN
COSTILLAS:
Se derivan del esclerotoma del mesodermo paraxial y se forman
a partir de las prolongaciones costales de las vertebras torcicas
ESTERNN:
ANOMALAS VERTEBRALES
Escoliosis: Curvatura lateral de la columna.
Secuencia de Klippel-Feil, las vertebras cervicales estn fusionadas, lo que
reduce la movilidad y su cuello es corto.
Vertebra Hendida ( Espina Bfida) : Fusin imperfecta de los arcos vertebrales.
Espina Bfida Oculta: El defecto seo queda cubierto por la piel y no se produce
dficit neurolgico.
Espina Bfida quitica: El tubo pleural no logra cerrarse, no se forman los arcos y
el tejido neural queda expuesto.
Se puede detectar antes del nacimiento con una ecografa y si el tejido neural
queda expuesto se detecta con una amniocentesis.
CONSIDERACIONES CLNICAS
Anomalas del
La hendidura esternal es
una
anomala poco frecuente
Esternn
Pectus excavatum
(trax en embudo)
se describe un
esternn deprimido
que posteriormente se
hunde
Pectus carnatum
(trax en quilla) se
refiere a un aplana
miento bilateral del
pecho acompaado de
un esternn que se
proyecta hacia la parte
anterior.