Hipopituitarismo

CASTILLO ROJAS JENNY ARELY

Se manifiesta por secrecin disminuida o nula de 1 o

mas hormonas hipofisarias
La aparicin de signos y sntomas es insidiosa dependiendo el ritmo
de aparicin y de la magnitud del dao hipotlamo hipofisario

Evento primario causado por destruccin de la hipfisis

anterior o por un fenmeno secundario que resulta de
deficiencia de factores estimuladores o inhibidores
hipotalmicos que actan en la hipfisis

Etiologa
Formula nemotcnica para recordar
las nueve I
1. Invasiva
2. Infarto
3. Lesin
4. Inmunitaria
5. Iatrognica
6. Infecciosa
7. Idioptica
8. Aislada

Casi todas pueden causar insuficiencia

hipofisaria o hipotalmica

Invasiva
Lesiones de masa ocupativa

o Destruir la hipfisis o los ncleo hipotalmicos

o Alteracin del sistema venoso porta hipofisario

Adenomas hipofisarios
Microadenomas
Craneifaringiomas
es el mas frecuente en nios

Tumores primarios del SNC

Meningiomas
Cordomas
Glioma ptico
Tumores epidermoides

Las malformaciones anatmicas

Encefalocele basal
Aneurismas parabasales
Pueden agrandar la silla turca

Infarto
El dao isqumico de la hipfisis se considera causa de
hipopituitarismo
La hipotensin + vasoespasmo de las arterias hipofisarias alteran el
riego
Durante el embarazo la hipfisis se vuelve mas sensible a hipoxemia
Por aumento de las necesidades metablicas
Por efectos protrombticos del estado hiperestrognico
La necrosis hipofisaria isqumica es mas frecuente en pacientes con
DM
Las manifestaciones clnicas son evidentes cuando hay destruccin

En la necrosis postparto
Falta de lactacin
Falta de reanudacin de los ciclos menstruales normales
A menudo son sutiles, pueden transcurrir aos para que sean evidentes

La apopleja hipofisaria, suele dar por resultado insuficiencia parcial o total de la

hipfisis
cefalea intensa
deterioro visual
oftalmoplejias
meninjismo
alteraciones a nivel de conciencia

Infliltrativa
El hipopituitarismo puede ser la manifestacin clnica de procesos
infiltrativos

Lesin
TCE grave
Causa

insuficiencia de la hipfisis anterior y diabetes inspida

por lesin de la parte anterior de la hipfisis
el tallo hipofisario
hipotlamo

En nios se asocia a
disminucin en el crecimiento

Inmunolgica

Da por resultado deficiencias

hormonales aisladas
ACTH y PRL

Iatrognica
Terapia quirrgica
Radiacin
terapia actual 4500 a 5000 CGy con incidencia de 50 a 60% de hipofuncin
Hiperprolactinemia modesta con insuficiencia de GH y GnRH

Infecciosa
TB
Sfilis
Micosis
su tratamiento ha disminuido su
incidencia como causa de hipofuncin

Idioptica
En algunos pacientes no se encuentra una causa subyacente
Puede haber formas familiares
Silla turca pequea, anormal o agrandada
Diversos trastornos autosmicos
Prader Willi
Displasia septo ptica

Aislada
Deficiencia de GH
se ha relacionado con mutaciones en genes necesarios para el desarrollo normal
de la hipfisis

Deficiencia de ACTH

Puede ser espordica o familiar

Es rara
Hipoglucemia en ayuno
Sg/st
insuficiencia corticosuprarrenal
de
Desaceleracin
gradual de la rapidez del crecimiento despus de los 6 a 12
Tambin
hay deficiencia de LPH
meses
Debido a fracaso primario de clulas corticotropas para liberar ACTH
Debida
a secrecin
de CRH
en el hipotlamo
Observada
en niosalterada
con carencias
afectivas
La mayora de los casos es debida a la hipfisis linfoctica

Deficiencia de GnRH
Observada con frecuencia
Sx de Kallman
o Defecto aislado de secrecin de GnRH relacionado con el desarrollo inadecuado
del centro olfatorio, con hiposmia y anosmia
5 genes relacionados
KAL1 causa de la forma ligada a X
expresin disminuida de la glucoprotena anosmina 1
o interfiere con el desarrollo embrionario y la migracin normal de neuronas
secretoras de GnRH

Deficiencia de TSH
Es rara
Por reduccin de la secrecin de TRH o TSH
hipotiroidismo terciario
hipotiroidismo secundario
Se asocian a mutaciones, silla turca vaca, hipfisis linfoctica

Deficiencia de PRL
Indica dao intrnseco hipofisario grave
Hay panhipopituitarismo

Datos clnicos
Inicio gradual en el orden GH, GnRH, TSH, ACTH y PRL
Sntomas:

Datos de laboratorio
Anemia
deficiencia tiroidea, andrognica
Hipoglucemia
Hiponatremia
relacionada con hipotiroidismo/hipoadrenalismo
Bradicardia
Aumento de cLDL
Disminucin de la masa sea

Diagnostico
1. Valoracin de la funcin de la glandula
blanco
2. Evaluacin de la prolactina
3. Diferenciacin de hipofuncin primaria
o secundaria
4. Pruebas de estimulacin

Tratamiento
ACTH
Insuficiencia suprarrenal secundaria/ primaria
apoyo con glucocorticoides
hidrocortisona 15- 25 mg/da
prednisona 5- 7.5 mg/da
Los pacientes que solo tienen deficiencia parcial de ACTH
nicamente requieren tratamiento con esteroides bajo estrs

TSH
Hipotiroidismo secundario
dosis de levotiroxina sdica es de 1.6 micro/kg diario
GH
GH recombinante en nios y adultos con hipopituitarismo
administracin subcutnea una vez al da 2 a 5 micro/kg
La vigilancia de la eficacia se logra mediante la medicin de IGF-1