PURPURA

TROMBOCITOPENICA
DISERTANTE:
Luigi Zapata Delgado
Interno de Medicina HRDT
Servicio Pediatra
MODERADOR: R2 Zulema Vsquez

ESTRUCTURA PLAQUETARIA
Fibringeno
RFvW
ARA
TxA2

ADP

GPIIb-IIIa
Serot

ATP

Hist

Ca++
ADP

PLAQUETAS-HEMOSTASIA:
Endotelio intacto

Dao endotelial

Adhesividad plaquetaria

Agregabilidad Plaquetaria
(Tapn Plaquetario)

PURPURA TROMBOCITOPENICA
Clasificacin
1.- AUMENTO DE DESTRUCCION (Inmunes):
a) LES b) Brucella c) Medicamentos d) PTI
2.-PRODUCCION INSUFICIENTE:
a) Aplasia
b) A.Megaloblstica.
3.- ALT. EN LA DISTRIBUCION:
Hiperesplenismo, HTP, Trombosis porta( Secuestro).

PTI Enfermedad de Werlhof

I.- DEFINICION
.Afeccin hemorrgica adquirida ms frecuente de la
infancia.
.Incidencia : 5-10 casos x 100,000 nios x ao.
.En adultos se presenta con menor frecuencia.
.PTI Se caracteriza por presencia de una prpura
equimtico-petequial con trombocitopenia aislada y
megacariocitos normales aumentados en M.Osea,
sin otra enfermedad subyacente.

PTI Enfermedad de Werlhof

PTI Enfermedad autoinmune mas frecuente en nios y adultos

Current Opinion in Pediatric 2008, 20:8-16

Incidencia: 2-8/ 100 000 nios por ao

Recuperacin espontanea reportada en >50% de los nios
Pediatric Blood Cancer 2006; 47:665-667

Remisin completa (Plaquetas >150 000) de al menos 2/3 de los

casos a los 6 meses de diagnostico, independiente del tto realizado
Semin Thrombs Hemost 2003;29:605-17
Hematol Oncol Clin N Am 24(2010)9 249-273

Incluso hasta el 70-90% de remisin completa antes de 12 meses

del diagnstico
Edad media: 5-7 aos
Lancet 2001;385:2122-2125, Registry-I,ICIS

FISIOPATOLOGA
Destruccin de Plaquetas es
lo central en le PTI, no solo
mediada por Ac
Alteracin en la produccin
de plaquetas:
Interferencia maduracin por
citoquinas
Accin directa de los Ac
Trombopoyesis Inadecuada

Tromb Haemost 2008; 99: 4-13

Current Opinion in Pediatric 2008, 20:8-16

FISIOPATOLOGA

Trombocitopenia inmune Gua prctica 2011

Trombocitopenia inmune Gua prctica 2011

Trombocitopenia inmune Gua prctica 2011

PTI MORBIMORTALIDAD
La complicacin ms grave es la
Hemorragia SNC y la HDA con una
insidencia aproximada del 1%.
La mortalidad es baja y est en relacin
fundamentalmente con la hemorragia
intracraneal ,aunque tambin se han
descrito casos de fallecimiento por
hemorragia digestiva y sepsis postesplenectoma.

PTI
Formas de Presentacin
. PTI- AGUDA SE PRESENTA CON MAYOR
INCIDENCIA EN NIOS Y SE AUTOLIMITA
GENERALMENTE LUEGO DE 6 MESES.
Solo el 10%-15% van a la cronicidad.
.PTI-CRONICA FRECUENTE EN ADULTOS
80 90% van a la cronicidad.
solo 10% 15% tienen remisin espontnea.

Prpura Trombocitopnica Idioptica

(PTI)
MANIFESTACIONES CLINICAS:
1.- PTI LEVE( 150 mil a 70 mil plaquetas)
Petequias y equmosis mucocutaneas.
2.- PTI MODERADO (70 mil a 30 mil
Plaquetas: Epstaxis,menorragia,sangrado
excesivo post-quirrgico o extraccin dental.
3. PTI SEVERO(< 30 mil Plaquetas) : puede
haber sangrados espontneos en el SNC,
SGI y tracto urinario.

PTI

DIAGNOSTICO

. El diagnstico de PTI se hace por

exclusin
Basada en manifestaciones
hemorrgicas, una trombocitopenia
aislada, sin evidencia de ninguna otra
enfermedad.
La historia clnica sin antecedentes
patolgicos,exploracin fsica
normal,hallazgo de macroplaquetas y
mdula sea hiperplsica.

PTI : Criterios Diagnsticos

1. Trombocitopenia < 150,000 xmm3
2. Hiperplasia megacarioctica.
3. Anticuerpos Antiplaquetarios(IgG)
4. No signos de toxicidad sistmica
5. No adenopatas ni visceromegalia
6. Exclusin de enf. coadyuvante.
PTI: DIAGNSTICO DE EXCLUSIN

 Primario
Trombocitopenia < 100 000 sin alteracin de las
otras series hematolgicas
Ausencia de otras causas de trombocitopenia
Diagnstico de exclusin
Presentacin clnica variable: Asintomtica o
sangramiento profuso

Secundario
Todas las otras Trombocitopenias inmune que no
sean PTI primario
Blood, 12 march 2009 Vol 113(11): 2386-2393

 PTI de reciente diagnstico

Se utiliza en todos los pacientes al momento del
diagnstico

PTI Persistente
Trombocitopenia persistente entre los 3 y 12 meses
del diagnostico, ya sea que no alcancen una
remisin o no mantengan la remisin lograda en
este periodo

PTI Crnico
Trombocitopenia mas de 12 meses de evolucin

Blood, 12 march 2009 Vol 113(11): 2386-2393

 PTI severo
Sangrado Severo, independiente del recuento
plaquetario y del tiempo de evolucin

Respuesta completa
Plaquetas >100 000

Respuesta parcial
Plaquetas entre 30 000 y 100 000 y ausencia de
sangrado

No respondedor
Plaquetas <30 000

Blood, 12 march 2009 Vol 113(11): 2386-2393

TRATAMIENTO
OBJETIVO

Controlar las manifestaciones Moderadas y

Severas, tratando de alcanzar un recuento
plaquetario hemostticamente seguro

TRATAMIENTO
Sangrado Severo habitualmente se relaciona
con recuento <10 000 plaquetas
La incidencia hemorrgica intracraneana (HIC)
en nios es 0.1 0.5%
No es posible predecir que nio presentara HIC
HIC no se relaciona con sangrado mucocutneo
Informar a los padres y paciente la
vulnerabilidad a sangramiento con trauma leve
Hematol Oncol Clin N Am 24(2010) 249-273
Blood, 14 january 2010 Vol 115(2): 168-186

Emergencia
Sospecha o evidencia de HIC
Hemorragia GI o ginecolgica con riesgo
vital
Epistaxis masiva incoercible
Hemorragia pulmonar
Trauma grave

TRATAMIENTO DE EMERGENCIAS
Metilprednisolona 30mg/kg/da EV (max 1g/d) x
3d
Gamaglobulina 0.8-1g/kg/d EV. Repetir a las 24
horas ante falta de respuesta
Asociar transfusin plaquetas 1 unidad/cada 5kg
c/8 horas. Repetir tto si a las 24 horas no logra
recuento plaquetario >50 000

OPCIONES DE TRATAMIENTO
PTI de reciente diagnstico
Conducta expectante
Tratamiento de primera lnea

PTI persistente o Crnico

Conducta expectante
Tratamiento de primera lnea
Tratamiento opcionales

Blood, 14 january 2010 Vol 115(2): 168-186

TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA

Corticoides
Respuesta 70-80% entre 2 a 7 d
Prednisona 2mg/kg/d x 2 semanas o
4mg/kg/d x 4d

Gamaglobulina EV
Respuesta 80% entre 1 a 2d
Dosis: 0.8-1gr/kg en 1 da: Repetir si no hay
respuesta a las 24 horas

TRATAMIENTO OPCIONALES

Dexametasona
Altas dosis de metilprednisolona
Rituximab
Terapias simples o combinadas con:

Azatropina
Danazol
Ciclosporina A
Corticoides
IgIV

Esplenectoma
Blood, 14 january 2010 Vol 115(2): 168-186