VIRUS LENTOS NO

CONVENCIONALES

PRIONES

El prototipo de estos patgenos es

el Prion
Carece de cidos nucleicosdtectables,
Consiste en agregados de glucoprotenas hidrfobas
Resistentes alas proteasas
provocan encefalopatas espongiformes,
son enfermedades neurodegenerativas lentas

Teorias para explicar patogenesis

2 protenas juegan un papel fundamental:
La PrPC que esta en las membranas celulares de
humanos y algunos animales
PrPSc prin proteico de la encefalopata espongiforme
ovina que en si mismo es el prion

 La PrPSc se une a la PrPc de la superficie celular haciendo que se

pliegue de nuevo y adquiera la estructura de la primera
PrPc cambia su estructura tridimensional y se libera de la celula
Con el tiempo forma agregados como las placas parecidas al
amiloide del encfalo
Su origen procedente del organismo anfitrin puede ser
responsable de la ausencia de una respuesta inmunitaria frente a
estos patgenos

Patogenia
La encefalopata espongiforme describe el aspecto de
las neuronas vacuoladas, sin funcin y la ausencia de
una reaccin inmunitaria o inflamacin
Se observa la aparicin de vacuolas en las neuronas,
formacin de placas que contienen amiloide y fibrillas,
proliferacin e hipertrofia de los astrocitos y fusin de
las neuronas a las clulas adyacentes de la glia

Modelo de proliferacin de los priones. PrPCes

una protena celular normal anclada en la
membrana celular con un fosfatidil inositol
glucano. PrPSc es una protena globular
hidrfoba que se agrega consigo misma y con
la protena PrPC de la superficie celular (1).
PrPC adquiere la conformacin de PrPSc se
libera de la clula (2)
y se convierte en PrPSc (3).
La clula sintetiza nuevas molculas de PrPC
(4)
y se repite el ciclo. Una forma de PrPSc es
internalizada por las neuronas (5)
y se acumulan (6),
lo que confiere a la clula un aspecto
espongiforme. Se han propuesto otros
modelos

los priones alcanzan grandes concentraciones en el

cerebro, lo que contribuye an ms a la destruccin
tisular
La falta de reaccin inflamatoria y respuesta inmunitaria
distingue esta enfermedad de una encefalitis vrica
clsica
El perodo de incubacin de la ECJ y el kuru puede ser de
hasta 30 aos, pero cuando aparecen los sntomas el

Epidemiologia

Enfermedades provocadas por los

virus lentos

Evolucion de ECJ

Dx & Tx
No existe ningn mtodo de deteccion directa del prin
en el tejido
El diagnstico inicial se debe basar en la clnica. La
confirmacin del diagnstico se realiza por deteccin de
una forma resistente a proteinasa K de PrP
No hay tratamiento disponible
Los priones son resistenes al formaldehdo, los
detergentes y la radiacin ionizante