UNIVERSIDAD NACIONAL DE SAN

ANTONIO ABAD DEL CUSCO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

MIOPATAS
DOCENTE: DR.A. MARIZABEL ROZAS
INTEGRANTES:
Lilian Arenaza Huamanquispe
Carlos Miguel Huaraca Hilario
Eric Paucar Paz
Karen Rado Amudio
Ivans Villavicencio Oquendo

Sndrome
de
Lambert Eaton

Historia
O El primer caso reportado el ao 1953, y se trat

de un hombre de 47 aos con carcinoma bronquial

quien present debilidad muscular progresiva e
hiporreflexia y apnea prolongada posterior a la
administracin de succinilcolina. (Anderson y col.)
O Tres aos despus, los seores Lambert, Eaton y
Rooke presentaron un informe de seis pacientes
con transmisin neuromuscular defectuosa
asociada a neoplasias.
O En 1957 Eaton y lambert describieron las
caractersticas clnicas y electrofisiolgicas del
sndrome miastnico

Definicin
O Conocida tambin como sndrome miastnico,

incluida en el grupo de las canalopatas de

origen inmune que involucra la produccin de
autoanticuerpos del tipo inmunoglobulina G
contra los canales de calcio dependientes de
voltaje especialmente del tipo P/Q.
O Es un desorden de la transmisin
neuromuscular a nivel presinptico y se
caracteriza por debilidad muscular,
hiporreflexia o arreflexia y disfuncin
autonmica.

Etiologa y
Epidemiologia
O 60 % asociado con Carcinoma Pulmonar de Clulas

Pequeas (3% posibilidad).

O Ademas: trastornos linfoproliferativos, cncer de seno,
colon, estmago, vescula biliar, riones y vejiga,
adenocarcinoma de pulmn, pncreas y prstata as como
el carcinoide intratorcico
O Tienen una enfermedad autoinmune en alrededor de un
25 a 45 %, son positivos para autoanticuerpos rganoespecfico.
O El sndrome miastnico asociado a neoplasia (SMAN) 58
aos
O El sndrome miastnico no asociado a neoplasia (SMNAN) 48 aos
O Sexo: predominancia masculina en el grupo de SMNAN

Fisiopatologa
O Se ha relacionado con:
O Liberacin reducida de vesculas sinpticas en respuesta a

una estimulacin nerviosa.

O La relacin entre el nmero de vesculas liberadas en
respuesta a un estmulo y el calcio extracelular habiendo
una entrada del calcio comprometida.
O Se ha sugerido una etiologa autoinmune de la
enfermedad. Inmunoglobulinas del tipo Ig G procedentes
de pacientes con sndrome miastnico han sido
relacionadas como bloqueadoras de los canales de calcio
dependientes de voltaje.
O Por otra parte se ha mencionado la existencia de una
asociacin entre el sndrome miastnico, neoplsico o no,
con el antgeno mayor de histocompatibilidad HLA-B8,
siendo ms fuerte la asociacin con la forma no neoplsica.

O La presencia de anticuerpos dirigidos contra CCDV

compromete la liberacin de acetilcolina

explicando la debilidad muscular
O Los anticuerpos del tipo Ig G dirigidos contra
neuronas autonmicas interferiran con la
liberacin de transmisores postganglionares
simpticos y parasimpticos por un fenmeno de
down-regulation de CCDV principalmente del tipo
P/Q lo que trata de explicar la disfuncin
autonmica.
O La clula tumoral del Cncer pulmonar de clulas
pequeos puede expresar CCDV del tipo L, N y P/Q
en pacientes con sndrome miastnico y CPCP ,
ste proveera el estmulo antignico para la
sntesis de autoanticuerpos los cuales
interactuaran con canales de la union
neuromuscular.

Clnica
O Debilidad y fatigabilidad muscular especialmente de tronco

y proximal de extremidades, debilidad piernas (+ comun)

O Fuerza est mas comprometida en estado de reposo, pero
con aumento temporal en la fuerza despus del ejercicio
voluntario
O Depresin o ausencia de reflejos tendinosos
O Sntomas de pares craneales tales como diplopa, ptosis y
disfagia de presentacin leve y transitoria se han reportado
hasta en un 70 % de pacientes (no son tan frecuentes)
O Sntomas de origen autonmico se presentan hasta en 80
% e incluyen boca seca, impotencia, disminucin en la
sudoracin, salivacin reducida, lacrimacin reducida,
hipotensin ortosttica.

Diagnostico
O La electromiografa: baja amplitud de los potenciales de
unidades motoras que se aumentaran tras una estimulacin
continua.
O Tras un corto perodo de actividad voluntaria mxima, la
amplitud se incrementa. Posterior a un perodo de ejercicio de
10 a 20 segundos, o contraccin muscular isomtrica
O La amplitud se aumentar en ms de un 100% por el acmulo
de calcio en la terminal presinptica con incremento en la
liberacin de Ac, fenmeno conocido como facilitacin
O S el ejercicio se prolonga ms de 20 segundos, se presentar
un agotamiento posactivacin sin incremento de la amplitud.
O En pacientes con debilidad severa, la estimulacin repetitiva se
realizar por un perodo de 1 a 2 segundos.

O Test de edrofonio: Se administra por va

intravenosa una dosis de edrofonio de 1 a 10 mg. Se
aplica una dosis inicial igual o mayor de 2 mg, 15
segundos despus se administran 3 mg y 15
segundos despus otros 5 mg hasta un mximo de
10 mg.
O Se observa mejora de la debilidad muscular 30
segundos despus durante algunos minutos. Por la
rapidez de la respuesta es preferible para evaluar
cuadros de debilidad ocular y de otros msculos de
la cara. La respuesta para el sndrome miastnico
puede ser positiva pero mucho ms dbil que para
la miastenia.

Tratamiento
O Condicionada particularmente y de

manera individual por la severidad de

los sntomas, el grado de respuesta al
tratamiento sintomtico y presencia o
ausencia de neoplasia asociada.

O 3,4-Diaminopiridina
O La 4 aminopiridina facilita la liberacin de Ac aliviando la
O

debilidad, pero con el riesgo de la toxicidad a nivel del SNC.

La 3,4-diaminopiridina produce su efecto a nivel de la UNM
y no entra al SNC. Mejoran la fuerza de contraccin
muscular y la disfuncin autonmica.
Accin: bloqueo de los canales de potasio dependientes de
voltaje, lo que resulta en un aumento del influjo de calcio
favoreciendo la liberacin cuntica de Ac.
Dosis: 5 a 15 mg tres o cuatro veces al da; el beneficio de
su administracin se observa despus de 20 minutos de
una dosis oral y persiste por algo ms de 4 horas con una
mxima respuesta en 3 a 4 das por su efecto acumulativo.
Efecto adverso: ms comn es la parestesia perioral y
digital transitoria, siendo ms rara la presencia de
convulsiones

O Guanidina
O Incrementa el contenido cuntico de la

placa terminal por inhibicin de la

recaptacin del calcio por las organelas
subcelulares, incrementando su
contenido intracelular con mayor
disponibilidad del neurotransmisor.
O Su uso se restringe por los efectos
adversos que pueden presentarse:
toxicidad sobre la mdula sea,
nefrotoxicidad, hepatotoxicidad,
dermatitis y fibrilacin atrial.

O Anticolinestersicos
O Cuando se administran aisladamente hay

mejora leve o puede no haber mejora.

O Se ha mencionado que pueden potenciar los
efectos de la 3,4-diaminopiridina

O Esteroides e inmunosupresores
O Hay reportes disponibles de respuesta

positiva a tratamiento con prednisolona

y en la forma no relacionada con origen
neoplsico, cuando se asocia con
azatriopina; en los casos de pobre
respuesta de teraputica a largo plazo
con la 3,4 diaminopiridina.
O Se recomienda iniciar la prednisona con
una dosis diaria de 60 a 80 mg y la
azatriopina a 2 mg/kg.

O Plasmafresis
O Opcin til para las dos formas del

sndrome, siendo particularmente efectivo

para presentaciones severas del cuadro.
O Su principal desventaja radica en la poca
selectividad constituyndose la
inmunoabsorcin de la protena A en una
tcnica selectiva para remover Ig G del
plasma.
O Contraindicada especialmente en: ancianos
o en falla multisistmica

O Inmunoglobulina intravenosa (IGIV)

O En pacientes con sindrome miastnico no

asociado a neoplasia, incremento

significativo en la fuerza de contraccin
muscular con IGIV a razn de 1 g/kg /da por
dos das, con un mximo pico a entre la 2 y
4 semana prolongndose hasta por ocho
semanas,

Conclusin
O Representa una enfermedad de canal, caracterizada

principalmente por debilidad muscular proximal y

disfuncin autonmica,
O Como sospecha diagnstica para todo paciente que
presenta una respuesta anmala a los miorrelajantes y
haciendo parte del amplio grupo de patologas
relacionadas con debilidad muscular.
O El diagnstico es clnico y sustentado por test
electrofisiolgicos y hace parte del diagnstico
diferencial de la miastenia gravis.
O Su etiologa ms defendida es igualmente
autoinmunitaria y siempre que se piense en ella debe
descartarse la presencia de una neoplasia asociada

Conclusin
O Tratamiento:
O 3,4 diaminopiridina (3,4 DAP) o 3,4 DAP ms

piridostigmina para debilidad muscular ms

disfuncin autonmica,
O Sino hay disponibilidad de 3,4 DAP utilizar
dosis bajas de guanidina ms piridostigmina y
bsqueda de una neoplasia subyacente.
O Si hasta aqu no hay respuesta, entonces
optar por esteroides o esteroides ms
inmunosupresores.
O En casos de debilidad severa, plasmafresis o
IGIV1.