HISTIOCITOCIS X

GRANULOMATOSIS DE
CELULAS DE
LANGERHANS

CELULAS DE
Las LANGERHANS
clulas de Langerhans son clulas dendrticas abundantes en
la epidermis, que contienen grandes grnulos llamados grnulos
de Birbeck.

Normalmente se encuentran en los ganglios linfticos, pero en

caso de histiocitosis se las puede encontrar en otros rganos.

Derivan de la mdula sea y residen habitualmente en los

epitelios escamosos estratificados

CONCEPTO: La histiocitosis de clulas de Langerhans

es una entidad patolgica multisistmica, con diversos
perfiles clnicos segn la edad y el grado de extensin
de proliferacin de clulas de Langerhans.

La verdadera incidencia y prevalencia de la histiocitosis

son desconocidas.

La histiocitosis de clulas de Langerhans engloba 3

formas de presentacion:
1) Una forma aguda diseminada en lactantes
(enfermedad de Letterer-Siwe).
2)
Granuloma
eosinfilo
multifocal
(enfermedad de Hand-Schller-Christian)

infantil

3) Histiocitosis X (tambin denominada granuloma

eosinfilo o granulomatosis de clulas de
Langerhans) de localizacin preferente pulmonar
como forma tarda del adulto.
Se
ha
implicado
tabaquismo
en
etiopatogenia.

el
la

Es rara en no fumadores y a
que el pulmn de los
fumadores contiene ms
clulas de Langerhans que
el de los no fumadores.

No se ha encontrado una predisposicin geogrfica u

ocupacional.

 La patogenia de la histiocitosis X es desconocida.

Se han observado varias anormalidades en el sistema
immune.
Las principales hiptesis patognicas implican:
A) Pptido bombesin like
B) A la glicoprotena tabquica
C) La reactividad policlonal.

 Las lesiones inflamatorias envuelven los bronquiolos

ms pequeos, que normalmente contienen eosinfilos,
linfocitos y neutrfilos.
Estas lesiones pueden afectar tambin a las arteriolas
pulmonares y las vnulas.
Otros patrones histolgicos que tambin pueden
observarse en esta enfermedad son la NID, la
bronquiolitis respiratoria asociada a una enfermedad
pulmonar intersticial difusa y la fibrosis intraluminal.
Las formas avanzadas pueden ser relativamente
acelulares y difciles de distinguir de otras formas
evolucionadas de fibrosis pulmonar

 Caractersticas clnicas.
La enfermedad afecta a adultos jvenes (20-40 aos),
fumadores, y se presenta en forma de tos y disnea de
esfuerzo progresiva.
La mitad de los pacientes estn asintomticos en las
fases iniciales.
Es frecuente el neumotrax (25% de los casos) y puede
ser la forma de presentacin de la enfermedad.
En ocasiones se asocian lesiones qusticas seas en el
crneo, huesos largos, costillas y pelvis, generalmente
asintomticas (4%-20%).

La hipertensin pulmonar es un hallazgo comn. Presin

arterial pulmonar superior a 35 mm Hg 88% de los
pacientes con diagnostico confirmado.

Por otra parte, existe una asociacin significativa de esta

enfermedad con diversas neoplasias:

Carcinoma broncognico

Linfoma de Hodgkin y no hodgkiniano

Tumor carcinoide

Ganglioneuroma mediastnico.

 Diagnstico.

Se establece por los hallazgos de:

TACAR: ndulos cavitados y los quistes

areos en los estadios avanzados, de
paredes bien definidas, con preservacin
de los volmenes pulmonares y de los
ngulos costofrnicos, hallazgos muy
caractersticos de esta enfermedad.

LBA: clulas con el antgeno OKT-6/CD1

positivas en porcentaje >5% de las clulas
de estirpe macrofgica.

Biopsia transbronquial: Las clsicas

inclusiones pentalaminares citoplasmticas
o grnulos de Birbeck (X-bodies) por
microscopia electrnica en el LBA y en la
biopsia transbronquial son diagnsticas. El

 La radiografa de trax puede mostrar ndulos

mal definidos (2-10 mm) o infi ltrados
intersticiales reticulonodulares con pequeos
quistes areos, de predominio medio-apical

 Tratamiento.

Consiste en el abandono del hbito tabquico.

Los glucocorticodes, en las dosis recomendadas para

otras EPID pueden ser eficaces en las fases iniciales de la
enfermedad.

No existen estudios controlados sobre la eficacia de otros

frmacos.

La radioterapia
extrapulmonar.

slo

es

eficaz

en

la

afectacin

 Pronstico.

El pronstico es variable, ya que la enfermedad puede

resolverse espontneamente, permanecer estable o
evolucionar a la fibrosis pulmonar.

Los sntomas y las alteraciones funcionales o

radiogrficas pueden mejorar con la cesacin tabquica.

Las tasas de supervivencia a los 5 y a los 10 aos son,

respectivamente, del 74% y del 64%.

La HAP reduce la supervivencia

 BIBLIOGRAFIA
Nuemologia Clinica. J. L. lvarez-Sala Walther P. Casan
Clar. 2010 Elsevier Espaa, S.L. Travessera de Grcia, 172108021 Barcelona, Espaa.
NORMATIVA SEPAR. Diagnstico y tratamiento de las
enfermedades pulmonares intersticiales difusas.
Fishmans Pulmonary Diseases and Disorders Fourth
Edition. Alfred P. Fishman, MD. 2008 by The McGraw-Hill
Companies, Inc.