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DEFINICIN
Incremento de biliburrina en sangre que
Gonzalez-Hernandez, A. (2015). Principios de bioqumica clnica y patologa Molecular (2. ed.). ELSEVIER
4-PBG se
combina para
formar y dar
lugar a
uroporfobilingen
o3
5-ALA: 5aminolevulinato
Se lleva a cabo la
reaccin por la 5-ALAM
coproporfobiling
eno
I
T
O
C
O
N
D
R
I
A
Se sintetiza a partir
de:
Glicina y succinil
CoA
GRUPO HEMO
BILIRRUBINA
QUE ES LA BILIRUBINA?
La bilirrubina es un producto de degradacin
del hemo.
El 85% de la bilirrubina deriva de la
&
METABOLISMO DE LA
BILIBURRINA
TIPOS DE ICTERICIA
TIPO
CAUSA
PRE-HEPTICA
Aumento de la produccin de
biliburrina.
INTRAHEPTICA
POST-HEPTICA
PRE-HEPTICA
sangre
UROBILI
NA
orin
a
hgad
o
Hemli
sis
BILIRRUBINA NO
CONJUGADA
BILIRRUBI
NA
CONJUGA
DA
ESTERCOBIL
INA
hec
es
Baynes, John W. (2012). Bioqumica medica. (3ra ed.). ELSEVIER
INTRA-HEPTICA
SANG
RE
BILIRRUBINA NO CONJUGADA/
ALBMINA
AS
T
ALT
AST:
Aspartatoaminotransferasa
ALT:
Alaninoaminotransferasa
BILIRRUBINA
CONJUGADA
POST-HEPTICA
SANG
RE
BILIRRUBINA NO
CONJUGADA/ALBUMINA
BILIRRUBI
NA
CONJUGA
DA
GG
T
FOSFATA
SA
ALCALIN
A
OBSTRUCCI
N
GGT: GAMA-GLUTAMIL
TRANSFERASA
Baynes, John W. (2012).
Bioqumica medica. (3ra ed.). ELSEVIER
PFH
PRUEBAS DE FUNCION
DETERMINACIO
HEPATICA
NES
BILIBURRINA
ASTALTFTAGGT
ALBMINA
AST: ASPARATO
AMINOTRANSFERASA
ALT: ALANINA
AMINOTRANSFERASA
PREHEPTICA
INTRAHEPTICA
POSTHEPTICA
BILIRRUBINA
CONJUGADA
AUSENTE
AUMENTADA
AUMENTADA
AST O ALT
NORMAL
AUMENTADA
AUMENTADA
FTA
NORMAL
NORMAL
AUMENTADA
BILIRRUBINA
URINARIA
AUSENTE
PRESENTE
PRESENTE
PRESENTE
AUSENTE
UROBILINGE PRESENTE
NO URINARIO
FTA: FOSFATASA
ALCALINA
CAUSAS GENETICAS DE
ICTERICIA
Sx. de Gilbert: afectacin de la actividad de la
URIDINA DIFOSFATO (UDP) GLUCURONIL
TRANSFERASA.
Hemolisis
Tratamiento:
Baos de sol
Luz azul
Bilirrubina ms soluble
1. Hemolisis
Ictericia fisiolgica
aumentada
Bilirrubina
Kernicterus Por recambio de HbF a
Hb A
Edema
2. Deficiencia de la
Dficit neuronal
UDP- glucoronil
transferasa
ICTERICIA NEONATAL
I
C
T
E
R
I
C
I
A
HIPERBILIRRUBI
NA
SE PRODUCE A
LOS 2-3 DAS
ES POR LA
BILIRRUBINA
INDIRECTA O
NO
CONJUGADA.
SE RESUELVE A
LAS 2 SEMANAS
KERNICTE
> 50%
RUS
EN EL RECIEN NACIDO
PUEDE PROVOCAR UNA
ALTERACIN
NECROLGICA
DEBIDO A LA
NEUROTOXICIDAD
DE LA BILIRRUBINA
QUE ATRAVIESA LA
BARRERA
HEMATOENCEFALICA
.
Gonzalez-Hernandez, A. (2015). Principios de bioqumica clnica y patologa Molecular (2. ed.). ELSEVIER
ICTERICIA NEONATAL
TRANSITORIA
INT
LA CONCENTRACIN
SRICA DE BILIRRUBINA
NORMALMENTE ES < 170
MMOL/L Y > 90% ES
INDIRECTA. SUPERIOR PUEDE
CONCENTRACIN
KERNICTE
RUS
PROVOCAR:
Gonzalez-Hernandez, A. (2015). Principios de bioqumica clnica y patologa Molecular (2. ed.). ELSEVIER