LUPUS ERITEMATOSO

DISCOIDE

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

El termino Lupus significa lobo en latn.
Su significado es que tiene la apariencia de algo
que ha sido mordido o arranado por un lobo.
Kaposi (1872) separ la forma discoide crnica de
la forma sistmica aguda.

TAMBIN SE LE CONOCE COMO:

Lupus crnico fijo
Lupus eritematoso puramente cutneo
Lupus tegumentario

DEFINICIN:
Es un padecimiento de causa desconocida, con
influencia solar que afecta la piel y las mucosas.
Su evolucin es crnica.

SE CARACTERIZA POR:

Esta caracterizado por lesiones expuestas a la luz

solar constituidas por eritema, escamas y atrofia.

DATOS EPIDEMIOLGICOS:
Afecta todas las razas.
Tiene predominio en mujeres. (25-45 aos)
Representa 1/1000 consultas dermatolgicas.
En nios represente menos del 2% de los casos de
lupus.

ETIOPATOGENIA
Se desconoce la causa.
Hay factores disponentes de tipo gentico.
Presencia de HLA ente enfermedad sistmica.
Por factores desencadenantes:

Radiaciones

solares
Medicamentos
Virus
Estrs

ETIOPATOGENIA:
Se ha encontrado en una serie de individuos con
una deficiencia hereditaria del segundo
componente del complemento C2.
Factores desencadenantes:

Calor
Frio

del verano

Viento

Periodo

premenstrual y menstrual

ETIOPATOGENIA:

Anormalidades inmunolgicas

LABORATORIALES
Anemia Normocitica Normocromica
Leucopenia
Trombocitopenia
Sedimentacion eritrocetaria acelerada
Proteina C reactiva
Coombs positivo
VDRL falso +
Radiografa de trax

LABORATORIALES

Immunoflorencia directa: revela la llamada banda lupdica, formada por

IgG, IgM, y complento (C1q, C3, and C4)en la membrana basal.
Anti-ANA 20% en lupus discoide,
en un 98% LES - son de un patron anular y homognico punteado y
neoplasmico
Anti-Sm <5%
Anti-RNP (anti-ribonuclein proteinasoc. Enfermedades del tejido
conectivo
Anti-Ro 1-3%
Anti-La
Factor reumatoide positivo

DIAGNOSIS
La mayora de los casos de LEDC no plantean
grandes dificultades diagnosticas. Sin embargo,
algunas de las lesiones pueden ser confundidas
con diversas enfermedades y requieren examen
histopatolgico e inmunopatolgico para
descartar o confirmar el diagnostico definitivo.
Por lo general el cuadro histolgico es bastante
definido pare permitir un diagnostico definitivo.

Se tomaron dos biopsias con punch de la porcin media del trax y axila izquierda, y una tercer
biopsia tomada de una zona sana protegida del sol en cadera derecha para estudios de
inmunofluorescencia. Los cortes de rutina mostraron dermatitis vacuolar de interface con
deposicin extensa de mucina drmica, aumento del grosor de la membrana basal, e infiltrado
linfocitario drmico difuso perivascular (Figura 3A). Los estudios de inmunofluorescencia directa
mostraron una gruesa deposicin linear y granular de IgG e IgM en la unin dermoepidrmica sin
deposicin de IgA ni C3 (Fig, 3B).

Fuente

From the Departments of Medicine (M.R.M.), Dermatology (B.T.M.), Radiology (V.V.M.), and Pathology (A.Z., J.A.F.), Massachusetts General Hospital;
and the Departments of Medicine (M.R.M.), Dermatology (B.T.M.), Radiology (V.V.M.), and Pathology (A.Z., J.A.F.), Harvard Medical School.

DX DIFERENCIALES
Erupciones por fotosensibilidad polimorfas
crnicas
Dermatitis seborreica y psoriasis
Tia
Sarcoidosis
Rosacea

POLIMORFAS CRNICAS (EFP) O

DERMATITIS ATPICA
FOTOSENSIBILIZADA
Erupciones por fotosensibilidad polimorfas crnicas. Erupcin
por EFP puede ser indistinguible, clnicamente y
histolgicamente.
Las erupciones aparecen en partes del cuerpo que estn
expuestas al sol. Incluida el rea en mariposa de la cara.
Se presenta a fines de la primavera o principios del verano
despus de la exposicin del sol, igual de LED.
Los datos histopatolgicos son similares, sin embargo los estudios
inmunopatolgico son negativos para EFP y positivos en el 90%
de las lesiones de LEDC activas.
La presencia de lesiones en el cuero cabelludo u otras zonas
protegidas de la luz solar descarta la posibilidad de que la
erupcin obedezca a sensibilidad a la luz.
La aparicin de escamas adherentes y de atrofia en las reas de
las lesiones sugiere el diagnostico del LEDC, estas caractersticas
no se observan en EFP crnica.

Figura 1.Paciente con dermatitis

atpica fotosensibilizada. Ntese la
ausencia de lesiones en el dorso de la
nariz.

DERMATITIS SEBORREICA Y
PSORIASIS
La dermatitis seborreica y la psoriasis precoz del
tipo sensible al sol tambin se pueden localizar
en las reas malar y en mariposa de la cara.
Estas enfermedades pueden ser confundidas con
el LEDC de la forma eritematosa superficial, pero
la biopsia es concluyente. Los estudios
inmunolgicos son negativos para la dermatitis
seborreica y la psoriasis. La psoriasis se debe
considerar como diferencial porque tiene una
presentacin similar cuando el paciente con
psoriasis se le administran antipaldicos por va
sistmica por ser agravada.

Manifestacionesclnicasdeladermatitis
seborreica

PSORIASIS

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Dartmouth Medical School, New

TIA
Las placas aisladas de tina secundaria a T.
Rubrum a veces simulan el aspecto de un LEDC
bastante tpico cuando las lesiones se localizan en
la rea facial y de la barba. Puede haber un
borde eritematoso, sobre elevado y descamacin
central con atrofia evidente. En este caso la
biopsia tambin descartara la presencia de
LEDC.

TIA: T. RUBRUM

SARCOIDOSIS
En algunos casos de sarcoidosis en donde hay
alteraciones de la piel se presenta un dermatosis
con lesiones eritematosas sobreelevadas con
bordes que avanzan por la cara, las orejas, el
cuero cabelludo, los miembros superiores y la
parte superior del tronco. Desde la exanimacin
clnica podra pensarse en ciertas formas de
LEDC en sus estadios activos iniciales. Estas
lesiones de sarcoidosis no progresan a
cicatrizacin. El examen histopatolgico
establece el diagnostico correcto.

LESIONES CUTANEAS DE
SARCOIDOSIS

ROSACEA
La rosacea puede ser difcil de distinguir del
LEDC. Sin embargo, las ppulas eritematosas
que contiene pequeas pstulas en su vrtice son
frecuentes en la rosacea y estn ausentes en
LEDC. Pero la atrofia observada en el LEDC no
tiene lugar en rosacea. En las lesiones de la
rosacea es posible detectar inmunoglobulinas en
la unin dermoepidermica.

ROSACEA

PROGNOSIS
El riesgo de avance a forma sistmica es muy
bajo (5%) aumenta en el caso de las lesiones
diseminadas o en nios. El lupus sistmico
empieza en 10 a 15% de los pacientes.

Tratamientos:
Medidas Generales

Sustancias que impidan el paso del sol

Reposo fisico y emocional

Proteccion de la luz solar, cuidado durante todo el ano,
con ropa y accesorios.
Talco,calamina, bentonita, oxido de cinc o dioxido de
tintanio, o filtros solares como antipirina, benzofenonas o
acido paraaminobenzoico en crema o gel.
Uso de cosmeticos para camuflagiar como: covermark y
Dermablend.
En enfermedades activas se utilizan: glucocorticoides
topicos o intralesionales durante periodos breves, como la
triamcilona acetonida 3mg/ml

Anti-inflamatorios

AINES
Acido acetilsalicilico 1-4g/dia

Anti-paludicos

Cloroquinas 100-300 mg/dia x la manana x varios meses

En ninos: se administra la dosis inicial x 4-8 semanas y
despues de sosten de 25-50mg/dia
***estan contraindicadas en el embarazo y en trastornos
hepaticos y renales.
***tambien puede causar dano retiniano

Glucocorticoides

Prednisona inicio: 1mg/kg/dia con reduccion progresiva

TRATAMIENTO CONT..
Talidomida, 100 a 200mg/dia en adultos
Y de 50 a 100 en ninos x varios meses hasta la remision
de los sintomas.
El tratamiento sosten consta con el 50% de la
dosis****control de la anticocepcion..
Diaminodifenilsulfona, 100 a 200mg/dia, o 50% de la
dosis en ninos x varios meses
Se estan investigando la clofazimina y la isotretinoina
por via oral, asi como los inhinbidores de calcineurina,
como tacrolimus y pimecrolimus.

ARTICULO-YANIRA

Comedonic lupus: a rare presentation of discoid lupus erythematosus

Lupus comedonico: rara apresentacao do lupus eritematoso discoide

Daniela Ferro Farias1 Roberta Marinho Falcao Gondim2

Isabella Portela Redighieri1 Helena Muller3

Valeria Petri4

Es un caso de una paciente femenina, que reporto una erupciones de tipo acneicas en
su cara por 2 aos, el cual no respondia a el tratamiento tradicional para el acne. La
examinacion fisica demostro unas placas de varios tamanos y citratrices atroficas en
oido derecho .en el dorso de la nariz y el menton. Comedones y cicatrices undidas
fueron observadas en una placa parcialmente infiltrada del menton. El lupus
eritomatoso discoide cronico se considero como la causa. La histopatologia se
encontro acantosis, degeneracion de la capa basal, incontinencia pigmentaria
periadnexial infiltrado mononuclear, foliculos tapados, y comedones. El tratamiento
comenso con fotoprotectores y el uso sistemico de 500mg 2 veces por dia por 3
semanas y despues 250mg /2 veces /dia por 30 dias. Cuando descontinuo la
tetraciclina las lesiones recurrieron. Entonces comenzo a tomar hidroxycloroquina
400mg diarios y mejoro depues de 45 dias. Despues de seis meses y con el uso de la
hidroxicloroquina huvo una gran mejoria. Finalmente despues de otro sies meses no
hubieron ni senales ni sintomas de una enfermedad sistemica.

Fig. 1 placa infiltrada eritematosa violacea con

comedones y cicatrices

FIGURE 2: Vacuolar degeneration of the basal cell layer,

periadnexial

FIGURE 3: Partial improvement after use of

tetracycline

FIGURE 4: Partial improvement on the 45th day treatment with

hydroxycloroquine