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CONGENITAS
1.- DEFINICIN :
2.- INCIDENCIA:
CARDIOPATIA
FRECUENCIA
CIV
perimembranoso
CIA ( O.S)
PCA
CIA ( Seno venoso)
CIV ( muscular )
26
30%
17
7
2
2
19,8%
8,1%
2,3
2,4
TOTAL
54
62.8
Li J. R, Jimnez F., Salcedo E. Acta Mdica Orreguina Hampi Runa. Abril 2005.
Volumen en VD.
Los defectos perimembranosos son ms frecuentes (70%) que los defectos musculares.
Para determinar el tamao del CIV se toma como referencia el anillo de la vlvula aortica
(anillo aortico del RN es de 10 mm y el del adulto es de 20 mm)
2. Patologa y Fisiopatologa:
TABIQUE INFUNDIBULAR
TABIQUE
TRABECULAR
TABIQUE DE ENTRADA
En las CIV
pequeas y moderadas, la sobrecarga de volumen afecta la AI,el VI,
pero no el VD.
En las CIV grandes el VD est sometido a una sobrecarga de volumen y de presin.
AD
Hipertensin pulmonar
Ao
VD
VI
AP
AI
3. MANIFESTACIONES CLINICAS:
a. Pacientes con CIV pequeos
b. Pac.con CIV moderados a grandes
Asintomticos
CRED: normal.
En los nios con grandes defectos aparece ICC a las 6 u 8 semanas de edad.
CIV grandes: En nios ms mayores (> 1 ao) ocasiona hipertensin
pulmonar significativa ,de continuar
esta
puede desembocar en el
Sndrome de Eisenmenger
c. Examen fsico :
I
: Precordio hiperdinmico
P:
A:
d. Radiologa:
- Cardiomegalia con agrandamiento de AI, VI y posiblemente del VD.
- Punta del corazn dirigido hacia abajo y a la izquierda (crecimiento VI).
- Flujo pulmonar aumentado.
e. ECG:
- CIV moderada: HVI, HAI.
- CIV grande : HVC y HAI.
f. Ecocardiograma:
Determina la localizacin anatmica, el tamao y si hay otras anomalas
asociadas. ECO- doppler se aprecia la direccin y el gradiente del
cortocircuito
f. Cateterismo cardaco:
Procedimiento no exento de riesgos, permite evaluar la magnitud del cortocircuito,
medir la presin arterial pulmonar y estimar las resistencias vasculares.
INDICACIONES :
1. Valoracin preoperatorio de defectos
amplios y/o mltiples con patologa
asociada.
2. Defectos medianos con indicacin de ciruga
dudosa.
3. Pacientes con HP y cortocircuito I-D
pequeo o moderado (para valorar RVP) y
la posibilidad de tto quirrgico.
4. Oclusin del defecto mediante implantacin
de dispositivo por cateterismo
g. Evolucin:
La incidencia de endocarditis en
pacientes con CIV varia entre el 1
y el 15%, aunque el defecto sea
pequeo.
TRATAMIENTO:
Mdico :
Asintomticas u oligosintomticas:
Qp/ Qs > 2 con elevacin significativa de las RVP : la ciruga no debe ser
demorada, profundizando en el estudio de flujos y resistencias
TRATAMIENTO QUIRURGICO
La tcnica quirrgica consiste en
el cierre de la CIV con un parche (lo
ms frecuente) o bien con sutura
directa.
En el momento actual,
actual la ciruga
paliativa (cerclaje o banding de la
arteria pulmonar), est prcticamente
abandonada en la CIV, o limitada a
casos muy concretos.
Etiologa.
1. Infeccin de rubola en el primer trimestre.
2. Factores familiares y genticos.
3. Elevada altitud (al tener una presin de oxgeno
menor, disminuye el estmulo para que la pared del
Ductus se cierre)
4. Idioptico.
Patologa y Fisiopatologa :
1. Existe permeabilidad persistente de una estructura
fetal normal entre la Arteria pulmonar y la aorta
descendente.
2. Magnitud de la derivacin I-D se determina por el
dimetro y longitud del conducto arterioso y la
resistencia vascular pulmonar.
Manifestaciones clnicas :
A.- Asintomticos cuando el conducto es pequeo.
B.- Si el defecto es importante aparece ICC o neumonas a
repeticin a partir del 2 o 3 mes de vida.
C.- Examen fsico:
I : Precordio hiperdinmico.
P: Choque de punta desplazado hacia abajo y a la
izquierda
Pulso saltn por presin diferencial alta.
Presencia de pulso capilar.
Puede encontrarse un fremito en el BESI.
A: Soplo continuo en maquinaria (BEIS o en la
regin infraclavicular izquierda), que irradia a zona
interescapular y aumenta con la inspiracin
Pronstico:
Tratamiento :
Mdico :
En ausencia de HTP no se debe limitar el ejercicio.
En RN a trmino con CAP indometacina es ineficaz.
Profilaxis de endarteritis.
La ciruga:
DUCTUS LIGADO
DUCTUS SECCIONADO
El cateterismo teraputico:
Colocacin de un dispositivo tipo
Coil o Amplatzer en el Ductus y
est indicado en todo Ductus
sintomtico o asintomtico en nios
>8Kg, >1 ao y Ductus <8 mm de
dimetro.
Patologa y Fisiopatologa :
En el tabique auricular se producen 3 tipos de CIA.
a. CIA tipo Ostium Secundum.Regin central del tabique (50-70 %).
b. CIA tipo Ostium Primun .Zona inferior del tabique (30%)
c. Defecto tipo seno venoso.Cerca a entrada de VCS o VCI en AD(10%), casi
siempre se asocia a drenaje venoso
pulmonar
anmalo.
AD
Ao
VD
VI
AP
AI
Manifestaciones Clnicas:
Lactante puede presentar cianosis leve al llanto
prolongado y puede no auscultarse soplo.
Los defectos medianos y grandes no provocan
sntomas durante la niez
Sntomas clnicos de la CIA aparecen tardamente
(2 dcada), a veces durante el embarazo.
Sntomas: limitacin al ejercicio e ICC, arritmias.
Ecocardiograma:
Objetiva el tamao y localizacin de
la CIA.
Visualiza la dilatacin del ventrculo
derecho y el movimiento paradjico
del septo (signos de sobrecarga del
ventrculo derecho).
Cuantifica el cortocircuito a nivel
auricular. Tambin determina el grado
de hipertensin pulmonar si la
hubiera.
PRONSTICO
Las CIAs pequeas (osteum secundum ) (<8 mm de
dimetro) tienen un excelente pronstico sin ningn tipo de
tratamiento. Su cierre espontneo puede ocurrir en ms del
87% de los nios en el primer ao de vida.
por
embolias
paradjicas
Tratamiento
Cateterismo teraputico:
LESIONES OBSTRUCTIVAS
A.- ESTENOSIS AORTICA :
Frecuencia : 5% de todos las CC, preponderancia masculina (4:1)
Patologa y Fisiopatologa :
a) Estenosis
Supravalvular
c) estenosis aortica
ESTENOSIS AORTICA :
Manifestaciones clnicas :
a. Asintomtico en la EA leve o moderada . En casos graves
torcico o sncope al esfuerzo.
dolor
HVI-
Tratamiento
Mdico :
En la EA moderada a grave
Restriccin del ejercicio.
Mantenimiento de buena higiene oral y profilaxis de la
EB.
RN y lactantes con ICC: diurticos, inotrpicos.
Pacientes seleccionados valvuloplasta con baln
(cateterismo cardiaco)
Quirrgico :
Valvulotoma aortica cerrada
ESTENOSIS PULMONAR
1. Frecuencia: 5-8% de los nios con CC.
2. Patologa y fisiopatologa:
La EP puede ser valvular (90%); subvalvular (infundibular) o
supravalvular. Dependiendo de la gravedad de la EP aparece una
HVD.
3. Manifestaciones clnicas:
a. En la EP leve suele ser asintomtica. En
casos moderados
disnea durante el
ejercicio y fatiga, e ICC en los casos
graves.
Los RN con EP severa estn cianticos y
taquipneicos.
b. En los casos de EP valvular
en el BESI:
soplo sistlico eyectivo de intensidad 2 a 5/6
que se transmite hacia espalda y los lados.
c. ECG:
EP leve
ECG es normal.
EP moderados
DED e HVD.
EP grave
HAD e HVD
d. RX: El segmento de APP suele ser
prominente. Los MVP son normales, pero
pueden estar disminuidas en la EP grave.
e. En la EP moderadas o graves la
obstruccin progresa
ICC y muerte.
4. Tratamiento:
Mdico :
Restriccin de la actividad solo en EP grave.
Profilaxis para la endocarditis.
En neonatos con EP critica
Infusin de
PGE1(reapertura del CA)
Quirrgico: Valvulotoma pulmonar, en los que
la valvuloplasta con baln no ha tenido xito
(Presin del VD mayor de 80 mmHg).
COARTACION AORTICA :
1. Frecuencia : 8-10% de todas las CC. Ms frecuente en varones(2:1)
2. Patologa y Fisiopatologa:
COARTACION DE
AORTA PREDUCTAL
La CoA preductal se
asocia con otros defectos
cardacos (CIV,CAP o
TGA).Los recin nacidos o
afectados
se
hacen
sintomticos con gran
rapidez.
*
-
Lactantes sintomticos
Manifestaciones clnicas:
a. En la 2 a 6 semana de vida aparece, cianosis diferencial, ICC e IRA con
shock circulatorio.
b. No hay soplo. El pulso es dbil y filiforme por la ICC.
c. ECG: HVD
d. Rx: Cardiomegalia y signos de congestin venosa pulmonar.
e. En lactantes sintomticos es posible que se produzca IRA y muerte precoz
secundaria a ICC.
Tratamiento:
Mdico: de la ICC, infusin de PGE1: reapertura del conducto.
Quirrgico: En los neonatos en situacin crtica la ciruga ser de urgencia
aunque debe tenerse en cuenta que la ciruga en neonatos se asocia a una
mayor mortalidad y reestenosis posterior (recoartacin).
Nios asintomtico
Manifestaciones clnicas :
a. Generalmente asintomtico, excepto por molestias en piernas.
b. Pulsos de las piernas estn ausentes o son dbiles, retrasados.
c. Hipertensin arterial en el brazo o una mayor tensin arterial en el brazo que en el
muslo. La diferencia de presiones entre los brazos y miembros inferiores es mayor de
20 mm Hg. En nios mayores se objetiva un hiperdesarrollo de torax y cintura
escapular.
c. Soplo sistlico 2-3/6 en el BESD.
d. ECG: HIV , aunque puede ser normal.
e. Rx: Corazn normal o ligeramente agrandado.
En los nios > 5 aos: muescas en las costillas
Esfago con bario:Signo de la E o del 3
f. Tratamiento
Mdico: Tratar la HTA si existe.
Quirrgico:
ANAST0MOSIS
TERMINO TERMINAL
AORTOPLASTIA CON
COLGAJO DE SUBCLAVIA
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
A. TETRALOGIA DE FALLOT:
En este defectos son importantes :
* CIV
grande que iguale las presiones de ambos
ventrculos.
E.pulmonar leve
E. pulmonar severa
Manifestaciones clnicas:
-
Examen Fsico :
* Trax abombado : IVD, choque de punta en 4 EICI
dentro de LMCI.
* Auscultacin : 2 ruido fuerte y nico. SS 3-5/6 en
BEI medio y
superior.
* ECG: Desviacin del eje a la derecha e HVD.
Radiologa:
Tamao del
disminucin del
forma de bota,
APP cncavo.)
corazn normal,
FSP. (Corazn en
con segmento de
Fallot cianticos.
-Complicaciones:
* Crisis hipoxicas:
Tratamiento :
1. Mdico :
a. Crisis hipxicas deben ser diagnosticadas y
tratadas
adecuadamente:
Posicin
genupectoral, morfina, bicarbonato de sodio,
ketamina o fenilefrina.
b. Propanolol oral 2-4 mg/kg/da : previene crisis
hipxicas.
c. Mantener una buena higiene oral y profilaxis
ATB de EB.
d. Dx y tratamiento de anemia ferropnica.
2. Quirrgico :
Paliativa : derivacin de Blalock Taussig(anastomosis entre a. Subclavia
y AP homolateral).
Manifestaciones clnicas
a.
b.
c.
d.
e.
a.
ms
TRATAMIENTO :
Mdico :
Tratar la acidocis
metablica,
hipoglicemia,
hipocalcemia.
Infusin de PGE1
Tratamiento de la
ICC.
Quirrgico :
Intercambio arterial u operacin de Jatene.
FSP
DISMINUIDO