HIPERPARATIROIDISM

O
Dra. Carmen Bardales
Hidalgo
MEDICO ENDOCRINOLOGA
HOSPITAL NACIONAL.LNS.PNP

2015

PARATOHORMONA (PTH)

PTH se produce por la glndula paratiroides en rpta a disminucin del calcio extracelular.
R- Ca+ en superficie de cell paratiroidea regula secrecin De PTH
Williams Tratado de ENDOCRINOLOGIA 11 Edicion 2009

Cmo detectan las paratiroides si la

calcemia es normal o anormal?
Sensor de calcio

Est presente en paratiroides, rin, hueso, hipfisis, corteza

cerebral, intestino y otros sitios.

En tbulos predomina del lado basolateral, aunque tambin existe

del lado luminal.

PTH en la regulacin del calcio srico

Efectos directos: aumento en la resorcin sea y aumento en la

reabsorcin tubular renal distal de calcio.

Efecto indirecto: incrementar la conversin de 25 (OH) D a 1,25

(OH)2 D.
Williams Tratado de ENDOCRINOLOGIA 11 Edicion 2009

Regulacin De Secrecin De
PTH
El

aumento de Calcio srico inhibe

secrecin de PTH por la
paratiroides.
La disminucin de calcio estimula
secrecin de PTH (en segundos)

Williams Tratado de ENDOCRINOLOGIA 11 Edicion 2009

 Hiperparatiroidismo

primario: Aumento
de la secrecin inapropiada de PTH por las
glndulas paratiroideas por alteraciones en
sus clulas que condiciona hipercalcemia.

Hiperparatiroidismo

secundario: Aumento
de la secrecin de PTH por las glndulas
paratiroideas con clulas normales, en
respuesta a diferentes situaciones: IRC,
hipocalcemia, dficit Vit D, hiperfosfatemia.

Epidemiologa
o
o
o
o
o

Incidencia 42:100.000 y prev. 4:1.000.

Primera causa de hipercalcemia en pte
ambulatorio
Ms fte 50-60a mujeres 3:1
En nios y adultos jvenes descartar
asociacin con MEN
nico factor de riesgo conocido : ant de
RT en regin cervical.

Etiologa

Esporadicos
(80-85%)

Adenomas nico (80-85%)

Hiperplasia (15-20%) de las 4 glnd
Adenomas dobles (2-4%)
Ectpicas (1-2%) Intratiroideas,
intratimicas,
laterocervicales, retroesternales

Carcinoma paratiroideo (1-2%)

MEN 1
gl,

Tumores de > tamao, gran compromiso

HPT 1 (95%) 20-30a Hiperplasia
de
local

menos fte adenomas

Tumores enteropancreaticos (Gastrinoma)

(50%)
Adenomas hipofisarios (prolactinoma)(1050%)
Causa: Mutacin inactivante de gen MEN1 de herencia AD

Familiares
(20%)

MEN 2 A

Carcinoma medular tiroides (90%)

Feocromocitoma (50%)
HPT 1 (20-30%) Mas tarda, Hiperplasia
Causa: Mutacin activante del proto-oncogen RET, herencia AD
HPT neonatal Familiar
Adenomatosis qustica familiar
HPT 1familiar Raro, AD, 30-40a Tumores mltiples
Ocasionalmente malignos

 25% de adenomas PT espordicos tienen

delecciones cromosmicas en 11q12-13,
eliminaran el gen supresor MENIN
tumores PT, hipofisiarios y pancreticos en
MEN1
40% adenomas PT: prdida de alelos en
crom. 1p (1p32pter)
4%: Locus en crom. 11 (oncogen PRAD1)
regulador del ciclo celular
Mutaciones inactivantes del censor de Ca,
PT y receptor de Vit D

Hiperparatiroidismo
primario

Definicion:
Hipersecrecion
autonoma de PTH.
Provocando:
Hipercalcemia
Reabsorcion renal
excesiva de calcio
Fosfaturia
Sntesis de
1,25(OH)2D3
Y Resorcin
aumentada de hueso.

fSe caracteriza
por la presencia de
Cas
Ps
PTH
Se caracteriza por
CaS
Ps
PTH

Clnica
HPT 1 sintomatico

Compromiso oseo
Osteitis fibrosa qustica
2% de los ptes , dolor seo y predisposicin a fx
RX
resorcin subperiostica de falanges medias y
distales
afinamiento de claviculas
craneo sal y pimienta
quistes oseos y tumores pardos

DMO
Compromiso predominantemente del hueso cortical (radio
33% y cuello femoral )
Efecto anablico sobre hueso trabecular
Si HPT 1severo se afecta hueso cortical y trabecular

Crisis paratiroidea
Alt del SNC
Valores de calcio que
ponen en riesgo la
vida
Cas > 17 PTH x 20

 Hipercalcemia

permanente con excrecin

urinaria de calcio normal o disminuida
Herencia AD
Mutacin inactivante en el sensor de calcio
en paratiroides y riones insensibilidad
de la clula paratiroidea a la inhibicin por
calcio srico
Hiperfuncin paratiroidea policlonal y no
neoplsica.

 Aumento

de PTH en sangre.
Hipercalcemia
Hipercalciuria
Fsforo normal-bajo
Acidosis metablica hiperclormica leve
Rx huesos: disminucin de la densidad sea.
Presencia de quistes.
Rx abdomen simple: Litiasis renal
DMO: osteopenia/osteoporosis

Diagnstico
o
o
o
o
o
o

Cas
PTH
Ps
Cau
Pu
Vit d
o 25 OH
(replecin)
o 1,25 OH
Marcadores de recambio oseo

FAL

 Marcadores

seo:

bioqumicos de recambio

F. Alcalina especfica de hueso, FA total

puede ser normal
Osteocalcina
Pptido procolgeno tipo 1
Productos de ruptura de colgeno:
Hidroxiprolina urinaria, telopptidos N y
C del colgeno tipo I

 Gammagrafa con Tc99m-sestamibi

TAC
RMN
Ecografa cuello

Diagnstico
La pesquisa debera ser de rigor en aquellas

subpoblaciones consideradas de riesgo:

Mujeres posmenopusicas
Pacientes con urolitiasis
Pacientes con osteopenia/osteoporosis
Familiares de pacientes jvenes con HPP o con
endocrinopatas relacionadas (sobre todo
sndromes de neoplasia endocrina mltiple)

Diagnstico diferencial

Hipercalcemia por tiazidas

calcemia calciuria
Susp y reevaluar en 3 meses

Hipercalcemia por litio

Aumenta el set point calcemia

calciuria PTH

Tto crnico predispone a adenomas

HPT terciario en IRC

Hipercalcemia hipocalciurica
familiar

Hipercalcemia maligna

AD mutacin inactivante en un alelo Rc sensor de Ca

Set point para inhibir PTH aumenta, mayor
reabsorcin Ca y Mg en orina

Definitivo: Paratiroidectoma quirrgica:

Indicaciones (National Institutes of Health)
Manifestaciones clnicas de hiperparatiroidismo primario:
Litiasis renal documentada
Disminucin de depuracin de creatinina (sin otra causa)
Enfermedad sea radiogrficamente visible
Enfermedad neuromuscular hiperparatiroidea clsica
Sntomas atribuibles a hipercalcemia
Episodios previos de hipercalcemia grave (>14 mg/dL)
Calcio (>12 mg/dL)
Excrecin urinaria de calcio mayor 400mg/da
Disminucin de la Densidad mineral sea
Menor de 50 aos
Dificultad para seguimiento mdico:
Paciente que desee ciruga
Escasa posibilidad de seguimiento
Enfermedad coexistente que puede confundir con el
seguimiento

No hay tratamiento mdico definitivo

Indicaciones:

Tratamiento de Hipercalcemia:

Calcio 10.5 a 11.5 (normal 8.5 10.5 mg/dL)

Ausencia de sntomas
Contraindicacin de ciruga
Aumentar la ingesta hdrica
Reducir el calcio de la dieta 1000 mg/da
Suprimir diurticos tiazdicos o carbonato de litio
(disminuyen la eliminacin del calcio)

Corregir otras alteraciones: insuficiencia renal,

hipomagnesemia, hipopotasemia

TRATAMIENTO DE
HIPERCALCEMIA GRAVE
(TIAZIDAS, LITIO)

Furosemida 20 -40mg
Ev post hidratac

Hidrocortisona EV

 Sustancias

que inhiben los efectos de la

PTH: estrgenos en mujeres
postmenopasicas, Disminuir resorcin
sea: Calcitonina, Bifosfonatos
(alendronato, pamidronato, ibandronato,
cido zolendrnico)
Litiasis renal: disminuir absorcin de
calcio:
Celulosa fosfato sdica

Natriuresis
Dilisis

forzada

 Evaluar:

Clnica
Ca srico, Creatinina, PTH c/6-12 meses
DMO c/12 meses

Complicaciones quirrgicas
HIPOCALCEMIA

Hipocalcemia transitoria

Atontamiento de las
glndulas
Sme del hueso
hambriento

(1 semana)
Nadir 2-3 da

13%

Hipocalcemia, Hipofosfatemia HipoMg

Gral/ en pacientes con enf sea prequirrgica de alto
turnover
FR: gran volumen del adenoma, gran aumento de FAL
pacientes aosos

Deplecin de Magnesio
Hipoparatiroidismo

LESION DEL NERVIO RECURRENTE

COMPLICACIONES DE LA HERIDA

 Enfermedad

caracterizada por Aumento de

la secrecin de PTH por las glndulas
paratiroideas con clulas normales, en
respuesta a diferentes situaciones: IRC,
hipocalcemia, dficit Vit D, hiperfosfatemia
Causa principal: IRC

El aumento de la secrecin inapropiada de

PTH se pone en marcha a partir de la fase en
que la depuracin de creatinina se encuentra
por debajo de 40 mL/min.

 FG

IRC

N nefronas
funcionantes y su
rpta. a PTH

Uremia
Hiperfosforemia
Resistencia esqueltica
Infrarregulacin de
a la PTH
Rs esquelticos
de PTH

Formacion
1,25(OH)2D
Absorcin
intestinal de Ca

HIPOCALCEMIA

Desviacin de curva
Ca
PTH hacia derecha

N Rs VIT D
en glndulas PT

SECRECIN
DE PTH

Osteodistrofia de recambio rpido:

Ostetis Fibrosa Qustica
Estado de recambio lento:
Osteomalacia
Enfermedad sea Adinmica

 Calcificaciones extraesquelticas
generalizadas: vasculares, cardiacas,
pulmonares, corneales
Anemia
Inhibicin de agregacin plaquetaria
Alteraciones de inmunidad celular y
humoral
Alteraciones del SNC y perifrico

 Examen

pg/mL,

de PTH intacta por RIA: VN 10-65

IRC avanzada: 120-250 pg/mL

Diagnstico: PTH 450 pg/mL:
Calcio:

Normal o bajo en formas leves-moderadas

Alto en HP 2rio grave con ostetis fibrosa e
hiperplasia nodular autnoma
Fsforo:

Normal o alto

 Radiologa:

Cambios aparecen tardamente y no se

correlacionan adecuadamente con
histologa y bioqumica
Resorcin subperistica, tumores pardos,
osteoesclerosis, osteopenia
DMO: ostepenia, osteoporosis

 Histologa

Indicaciones de Biopsia de paratiroides:

Pacientes sintomticos con hipercalcemia y
PTH no concluyente (120-450 pg/mL)
HiperCalcemia con sospecha de ostetis fibrosa
que sern sometidos a paratiroidectoma con
PTH entre 450 y 600 pg/mL
Estudios

de localizacin: En recidivas
postquirrgicas

 Enf.

sea de bajo remodelado

(osteomalacia y enf. Adinmica)
Patologas osteoarticulares asociadas
a IRC:
Amiloidosis secundaria
Condrocalcinosis (pirofosfato clcico)
Artritis gotosa (cido rico)

 Prevencin:

Fase inicial de IRC: Dieta :

Ingesta de Protenas 1,2 g/kg/d
IRC moderada (Dep. Cr 50 ml/min):
Calcitriol en dosis baja (controversial)
0.25-0.5 mcg/d
Dep. Cr 25 ml/min:
Calcitriol 0.25-0.5 mcg/d

Tratamiento mdico:
Objetivo:
Mantener el calcio de 10-10,5 mg/dL (11 en dilisis)
Fsforo: 4-6 mg/dL
PTH:
75 pg/mL (FG 60 ml/min)
100 (FG 30 ml/min)
150 (FG 30 ml/min)
150-250 (FG 10 ml/min)
Dieta: restriccin de fsforo
Quelantes de Fsforo: Hidrxido de Aluminio,
carbonato y acetato de Calcio

 Calcitriol:
Objetivo: PTH adecuada para remodelado normal
Previo a inicio: P 6 mg/dL y producto Ca x P 60.
Administracin nocturna
Etapa predilisis: 0,25-0,50 ug c/48h
Dilisis: Dosis vara segn PTH:
250-450 pg/mL (HP2rio leve): 0,5-1 ug 3v/sem
450-750 pg/mL (HP2rio moderado): 1-3 ug 3v/sem
750 pg/mL (HP2rio grave): 2-4 ug 3v/sem * Qx

 Tratamiento

quirrgico: Indicaciones

Ca 11 mg/dL asociado a HPT2rio

moderado-grave con Ca x P 65-70
HPT2rio resistente a calcitriol
Prurito intratable
Qx:

Paratiroidectoma subtotal o total con

autoimplante en Msculo Supinador largo
Riesgo de recurrencia: 10% ( hiperplasia
nodular)

MUCHAS
GRACIAS