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Cardiomiopatie

La definizione di miocardiopatia, introdotta


dallOMS e IFSC (international society and
fondation of cardiology) includeva tutte le
patologie in grado di produrre danno miocardico,
cio anche le forme in cui il muscolo cardiaco
non il primo bersaglio di malattia. Queste
ultime erano definite: miocardiopatie specifiche.
Circulation 1996; 93 : 841-842

Cardiomiopatie(1)
Sono un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio
associate a disfunzione elettrica o meccanica che
solitamente (ma non invariabilmente) esibiscono
inappropriata ipertrofia o dilatazione ventricolare.
Sono dovute ad una variet di cause che frequentemente
sono genetiche.
Le C. possono essere confinate al cuore o essere parte di
disordini sistemici in grado di causare morte cardiaca o
progressiva disabilit dovuta a scompenso cardiaco.
Circulation. 2006; 113: 1807-1816

Cardiomiopatie(2)
Sono classificate in:
PRIMARIE (genetiche,acquisite, miste)
Sono le C. confinate al miocardio e sono
relativamente poche numericamente.
SECONDARIE
Dimostrano un coinvolgimento cardiaco
come parte di un disordine multiorgano.
Circulation. 2006; 113: 1807-1816

Cardiomiopatie(3)
Dalla definizione proposta sono escluse le
forme in cui il danno miocardico
conseguenza del coinvolgimento di altre
componenti (valvulopatia, cardiopatie
congenite, ipertensione sistemica,
aterosclerosi coronarica).

Circulation. 2006; 113: 1807-1816

Cardiomiopatie

Circulation. 2006; 113: 1807-1816

CARDIOMIOPATIE

DILATATIVE

Universit degli studi di Siena


U.O.C. di Cardiologia Universitaria
Direttore Prof.Sergio Mondillo

Cardiomiopatie dilatative
Sono caratterizzate da aumento dei volumi
telediastolico e telesistolico,
bassa frazione di eiezione e
progressione clinica verso lo scompenso cardiaco
Vengono raggruppate nelle forme
a) primitive,miocardiopatie dilatative
idiopatiche(MCDI)
b) secondarie in cui nota la causa che provoca
danno miocardico diretto

Cardiomiopatie dilatative
CLINICA
Molti soggetti sono a lungo asintomatici hanno
sintomi minori. Quindi sviluppano sintomi con il
progressivo peggioramento della funzione
cardiaca.
Segni e sintomi:
dispnea, gambe e piedi gonfi, astenia, aumento
ponderale (ritenzioni di liquidi), palpitazioni,
lipotimie e sincopi, trombo-embolia.

5 litri al minuto
300 litri ora
circa 8000 litri al giorno

LO SCOMPENSO CAUSA UN ACCUMULO DI LIQUIDI

NEL FEGATO

AGLI ARTI
INFERIORI
AGLI ARTI
INFERIORI

NEI POLMONI

Cardiomiopatie dilatative

DIAGNOSI
Anamnesi, esame fisico, esami strumentali
(Ecg, Rx torace, Ecocardiogramma, prova
da sforzo, cateterismo cardiaco, TC, RM
ecc.)
Occasionalmente viene effettuata la biopsia
miocardica per ottenere una diagnosi
eziologica.

Cardiomiopatie dilatative
ECG. Spesso evidenzia disturbi di conduzione
intraventricolare.
Ci accade in fase avanzata ed il reperto non specifico.

BBD
BBS

Cardiomiopatie dilatative

Rx Torace. Ingrandimento globale dellombra cardiaca e


Stao di congestione polmonare

Cardiomiopatie dilatative

ESAME ECOCARDIOGRAFICO
Fornisce informazioni morfo-funzionali di
significato diagnostico e prognostico.
1) Valutazione delle dimensioni
2) Valutazione della massa e geometria
ventricolare
3) Valutazione del profilo(shape) ventricolare
4) Valutazione della funzione (sist e diast)

Cardiomiopatie dilatative

Le dimensioni del VS possono essere


valutate con precisione
E possibile, ottenere la misura dei volumi e
dei diametri interni:
Valori di riferimento:dTdVS 59mm M
dTdVS 53mm F
volTdVS 155ml M
volTdVS 104ml F

Cardiomiopatie dilatative
Nella maggior parte
delle cardiomiopatie
dilatative vi una
riduzione globale
della cinesi ed il
ventricolo assume un
profilo globulare. Le
cavit ventricolari
sono allargate e con
pareti sottili.

Cardiomiopatie dilatative
Rapporto:

asse lungo
asse corto

Cut-off point di severit > 0.76

Cardiomiopatie dilatative

Eco 2D. Proiezione parasternale asse lungo.

Cardiomiopatie dilatative
Funzione sistolica depressa.
INDICI
Frazione di Eiezione < 55%

Funzione diastolica

Cardiomiopatie dilatative

(tethering) dei lembi


mitralici

Cardiomiopatie dilatative

Lo spiccato rallentamento del flusso


favorisce la comparsa di eco-contrasto
spontaneo (smoke effect). Questo
fenomeno predittivo di aumentato rischio
di trombosi intraventricolare.

Cardiomiopatie dilatative

Effetto Fumo

CDI
La diagnosi di miocardiopatia dilatativa
idiopatica fondamentalmente una
diagnosi di esclusione
FISIOPATOLOGIA(1)
E familiare nel 35-50% dei casi con
differenti modalit di trasmissione

Geni implicati nella trasmissione


delle forme familiari di CDI(2)
Distrofina: trasmissione
X-lined recessiva
Lamina a/c: trasmissione
aut.dom. a penetranza
incompleta
Sarcoglicano:
trasmissione
aut.recessiva
Troponina T, catena
pesante della beta
miosina(pi
frequentemente tali geni
sono causa di
miocardiopatia ipertrofica)

CDI
FISIOPATOLOGIA(3)
Sono state ipotizzate anche la
patogenesi autoimmune (maggiore
prevalenza di HLA-B27,HLA-A2,HLADR4,HLA-DQ4 rispetto ai controlli),
miocardite virale subclinica.
Ha PROGNOSI sfavorevole rispetto ad altre
forme di miocardiopatie dilatative per il
carettere progressivo inesorabile.

Cardiomiopatie dilatative
1) Cardiomiopatia da farmaci e tossici
2) Cardiomiopatia da alcol
3) Cardiomiopatia post-partum
4) Cardiomiopatia da amiloide
5) Cardiomiopatia di Chagas
6) Cardiomiopatia secondaria a miocardite
virale
7) Cardiomiopatia indotta da tachicardia

Cardiomiopatie dilatative

1)C.da farmaci
Tra i vari farmaci molto comune la
tossicit cardiaca da antineoplastici ed in
particolare le ANTRACICLINE, meno
comune la tossicit da
CICLOFOSFAMIDE,antidepressivi
triciclici,fenotiazine,litio e composti come
la cocaina. Non va trascurata la tossicit
causata dalla radioterapia.

1)C. da farmaci
La tossicit cardiaca da antracicline
(doxorubicina,daunorubicina, epirubicina)
funzione di tre fattori:
a) Dosi cumulative
b) Concetrazioni plasmatiche
c) Condizioni predisponenti

1)C. da farmaci
a) Il rischio di cardiotossicit aumenta
significativamente per dosi
cumulative(stimate per doxorubicina)
superiori a 550mg/m2 di superfice
corporea.

1)C. da farmaci
FISIOPATOLOGIA
La patogenesi ipotizzata per la tossicit da
antracicline relativa ad un danno da
radicali liberi, per il quale la riduzione
dellanello chinone-antracicline
provocherebbe danno della membrana
cellulare attraverso la perossidazione
lipidica.

1)C. da farmaci
Valutazione della tossicit da Antracicline
Ecocardiografia
Angiografia con radionuclidi
Biopsia endomiocardica (nonostante
lelevata specificit di limitato impiego a
causa della invasivit e competenza
specialistica richiesta per ottenere e
leggere i campioni)

1)C. da farmaci
La CICLOFOSFAMIDE ad alte dosi( da 120
a 240 mg/kg) provoca disfunzione sistolica
acuta(spesso reversibile alla sospensione
della terapia) , associata a bassi voltaggi
Ecg, a causa della miocardite emorragica
e del versamento pericardico indotti.

2)C. dilatativa da alcol


La diagnosi di C. dilatativa da alcol richiede il dato
anamnestico dellassunzione protratta di alcol.
In particolare i requisiti in termini di assunzione
alcolica sono:
90g/die per i M per almeno 5 aa
45g/die per le F per almeno 5 aa
Un bicchiere di vino circa 15 g ( Brunello)
Due bicchieri di vino circa (alcolemia 0,48 g/l)

Il grado alcolico di una bevanda la quantit in ml


di alcool etilico presente in 100 ml;
Per ottenere il contenuto di alcool in grammi, occorre
moltiplicare il grado alcolico per 0.8 (peso specifico
dellalcool);
Lo Standard Alcoholic Drink contiene 12 g di
alcool;
12 x 2 =
0,48 g/litro
Di alcolemia

X4
X7

Kloner et al.
Circulation
2007; 116:1306-1307

2)C. dilatativa da alcol


FISIOPATOLOGIA
Effetti tossici dellalcol
Deficit nutrizionale di tiamina
Predisposizione: sono pi suscettibili i
soggetti con polimorfismo DD dellenzima
di conversione dellangiotensina

2)C. dilatativa da alcol


Ha prognosi migliore rispetto alla CDI per il
potenziale arresto della progressione di
malattia in seguito a completa astensione
dall alcol

PROGNOSI
Cardiomiopatia
Alcolica dopo
astensione
Cardiomiopatia
Dilatativa
Idiopatica

Cardiomiopatia
Alcolica senza
astensione

Piano MR Chest 2002;121:1638-1650

Cardiotossicit da cocaina
Tossicit (1) acuta
(2) cronica
(1) Sindrome coronarica acuta

aritmogenicit

depressione della funz contrattile (C.dilatativa


reversibile)
(2) Cronica

aterosclerosi precoce

cardiomiopatia dilatativa permenente


Circulation vol 85, No 2 February 1992
Hellenic J Cardiol No 48: 240-47, 2007

Cardiotossicit da cocaina

Circulation Vol 85, No 2 February 1992

3)C. Post o peripartum


E caratterizzata dalla comparsa di
disfunzione sistolica e insufficienza
cardiaca clinicamente evidente nel 3
trimestre di gravidanza o entro sei mesi
dal parto

3)C. Post o peripartum


FISIOPATOLOGIA
E spesso il frutto del sovrapporsi del
sovraccarico emodinamico gravidico ad
una variet di patologie miocardiche
preesistenti

3)C. Post o peripartum


Prognosi: in genere favorevole, il 50%
delle pazienti va incontro a completo
recupero, la maggioranza va incontro a
miglioramento.
Prognosi peggiore nelle donne di razza nera
e meno giovani
Va comunque sconsigliato a queste donne
di intraprendere una nuova gravidanza

C. dilatativa post-ischemica
(1)E in assoluto la forma dilatativa pi
comune.
(2)Presuppone la presenza di malattia
coronarica:
(a) presenza di eventi,
rimodellamento post-IMA
(b) in assenza, cardiopatia ischemica
cronica

C. dilatativa post-ischemica
Spesso differisce dalla CDI poich il VS:
(1) non uniformemente dilatato
(2) non uniformemente assottigliato
(3) non uniformemente ipocinetico

C. dilatativa post-ischemica

C. dilatativa post-ischemica
Tuttavia la diagnosi differenziale non
sempre cos immediata.
Lo studio ecocardiografico pu non essere
sufficiente.
Necessit di valutare lo stato delle
coronarie.(CORONAROGRAFIA)

Coronaria sn
Coronaria dx

Aorta
Discendente
anteriore
Circonflessa

C. dilatativa post-ischemica
Rispetto alla CDI si aggiungono ulteriori
meccanismi di insuff. Valv. Mitralica
es. jet eccentrico da disfunzione ischemica
di un papillare

C. dilatativa post-ischemica
Lo studio eco o la ventricolografia in pz con
cardiopatia ischemica spesso mostrano
un VS dilatato, con estese aree
ipocinetiche, acinetiche o discinetiche e
ridotta FE(<40%)
Tuttavia non tutti i segmenti immobili sono
necrotici.

C. dilatativa post-ischemica

C. dilatativa post-ischemica
Scintigrafia Patologica
Stress
Rest
Stress

Rest

C. dilatativa post-ischemica
La individuazione del miocardio vitale e la
successiva rivascolarizzazione determina:
(1) miglioramento regionale e globale della
funzione contrattile
(2) miglioramento dei sintomi di scompenso
cardiaco
(3)miglioramento della prognosi a lungo
termine
Heart 2004; 90(Suppl V);v 26-v33

C. dilatativa post-ischemica

Cardiomiopatia diabetica
La presenza in pz diabetico di un miocardio
disfunzionante (iniziale disfunzione
diastolica o sisto-diadolica, quadro
dilatativo) in assenza di malattia
coronarica (coronarie indenni) consente di
parlare di CARDIOMIOPATIA DIABETICA.

Circ Res. 2006; 98: 596-605