dallOMS e IFSC (international society and fondation of cardiology) includeva tutte le patologie in grado di produrre danno miocardico, cio anche le forme in cui il muscolo cardiaco non il primo bersaglio di malattia. Queste ultime erano definite: miocardiopatie specifiche. Circulation 1996; 93 : 841-842
Cardiomiopatie(1) Sono un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio associate a disfunzione elettrica o meccanica che solitamente (ma non invariabilmente) esibiscono inappropriata ipertrofia o dilatazione ventricolare. Sono dovute ad una variet di cause che frequentemente sono genetiche. Le C. possono essere confinate al cuore o essere parte di disordini sistemici in grado di causare morte cardiaca o progressiva disabilit dovuta a scompenso cardiaco. Circulation. 2006; 113: 1807-1816
Cardiomiopatie(2) Sono classificate in: PRIMARIE (genetiche,acquisite, miste) Sono le C. confinate al miocardio e sono relativamente poche numericamente. SECONDARIE Dimostrano un coinvolgimento cardiaco come parte di un disordine multiorgano. Circulation. 2006; 113: 1807-1816
Cardiomiopatie(3) Dalla definizione proposta sono escluse le forme in cui il danno miocardico conseguenza del coinvolgimento di altre componenti (valvulopatia, cardiopatie congenite, ipertensione sistemica, aterosclerosi coronarica).
Circulation. 2006; 113: 1807-1816
Cardiomiopatie
Circulation. 2006; 113: 1807-1816
CARDIOMIOPATIE
DILATATIVE
Universit degli studi di Siena
U.O.C. di Cardiologia Universitaria Direttore Prof.Sergio Mondillo
Cardiomiopatie dilatative Sono caratterizzate da aumento dei volumi telediastolico e telesistolico, bassa frazione di eiezione e progressione clinica verso lo scompenso cardiaco Vengono raggruppate nelle forme a) primitive,miocardiopatie dilatative idiopatiche(MCDI) b) secondarie in cui nota la causa che provoca danno miocardico diretto
Cardiomiopatie dilatative CLINICA Molti soggetti sono a lungo asintomatici hanno sintomi minori. Quindi sviluppano sintomi con il progressivo peggioramento della funzione cardiaca. Segni e sintomi: dispnea, gambe e piedi gonfi, astenia, aumento ponderale (ritenzioni di liquidi), palpitazioni, lipotimie e sincopi, trombo-embolia.
5 litri al minuto 300 litri ora circa 8000 litri al giorno
LO SCOMPENSO CAUSA UN ACCUMULO DI LIQUIDI
NEL FEGATO
AGLI ARTI INFERIORI AGLI ARTI INFERIORI
NEI POLMONI
Cardiomiopatie dilatative
DIAGNOSI Anamnesi, esame fisico, esami strumentali (Ecg, Rx torace, Ecocardiogramma, prova da sforzo, cateterismo cardiaco, TC, RM ecc.) Occasionalmente viene effettuata la biopsia miocardica per ottenere una diagnosi eziologica.
Cardiomiopatie dilatative ECG. Spesso evidenzia disturbi di conduzione intraventricolare. Ci accade in fase avanzata ed il reperto non specifico.
BBD BBS
Cardiomiopatie dilatative
Rx Torace. Ingrandimento globale dellombra cardiaca e
Stao di congestione polmonare
Cardiomiopatie dilatative
ESAME ECOCARDIOGRAFICO Fornisce informazioni morfo-funzionali di significato diagnostico e prognostico. 1) Valutazione delle dimensioni 2) Valutazione della massa e geometria ventricolare 3) Valutazione del profilo(shape) ventricolare 4) Valutazione della funzione (sist e diast)
Cardiomiopatie dilatative
Le dimensioni del VS possono essere
valutate con precisione E possibile, ottenere la misura dei volumi e dei diametri interni: Valori di riferimento:dTdVS 59mm M dTdVS 53mm F volTdVS 155ml M volTdVS 104ml F
Cardiomiopatie dilatative Nella maggior parte delle cardiomiopatie dilatative vi una riduzione globale della cinesi ed il ventricolo assume un profilo globulare. Le cavit ventricolari sono allargate e con pareti sottili.
Cardiomiopatie dilatative Rapporto:
asse lungo asse corto
Cut-off point di severit > 0.76
Cardiomiopatie dilatative
Eco 2D. Proiezione parasternale asse lungo.
Cardiomiopatie dilatative Funzione sistolica depressa. INDICI Frazione di Eiezione < 55%
Funzione diastolica
Cardiomiopatie dilatative
(tethering) dei lembi
mitralici
Cardiomiopatie dilatative
Lo spiccato rallentamento del flusso
favorisce la comparsa di eco-contrasto spontaneo (smoke effect). Questo fenomeno predittivo di aumentato rischio di trombosi intraventricolare.
Cardiomiopatie dilatative
Effetto Fumo
CDI La diagnosi di miocardiopatia dilatativa idiopatica fondamentalmente una diagnosi di esclusione FISIOPATOLOGIA(1) E familiare nel 35-50% dei casi con differenti modalit di trasmissione
Geni implicati nella trasmissione
delle forme familiari di CDI(2) Distrofina: trasmissione X-lined recessiva Lamina a/c: trasmissione aut.dom. a penetranza incompleta Sarcoglicano: trasmissione aut.recessiva Troponina T, catena pesante della beta miosina(pi frequentemente tali geni sono causa di miocardiopatia ipertrofica)
CDI FISIOPATOLOGIA(3) Sono state ipotizzate anche la patogenesi autoimmune (maggiore prevalenza di HLA-B27,HLA-A2,HLADR4,HLA-DQ4 rispetto ai controlli), miocardite virale subclinica. Ha PROGNOSI sfavorevole rispetto ad altre forme di miocardiopatie dilatative per il carettere progressivo inesorabile.
Cardiomiopatie dilatative 1) Cardiomiopatia da farmaci e tossici 2) Cardiomiopatia da alcol 3) Cardiomiopatia post-partum 4) Cardiomiopatia da amiloide 5) Cardiomiopatia di Chagas 6) Cardiomiopatia secondaria a miocardite virale 7) Cardiomiopatia indotta da tachicardia
Cardiomiopatie dilatative
1)C.da farmaci Tra i vari farmaci molto comune la tossicit cardiaca da antineoplastici ed in particolare le ANTRACICLINE, meno comune la tossicit da CICLOFOSFAMIDE,antidepressivi triciclici,fenotiazine,litio e composti come la cocaina. Non va trascurata la tossicit causata dalla radioterapia.
1)C. da farmaci La tossicit cardiaca da antracicline (doxorubicina,daunorubicina, epirubicina) funzione di tre fattori: a) Dosi cumulative b) Concetrazioni plasmatiche c) Condizioni predisponenti
1)C. da farmaci a) Il rischio di cardiotossicit aumenta significativamente per dosi cumulative(stimate per doxorubicina) superiori a 550mg/m2 di superfice corporea.
1)C. da farmaci FISIOPATOLOGIA La patogenesi ipotizzata per la tossicit da antracicline relativa ad un danno da radicali liberi, per il quale la riduzione dellanello chinone-antracicline provocherebbe danno della membrana cellulare attraverso la perossidazione lipidica.
1)C. da farmaci Valutazione della tossicit da Antracicline Ecocardiografia Angiografia con radionuclidi Biopsia endomiocardica (nonostante lelevata specificit di limitato impiego a causa della invasivit e competenza specialistica richiesta per ottenere e leggere i campioni)
1)C. da farmaci La CICLOFOSFAMIDE ad alte dosi( da 120 a 240 mg/kg) provoca disfunzione sistolica acuta(spesso reversibile alla sospensione della terapia) , associata a bassi voltaggi Ecg, a causa della miocardite emorragica e del versamento pericardico indotti.
2)C. dilatativa da alcol
La diagnosi di C. dilatativa da alcol richiede il dato anamnestico dellassunzione protratta di alcol. In particolare i requisiti in termini di assunzione alcolica sono: 90g/die per i M per almeno 5 aa 45g/die per le F per almeno 5 aa Un bicchiere di vino circa 15 g ( Brunello) Due bicchieri di vino circa (alcolemia 0,48 g/l)
Il grado alcolico di una bevanda la quantit in ml
di alcool etilico presente in 100 ml; Per ottenere il contenuto di alcool in grammi, occorre moltiplicare il grado alcolico per 0.8 (peso specifico dellalcool); Lo Standard Alcoholic Drink contiene 12 g di alcool; 12 x 2 = 0,48 g/litro Di alcolemia
X4 X7
Kloner et al. Circulation 2007; 116:1306-1307
2)C. dilatativa da alcol
FISIOPATOLOGIA Effetti tossici dellalcol Deficit nutrizionale di tiamina Predisposizione: sono pi suscettibili i soggetti con polimorfismo DD dellenzima di conversione dellangiotensina
2)C. dilatativa da alcol
Ha prognosi migliore rispetto alla CDI per il potenziale arresto della progressione di malattia in seguito a completa astensione dall alcol
PROGNOSI Cardiomiopatia Alcolica dopo astensione Cardiomiopatia Dilatativa Idiopatica
Circulation vol 85, No 2 February 1992 Hellenic J Cardiol No 48: 240-47, 2007
Cardiotossicit da cocaina
Circulation Vol 85, No 2 February 1992
3)C. Post o peripartum
E caratterizzata dalla comparsa di disfunzione sistolica e insufficienza cardiaca clinicamente evidente nel 3 trimestre di gravidanza o entro sei mesi dal parto
3)C. Post o peripartum
FISIOPATOLOGIA E spesso il frutto del sovrapporsi del sovraccarico emodinamico gravidico ad una variet di patologie miocardiche preesistenti
3)C. Post o peripartum
Prognosi: in genere favorevole, il 50% delle pazienti va incontro a completo recupero, la maggioranza va incontro a miglioramento. Prognosi peggiore nelle donne di razza nera e meno giovani Va comunque sconsigliato a queste donne di intraprendere una nuova gravidanza
C. dilatativa post-ischemica (1)E in assoluto la forma dilatativa pi comune. (2)Presuppone la presenza di malattia coronarica: (a) presenza di eventi, rimodellamento post-IMA (b) in assenza, cardiopatia ischemica cronica
C. dilatativa post-ischemica Spesso differisce dalla CDI poich il VS: (1) non uniformemente dilatato (2) non uniformemente assottigliato (3) non uniformemente ipocinetico
C. dilatativa post-ischemica
C. dilatativa post-ischemica Tuttavia la diagnosi differenziale non sempre cos immediata. Lo studio ecocardiografico pu non essere sufficiente. Necessit di valutare lo stato delle coronarie.(CORONAROGRAFIA)
Coronaria sn Coronaria dx
Aorta Discendente anteriore Circonflessa
C. dilatativa post-ischemica Rispetto alla CDI si aggiungono ulteriori meccanismi di insuff. Valv. Mitralica es. jet eccentrico da disfunzione ischemica di un papillare
C. dilatativa post-ischemica Lo studio eco o la ventricolografia in pz con cardiopatia ischemica spesso mostrano un VS dilatato, con estese aree ipocinetiche, acinetiche o discinetiche e ridotta FE(<40%) Tuttavia non tutti i segmenti immobili sono necrotici.
C. dilatativa post-ischemica
C. dilatativa post-ischemica Scintigrafia Patologica Stress Rest Stress
Rest
C. dilatativa post-ischemica La individuazione del miocardio vitale e la successiva rivascolarizzazione determina: (1) miglioramento regionale e globale della funzione contrattile (2) miglioramento dei sintomi di scompenso cardiaco (3)miglioramento della prognosi a lungo termine Heart 2004; 90(Suppl V);v 26-v33
C. dilatativa post-ischemica
Cardiomiopatia diabetica La presenza in pz diabetico di un miocardio disfunzionante (iniziale disfunzione diastolica o sisto-diadolica, quadro dilatativo) in assenza di malattia coronarica (coronarie indenni) consente di parlare di CARDIOMIOPATIA DIABETICA.
![Modulo 3 Dott[1][1].Sarto Trapianto](https://imgv2-2-f.scribdassets.com/img/document/44485321/149x198/93a4c7101a/1542487950?v=1)
