Cardiomiopatie(1)
Sono un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio
associate a disfunzione elettrica o meccanica che
solitamente (ma non invariabilmente) esibiscono
inappropriata ipertrofia o dilatazione ventricolare.
Sono dovute ad una variet di cause che frequentemente
sono genetiche.
Le C. possono essere confinate al cuore o essere parte di
disordini sistemici in grado di causare morte cardiaca o
progressiva disabilit dovuta a scompenso cardiaco.
Circulation. 2006; 113: 1807-1816
Cardiomiopatie(2)
Sono classificate in:
PRIMARIE (genetiche,acquisite, miste)
Sono le C. confinate al miocardio e sono
relativamente poche numericamente.
SECONDARIE
Dimostrano un coinvolgimento cardiaco
come parte di un disordine multiorgano.
Circulation. 2006; 113: 1807-1816
Cardiomiopatie(3)
Dalla definizione proposta sono escluse le
forme in cui il danno miocardico
conseguenza del coinvolgimento di altre
componenti (valvulopatia, cardiopatie
congenite, ipertensione sistemica,
aterosclerosi coronarica).
Cardiomiopatie
CARDIOMIOPATIE
DILATATIVE
Cardiomiopatie dilatative
Sono caratterizzate da aumento dei volumi
telediastolico e telesistolico,
bassa frazione di eiezione e
progressione clinica verso lo scompenso cardiaco
Vengono raggruppate nelle forme
a) primitive,miocardiopatie dilatative
idiopatiche(MCDI)
b) secondarie in cui nota la causa che provoca
danno miocardico diretto
Cardiomiopatie dilatative
CLINICA
Molti soggetti sono a lungo asintomatici hanno
sintomi minori. Quindi sviluppano sintomi con il
progressivo peggioramento della funzione
cardiaca.
Segni e sintomi:
dispnea, gambe e piedi gonfi, astenia, aumento
ponderale (ritenzioni di liquidi), palpitazioni,
lipotimie e sincopi, trombo-embolia.
5 litri al minuto
300 litri ora
circa 8000 litri al giorno
NEL FEGATO
AGLI ARTI
INFERIORI
AGLI ARTI
INFERIORI
NEI POLMONI
Cardiomiopatie dilatative
DIAGNOSI
Anamnesi, esame fisico, esami strumentali
(Ecg, Rx torace, Ecocardiogramma, prova
da sforzo, cateterismo cardiaco, TC, RM
ecc.)
Occasionalmente viene effettuata la biopsia
miocardica per ottenere una diagnosi
eziologica.
Cardiomiopatie dilatative
ECG. Spesso evidenzia disturbi di conduzione
intraventricolare.
Ci accade in fase avanzata ed il reperto non specifico.
BBD
BBS
Cardiomiopatie dilatative
Cardiomiopatie dilatative
ESAME ECOCARDIOGRAFICO
Fornisce informazioni morfo-funzionali di
significato diagnostico e prognostico.
1) Valutazione delle dimensioni
2) Valutazione della massa e geometria
ventricolare
3) Valutazione del profilo(shape) ventricolare
4) Valutazione della funzione (sist e diast)
Cardiomiopatie dilatative
Cardiomiopatie dilatative
Nella maggior parte
delle cardiomiopatie
dilatative vi una
riduzione globale
della cinesi ed il
ventricolo assume un
profilo globulare. Le
cavit ventricolari
sono allargate e con
pareti sottili.
Cardiomiopatie dilatative
Rapporto:
asse lungo
asse corto
Cardiomiopatie dilatative
Cardiomiopatie dilatative
Funzione sistolica depressa.
INDICI
Frazione di Eiezione < 55%
Funzione diastolica
Cardiomiopatie dilatative
Cardiomiopatie dilatative
Cardiomiopatie dilatative
Effetto Fumo
CDI
La diagnosi di miocardiopatia dilatativa
idiopatica fondamentalmente una
diagnosi di esclusione
FISIOPATOLOGIA(1)
E familiare nel 35-50% dei casi con
differenti modalit di trasmissione
CDI
FISIOPATOLOGIA(3)
Sono state ipotizzate anche la
patogenesi autoimmune (maggiore
prevalenza di HLA-B27,HLA-A2,HLADR4,HLA-DQ4 rispetto ai controlli),
miocardite virale subclinica.
Ha PROGNOSI sfavorevole rispetto ad altre
forme di miocardiopatie dilatative per il
carettere progressivo inesorabile.
Cardiomiopatie dilatative
1) Cardiomiopatia da farmaci e tossici
2) Cardiomiopatia da alcol
3) Cardiomiopatia post-partum
4) Cardiomiopatia da amiloide
5) Cardiomiopatia di Chagas
6) Cardiomiopatia secondaria a miocardite
virale
7) Cardiomiopatia indotta da tachicardia
Cardiomiopatie dilatative
1)C.da farmaci
Tra i vari farmaci molto comune la
tossicit cardiaca da antineoplastici ed in
particolare le ANTRACICLINE, meno
comune la tossicit da
CICLOFOSFAMIDE,antidepressivi
triciclici,fenotiazine,litio e composti come
la cocaina. Non va trascurata la tossicit
causata dalla radioterapia.
1)C. da farmaci
La tossicit cardiaca da antracicline
(doxorubicina,daunorubicina, epirubicina)
funzione di tre fattori:
a) Dosi cumulative
b) Concetrazioni plasmatiche
c) Condizioni predisponenti
1)C. da farmaci
a) Il rischio di cardiotossicit aumenta
significativamente per dosi
cumulative(stimate per doxorubicina)
superiori a 550mg/m2 di superfice
corporea.
1)C. da farmaci
FISIOPATOLOGIA
La patogenesi ipotizzata per la tossicit da
antracicline relativa ad un danno da
radicali liberi, per il quale la riduzione
dellanello chinone-antracicline
provocherebbe danno della membrana
cellulare attraverso la perossidazione
lipidica.
1)C. da farmaci
Valutazione della tossicit da Antracicline
Ecocardiografia
Angiografia con radionuclidi
Biopsia endomiocardica (nonostante
lelevata specificit di limitato impiego a
causa della invasivit e competenza
specialistica richiesta per ottenere e
leggere i campioni)
1)C. da farmaci
La CICLOFOSFAMIDE ad alte dosi( da 120
a 240 mg/kg) provoca disfunzione sistolica
acuta(spesso reversibile alla sospensione
della terapia) , associata a bassi voltaggi
Ecg, a causa della miocardite emorragica
e del versamento pericardico indotti.
X4
X7
Kloner et al.
Circulation
2007; 116:1306-1307
PROGNOSI
Cardiomiopatia
Alcolica dopo
astensione
Cardiomiopatia
Dilatativa
Idiopatica
Cardiomiopatia
Alcolica senza
astensione
Cardiotossicit da cocaina
Tossicit (1) acuta
(2) cronica
(1) Sindrome coronarica acuta
aritmogenicit
aterosclerosi precoce
Cardiotossicit da cocaina
C. dilatativa post-ischemica
(1)E in assoluto la forma dilatativa pi
comune.
(2)Presuppone la presenza di malattia
coronarica:
(a) presenza di eventi,
rimodellamento post-IMA
(b) in assenza, cardiopatia ischemica
cronica
C. dilatativa post-ischemica
Spesso differisce dalla CDI poich il VS:
(1) non uniformemente dilatato
(2) non uniformemente assottigliato
(3) non uniformemente ipocinetico
C. dilatativa post-ischemica
C. dilatativa post-ischemica
Tuttavia la diagnosi differenziale non
sempre cos immediata.
Lo studio ecocardiografico pu non essere
sufficiente.
Necessit di valutare lo stato delle
coronarie.(CORONAROGRAFIA)
Coronaria sn
Coronaria dx
Aorta
Discendente
anteriore
Circonflessa
C. dilatativa post-ischemica
Rispetto alla CDI si aggiungono ulteriori
meccanismi di insuff. Valv. Mitralica
es. jet eccentrico da disfunzione ischemica
di un papillare
C. dilatativa post-ischemica
Lo studio eco o la ventricolografia in pz con
cardiopatia ischemica spesso mostrano
un VS dilatato, con estese aree
ipocinetiche, acinetiche o discinetiche e
ridotta FE(<40%)
Tuttavia non tutti i segmenti immobili sono
necrotici.
C. dilatativa post-ischemica
C. dilatativa post-ischemica
Scintigrafia Patologica
Stress
Rest
Stress
Rest
C. dilatativa post-ischemica
La individuazione del miocardio vitale e la
successiva rivascolarizzazione determina:
(1) miglioramento regionale e globale della
funzione contrattile
(2) miglioramento dei sintomi di scompenso
cardiaco
(3)miglioramento della prognosi a lungo
termine
Heart 2004; 90(Suppl V);v 26-v33
C. dilatativa post-ischemica
Cardiomiopatia diabetica
La presenza in pz diabetico di un miocardio
disfunzionante (iniziale disfunzione
diastolica o sisto-diadolica, quadro
dilatativo) in assenza di malattia
coronarica (coronarie indenni) consente di
parlare di CARDIOMIOPATIA DIABETICA.