UNIVERSIDAD PARTICULAR DE CHICLAYO

FACULTAD DE MEDICINA

CARDIOPATIAS
CONGENITAS
Dr. OSCAR PERALTA YNGA

Cardiopatas Congnitas
Malformaciones
estructurales
del
corazn y de los grandes vasos que
estn presentes en el momento de
nacer.
La mayora son
correccin quirrgica.

tributaria

de

ETIOLOGIA
Factores ambientales:
Rubola: Ductus arterioso persistente
Alcohol: Comunicacin interventricular (CIV)
Litio: Anomalas tricspides
Diabetes materna: CIV, Transposicin grandes arterias.
Prematuridad, grandes alturas
Factores genticos: (cromosomicas)
Sd Down (trisomia 21): Canal AV
Sd Turner (X0): Coartacin artica
Sd Noonan (cromosoma 12): Estenosis pulmonar
Sd Di George (cromosoma 22): Tronco arterioso
3

Clasificacin
Acianticas: con cortocircuito I-D: CIA, CIV, PCA
sin cortocircuito:

Co Ao, EP

Cianticas :TF, TGA, Sind. Eisemmeger.

CARDIOPATIAS CONGENITAS MAS

FRECUENTES
Comunicacin interventricular (CIV)

25-30 %

Comunicacin inter auricular (CIA)

10 %

Ductus persistente

10 %

Tetraloga de Fallot

6-7%

Estenosis pulmonar

6-7%

Coartacin artica

6%

Transposicin grandes arterias (TGA)

5%

Estenosis artica

5%
5

Canal aurcula-ventricular

4-5%

Acianticas con cortocircuito I-D

I.

Cortocircuito auricular
A.Comunicacin interauricular (CIA)

II. Cortocircuito ventricular

A. Comunicacin interventricular (CIV)
III . Cortocircuito aortopulmonar
A.Persistencia de conducto arterioso (PCA)

Acianticas sin cortocircuito

I. Malformaciones del corazn izquierdo
A. Coartacin artica

II. Malformaciones del corazn derecho

A. Estenosis pulmonar
B. Anomala de Ebstein

Cianticas
I. Hiperaflujo pulmonar
A. Transposicin de grandes arterias
B. Tronco arterioso comn
II. Flujo pulmonar normal o disminuido
A. Atresia tricuspide
B. Atresia pulmonar
C. Tetraloga de Fallot
D. Estenosis pulmonar + CIV
E. Ventriculo nico con EP

Comunicacin interauricular
Aunque la frecuencia es del 7% en el
nacimiento, representa el 40% de las
Cardiopatas
Congnitas
encontradas en el adulto
Predominio del sexo femenino
Actualmente,
con
los
mtodos
existentes, el diagnstico se realiza
precozmente
La supervivencia natural por encima de
los 50 aos es slo del 50%
9

Clasificacin
Ostium secundum. (5070%) Involucra la regin
de la fosa oval. Es el
ms frecuente.
Ostium primum. (30%)
Seno venoso. (10%) Se
asocia frecuentemente a
un
drenaje
venoso
anmalo de las venas
pulmonares.

10

Gasto pulmonar = QP

AP

AI

VD

VI

AD

AO

QP
=1
QS

Gasto sistmico = QS
11

Comunicacin interauricular
Gasto pulmonar =

AP

QP

AI

VD

VI

AD

AO

QP>1
QS

Gasto sistmico = QS
12

FISIOPATOLOGIA

Comunicacin interauricular
Crecimiento de las cmaras derechas.
Dilatacin del tronco y las ramas de la
arteria pulmonar.
Pueden
desarrollar
hipertensin
pulmonar, usualmente no antes de la
tercera dcada de la vida.
Sndrome

de

Lutembacher:

14

Clinica
Paciente:
Disnea
Fatiga
Palpitaciones
Historia previa de infecciones bronquiales repetidas,
debidas a la retencin de secreciones provocada por la
compresin de las ramas bronquiales ms pequeas por los
vasos distales dilatados.

15

Evolucin natural
Cortocircuito I-D

Infancia

Asintomtico
Infecciones respiratorias
Arritmias auriculares
Hipertensin pulmonar
3-4 dcada
Cortocircuito D-I

16

Examen fsico
Palpacin:
Presencia de dos latidos precordiales:

Ventrculo derecho hipercintico en la regin

parasternal (cuarto y quinto espacios intercostales)
De la arteria pulmonar dilatada en el segundo
espacio.

Desdoblamiento amplio y fijo del 2R pulmonar

Soplo sistlico eyectivo pulmonar 2-3/6

Presin diferencial corta

17

Examanes Complementarios
ECG
Bloqueo de rama derecha x dilatacin ventricular
Rx Trax
Cardiomegalia (VD) - AD
Dilatacin AP- hiperaflujo
Botn artico reducido
Ecocardiograma
Visualizacin del defecto
Dimensin del ventriculo
18

D.A.P. 8 A

Tratamiento
1-Mdico (sintomtico)
Diurticos
IECAs
Profilaxis para EI no indicada salvo
asocie PVM o RVPAT
22

Tratamiento

Cierre: Quirrgicamente o por Intervencionismo

medio de un dispositivo oclusor a travs de un

catter.

QP/QS > 1,5 - 2.

Si el cierre se hace antes de los 25 aos, la

supervivencia, a largo plazo, es similar a la poblacin

general.
23

Pronostico
Cierre

40% expontaneo en los primeros 4

aos de vida

80% en los primeros 18 meses (si el

defecto es pequeo)

Si el defecto es grande 3ra -4ta

dcada ICC, HTP

Comunicacin interventricular

Aunque es la cardiopata congnita ms frecuente

al nacimiento (30%) en el adulto slo representa el
10%
Dejada a su evolucin natural, el 50% ha fallecido a
los 40 aos y el 70% antes de los 60 aos

26

Comunicacin interventricular
Tipos
1. Perimembranosas. (70%)
2. Subarteriales (anteriores)
3. De entrada.
4. Musculares (apicales).

1
3

2
4

27

Fisiopatologa
Consecuencias determinadas por el tamao del
defecto.
Un defecto restrictivo pequeo produce
aumento escaso o ninguno en el circuito menor
Una CIV amplia, no restrictiva tiene mayor
riesgo de sufrir hipertensin pulmonar y
sndrome de Eisenmenger
28

Comunicacin interventricular
Gasto pulmonar =

AP

QP
AI

VD

VI

AD

AO

QP>1
QS

Gasto sistmico = QS
29

FISIOPATOLOGIA
EL tamao del defecto y la resistencia de la
vasculatura pulmonar determinan la hemodinmica

CIV
La CIV pequea o enfermedad de
Roger (inferior a 1 cm)
La CIV es de tamao mediano (1-1,5
cm),
La CIV de gran tamao (1,5-3 cm) o
CIV hipertensa
La CIV tipo Eisenmenger con cianosis,

31

Comunicacin interventricular
El cortocircuito I-D depende del tamao del defecto y de
las resistencias vasculares pulmonares
Desde el punto de vista hemodinmico la severidad
puede ser:
Pequea: QP/QS< de 1,5 y sin sobrecarga de VI ni
hipertensin pulmonar (Roger)
Moderada: QP/QS entre 1,5 y 2, con sobrecarga
del VI e hipertensin pulmonar
Grande: QP/QS> de 2, gran sobrecarga del VI,

32

Comunicacin interventricular
Auscultacin
En mesocardio
Soplo pansistlico de regurgitacin (2-5/6)
Mayor intensidad menor severidad
ECG
Hipertrofia VI
Rx Trax
Cardiomegalia (VI)
Hiperflujo pulmonar
Ecocardiograma

33

Comunicacin interventricular

34

Tratamiento
Tx Mdico:
Diurticos
IECAs.
Tx Hemodinmico: dispositivo oclusor
Tx Quirrgico: cierre de la comunicacin.
35

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia
de
la
permeabilidad de un vaso que
durante la vida uterina une:
Arteria pulmonar izquierda
Aorta descendente

10% de todas las cardiopatas

congnitas.

Ocupa el
frecuencia

3er

lugar

en

36

En nios de trmino si el conducto no se cierra en las

primeras 2 semanas espontneamente, el cierre es poco
probable.
En nios prematuros puede ocurrir el cierre en los
primeros tres meses de vida.
Solo el 0.6% del total se cierran espontneamente cada
ao.
Se
encuentran
concentraciones
elevadas
prostaglandinas en el rea del conducto

de
37

PCA:
Pequeo (menor de 4 mm de dimetro)
Tamao moderado (5-8 mm)
Conducto es de gran tamao

38

 Prenatal

Postnatal
Hipoxia
o Contraccin
Produce dedela capa
muscular
del ductus
cortocircuito
venocon
engrosamiento de
arterial:
la pared
Sufrimieto
o Hemiacion
de la intima
neonatal
Prematuriedad
con fibrosis
posterior
Grandes
alturas
o Formando:
Ligamento
arterioso 2 3 semana
o Rubeola en los ltimos
meses
o de la PO2 que de 25
mmHg sube a + de 90 39
iniciada la respiracin
o

Persistencia del conducto arterioso

Gasto pulmonar =

AP

QP
AI

VD

VI

AD

AO

QP>1
QS

Gasto sistmico = QS
40

Clinica
SINTOMAS

Asintomticos
Disnea de esfuerzo
Bronquitis frecuentes
Falta de desarrollo

41

Clnica
SIGNOS

Soplo continuo o en maquinaria (Gibson) FP

Mayor intensidad: fase diastlica
2 R pulmonar intenso
Soplo de Graham Steel
Pulsos perifricos saltones

Presin diferencial amplia

42

METODOS DIAGNOSTICOS

Rx:
Prominencia de botn artico y
pulmonar
Aumento de la vascularidad pulmonar
Cardiomegalia izquierda
Fases finales: HTP
Crecimiento de cavidades derechas
43

Radiografa de Trax

METODOS DIAGNOSTICOS
ECG:

Signos del crecimiento del ventrculo

izquierdo con sobrecarga diastlica.
HTP:
Hipertrofia de ventrculo derecho con
sobrecarga sistlica.
Posteriomente crecimiento de A. derecha
ECO: Confirma el ductus

46

Tratamiento
Tratamiento: CIERRE
Percutaneo: dispositivo
Quirurgico: cierre del ductus
Prematuros: indometacina

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CIERRE POR CATETERISMO DE PCA

Tratamiento
Tx medico:
Inhibidores de prostanglandinas en prematuros
Indometacina:
Dosis unica 0.1-0.2 mg/kg peso
Via rectal o nasograstrica
Cierre: 24-30 hrs
Aspirina:
20 mg/kg de peso c/d 6hrs x 4 dosis
Cierre: 24-72 hrs
49

Tetraloga de Fallot

50

Clinica
Cianosis
Crisis anoxicas
Hipernea
Agitacin
Palidez

Varan
segn
estenosis
pulmonar

Convulsiones
Perdida de conciencia

Encuchicllamiento
52

Clinica
SIGNOS
Cianosis universal de piel y mucosas
Poliglobulia
Dedos en palillo de tambor
Disminucin 2R
Soplo sistolico de EP:
Intensidad del soplo es
inversamente proporcional
a EP

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 FISIOPATOLGIA
Hipoxemia: proporcional a la EP
Cortocircuito: derecha izquierda
Ventrculo derecho con sobrecarga de P y
volumen
Oliogoemia pulmonar
Retorno venoso pulmonar pobre
Hipoxemia aguda:
Isquemia cerebral
de hemaglobina y hematocrito

Acuchillamiento

54

FISIOPATOLOGIA

METODOS DIAGNOSTICOS

Rx:
Hipoplasia de las vasculatura pulmonar
Hipertrofia de V. derecho: Corazn en
bota
Aorta ascendente esta aumentada
ECG:
Hipetrofia de V. derecho:
Onda R en V1 , Rs en V2
Eje elctrico esta a la derecha

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Tratamiento
Tx medico
Crisis sincopales:
Bicarbonato
Morfina muscular 0.1-0.2 mg/kg de peso
Betabloquedor: propanolol IV dosis 0.01 mg/kg de peso
Por VO de forma preventivas a dosis 1 mg/kg de peso c/d 6
hras.
Flebotomias

Tx quirrgico
Paliativo
Correccin total
58

Coartacin artica

59

Coartacin artica
Estrechez del istmo artico distal a ASCI
Irrigacin conservada en MS y cerebro.
Formas preductales (infantiles,
sintomticas y graves) y postductuales
(adultas, mas frecuentes y leves)
Asociada a Val. Aortica Bicuspide
HTA

60

Clnica
Asintomtico en edad peditrica
Epistaxis de repeticin y cefalea
Mareos x HTA
Claudicacin intermitente
Frialdad y dism. Pulsos en en los MI
H.C Riesgo de diseccin artica
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Diagnstico
Detectarse en el estudio de HTA
Pulsos femorales ausentes o disminuidos
Gradiente de presin brazo/pierna mayor a
20 mmHg
Circulacin colateral x anastomosis de A.M
e intercostales Torax, axila, interescapular
Soplo mesositlico sobre rea artica,
interescapular
62

METODOS DIAGNOSTICOS
Rx:
Dilatacin de la aorta ascendente
Signo de Roesler Presencia de
muescas en el reborde inferior de las
costillas.

63

METODOS DIAGNOSTICOS
EKG
Sobrecarga del VI con eje desviado a
la izquierda.
TAC RM.
Cateterismo cardaco.
64

65

Tratamiento

Profilaxis de endocarditis bacteriana

Gradiente de presin brazo/pierna
mayor a 20 mmHg.
Tx en nio es la ciruga correctora
antes de 6 aos de edad.
Angioplasta percutanea

66

67