REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACION SUPERIOR

UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL ROMULO GALLEGOS
HOSPITAL JOSE FRANCISCO MOLINA SIERRA
PEDIATRIA III.

Defectos de pared
abdominal
Especialista:
Dr. Pacheco

Bachiller:
Cesar Echezuria
C.I-18.871.419.

Embriolo
ga:

o La pared abdominal se forma por

invaginaciones de los pliegues
craneales, caudales y laterales.

o 6ta y 8va semana se produce una

herniacin fisiolgica en la base del
cordn umbilical.
o El intestino y otros rganos del
abdomen
quedan
momentneamente en situacin
ectpica.
o 10ma y 12va semana la pared
abdominal esta bien formada y el
intestino vuelve a la cavidad
abdominal

Cavidad amnitica

Cavidad corionica

Pedculo de
fijacin

Saco vitelino

Defectos de pared abdominal:

Hernias umbilicales
Onfalocele.
Gastroquisis.
Pentalogia de cantrell.
Extrofia vesical/cloacal.
Body stalk anormaly.

Hernia umbilical
Es un defecto del cierre de la
fascia abdominal, que permite la
protrusin
del
contenido
intestinal, a travs de anillo
umbilical.

Epidemiologia:
frecuente en lactantes, se observa
el 10 % de todos los recin nacidos
normales y con mayor frecuencia en
pretrminos, el sndrome de Down,
hipotiroidismo

Caractersti
cas:
Es una pequea tumoracin blanda, del
tamao de una cereza que se reduce
fcilmente, que est formada por el peritoneo
y la grasa del epiplon que protruye a travs
del anillo inguinal

Granuloma umbilical:
Es un pequeo ndulo de tejido
friable que puede medir hasta 1
cm, que aparece en el lecho del
ombligo, con una superficie lisa o
irregular
y
frecuentemente
pedunculado de color rosado.
mejoran con nitrato de plata.

Ombligo cutneo
Se trata del crecimiento de piel en
el tronco del cordn umbilical, que
deja despus de su cada un colgajo de
piel. No tiene ninguna significacin
patolgica y suele retraerse, con el
tiempo, dentro del mun umbilical.

ernia de cordn umbilical

Se presenta como un defecto con
contenido
intestinal en la base del cordn umbilical.
Esta patologa requiere una resolucin
quirrgica
temprana
basada
en
los
principios del tratamiento del onfalocele.

ernia supraumbilical o epigstrica

Es un defecto de la pared abdominal en la
lnea media (supraumbilical o epigastrio),
excepcionalmente es para -medial.

Caracteristicas:
Pequea tumoracin, del tamao un
garbanzo, irreductible y dolorosa, sobre
todo en edad escolar con el ejercicio
fsico. Consiste en la grasa peritoneal
(epiplon) que protruye por el defecto de
la lnea alba

Ombligo hmedo
Despus de cada del cordn umbilical si el ombligo
presenta secrecin, hablamos de ombligo hmedo.
Podemos dividir en dos las causas de ombligo hmedo: en
infecciosas (onfalitis) o malformativas por falta de la
obliteracin de las estructuras embrionarias (persistencia
del conducto onfalomesentrico o del uraco).

Onfalocele:

Defecto central de la pared abdominal

en la base del cordn umbilical,
caracterizado por una ampliacin del anillo
umbilical a travs del cual protruye
contenido visceral.

Embriologa:
Semanas 6-8 hernia fisiolgica.
Semanas 10-12 formacin de la pared
abdominal y retornos de las vsceras a la
cavidad abdominal.

Epidemiologia:
La prevalencia es de 1,42,7/10.000 recin nacidos vivos.
Predileccin a raza africana.
Riesgo de recurrencia menor a 1%

Causas:
70% se asocia a otras malformaciones o sndromes
genticos.
40 % a cromosomopatias como: trisomias 13, 18, 21,
sindrome de turner y triploidia.
50% se acompaa de otras malformaciones.
Forma parte de algunos sndromes: sd. Otopalatodigital y
pentaloga CANTRELL.

Factores de riesgo:
Edad materna mayor a 30 aos.
Raza negra.
Madres que reciben tto con
antidepresivos inhibidores de los
receptores de serotonina durante el
mes previo y 1er trimestre de
embarazo.

Diagnostico:
Ecografa.
Doppler color.
Recostruccion 4D

Asistencia al recin nacido

Cesrea.
El parto logra una mayor madures del feto.
Equipo disciplinario: neonatologo y cirujanos peditricos.
Tto inicial ABC de la reanimacin (vas areas, respiracin y circulacin).
Reparacin del defecto de la pared abdominal.
El tto quirrgico se considera precoz, no urgente.

Evolucin:
La morbimortalidad esta
asociada con las anomalas
asociadas, mas que con el
defecto de la pared abdominal.

Complicaciones:

Obstruccin intestinal.
Dehiscencias de las suturas.
Infeccin de la herida.

Gastroquisis:

Es un defecto de la pared abdominal,

usualmente ubicado a la derecha de la
insercin del cordn umbilical, a travs del
cual estructuras intraabdominales protruyen
al exterior y toman contacto con el lquido
amnitico; no presenta membrana peritoneal
que lo recubra

Embriologa:
Proceso disruptivo de la
arteria
onfalomesenterica
derecha que irriga la porcin
lateral derecha de la pared
abdominal y en su porcin distal
forma
parte
de
la
arteria
mesentrica superior.
La
art
onfalomesenterica
izquierda sufre un proceso de

Epidemiologia:
La prevalencia 0,3-3,9 casos por
10.000 nacidos.
sin diferencia de genero.
Prematuridad 50%.

Causas:
El
mecanismo
desencadenante
es
desconocida.
El defecto es el resultado de una falta de
aporte sanguneo causado por un fallo o una
obstruccin precoz de la arteria umbilical
derecha.

Factores de riesgo:
Edad materna joven.
Primigestas.
Bajo peso materno.
Tabaco.
Alcohol.
Sustancias
(descongestionantes
cocana, ibuprofeno).

Diagnostico:

Ecografa.

vasoactivas
nasales,

Clasificacin de
riesgo:
Grupo
I
buen
pronostico:
peso
>2.800g, pocas vsceras
fuera y leve peritonitis
plastica.
Grupo
II
pronostico
reservado: peso 2.500 a
2.800g
salida
de
intestino y parte del
estomago,
peritonitis
plstica moderada.
Grupo
III
pronostico
grave:
peso <1.800g
gran cantidad de vsceras
fuera, peritonitis plstica
severa.

Diagnostico
diferencial

Pentalogia de cantrell.
Anomalas del tallo
corporal.

Manejo:

nterrupcin del embarazo mediante cesrea.

Tto inicial ABC de reanimacin.
Cubrir las asas intestinales con apsitos lubricados.
Tto quirrgico.

Pronostico suele ser malo cuando se asocia otras patologas.

Pentalogia de cantrell
Es un conjunto de malformaciones que se caracteriza por:
1.
2.
3.
4.
5.

Defecto del tercio inferior del esternn.

Defecto de la pared anterior en la lnea media epigstrica.
Defecto del diafragma anterior.
Defecto del pericardio diafragmtico.
Defectos cardiacos.

Epidemiologia:
Muy infrecuente. Se han
publicado alrededor de 100 casos.
Se estima que es 5,5 por 1 milln
de RNV

Etiologa:
Desconocida
Aneuploidias
Herencia dominante ligada al cromosoma
Xq 25-26
infeccin viral
Teratgenos: quinidina, warfarina,
talidomina
Exposicin sustancias toxicas: aminopropionitrilo
Deficiencia de vitamina A
Clasificacin:
Toyama en 1972, describi 3 variantes:
Clase 1: (Diagnostico Certero): 5 defectos
presentes
Clase 2: (Diagnostico Probable): 4
defectos presente (incluye ectopia cordis
y defectos de la pared abdominal)

Diagnostico:
ECO 11-14: Onfalocele,
ectopia cordis.

quiste

alantoideo,

Ultrasonograma: ECO 18-24: agenesia parcial o total del

esternn,
Ectopia
cordis,
defectos
cardiacos(CIV,
CIA,
CAV,
Diverticulos
ventriculares,
ventriculo
unico,
drenaje
pulmonar
anomalo,
tronco
pulmonar
hipoplasico, T.Fallot), Hernia diafragmatica,
onfalocele, hidrops, alteraciones del doppler.

Resonancia magnetica:
1. Defecto bajo del esternn,
pared abdominal, ectopia cordis
2. onfalocele contenido heptico
e intestinal

Manejo:

Proteger las rganos expuestos .

Manejo ventilatorio, hemodinmico,
electroltico y antibiticos de amplio
espectro.
Manejo multidisciplinario .
Tratamiento quirrgicos correctivos por
etapas (defectos cardiacos, torcicos,
abdominales).
Resultados controversiales .

Pronosti
co:
Parto prematuro y restriccin de crecimiento fetal
30%
Mortalidad al nacimiento 50%, con ectopia cordis
cervical 100%
Supervivencia del 20% sin defectos cardiacos y
variantes incompletas.
Supervivencia del 8% con P.cantrell completa.

xtrofia vesical/cloacal:
Es una malformacin caracterizada por una
disrupcin infraumbilical de la pared abdominal
anterior con eversin y exposicin de la mucosa
vesical a la altura del defecto

Epidemiologia:

Su frecuencia es de 1/90.000 RN.

Se asocia con epispadia, hernia inguinal bilateral.
Su forma mas grave se denomina extrofia cloacal.

Embriolog
a:

Se da por alteracin de la membrana cloacal

(extrofia vesical) con eventual disrupcin del
septum urorectal (extrofia cloacal).
Membrana cloacal desaparece antes
que
tabique urogenital descienda, la
vejiga y
recto quedan expuestos,
producindose la
extrofia cloacal.
Variante ms conocida de la
No se forma la pared anterior
extrofia
infraumbilical.

cloacal:
Se caracteriza por onfalocele,
extrofia
de la vejiga, ano imperforado
y anomalas vertebrales

Diagnostico:

Ecografa:
Sospecha con masa medial
infraumbilical
con
onfalocele
protruyente, ausencia de vejiga.

Adems
dificultad
para
determinar el sexo, defectos del
tubo neural.
-Ileo distal prolapsado a travs
del defecto hacia la cavidad
amnitica
puede
crear
una
imagen similar a la trompa de un
elefante.

Diferenciar:
Onfalocele .
Gastroquisis.

ody stalk anomaly

anonalias del tallo corporal.

Son defectos de pared abdominal y/o torcicas en

los cuales existe ausencia de cordn umbilical, este
es muy corto o hay continuidad de la pared
abdominal y la placenta
Embriologa:
La noxa se produce al comienzo de la formacin de
los plegamientos embrionarios alrededor de la 5ta
semana.
1. Rotura precoz del amnios con salida parcial del
cuerpo embrionario al celoma extraembrionario.
2. Existe un defecto en el desarrollo precoz del
embrin trilaminar especficamente en el
proceso del plegamiento.

Epidemiologia:
Son infrecuentes.
Su prevalencia al nacimiento es de 1/14.000 recin nacido.
Mortalidad 100%
E
t
i
o
p
a
t
o
g
e
n
i
a

Diagnostico:

Ecografa:

Primer trimestre.
Criterios:
Protrusin de vsceras
abdominales en
cavidad corinica
Cordn umbilical corto o
rudimentario
Cifoescoliosis severa (70%)
Feto en hiperextensin con
poca movilidad unido
directamente a la placenta
Vsceras en saco limitado
por la placenta

Gracias