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SINDROME NEFROTICO
Aumento de la permeabilidad capilar glomerular,
debido a un dao estructural de los capilares glomerulares por
prdida de sus cargas negativas, se traduce en:
1.
2.
3.
4.
Puede
acompaarse de:
Hipercoagulabilidad
Hematuria
Hipertensin
arterial
Retencin de nitrogenados
SINDROME NEFROTICO EN
NIOS
(expresado en mg/mg)
Edema
Hipercolesterolemia.
CLASIFICACIN
Segn la histologa:
Glomerulonefritis proliferativas: con aumento del nmero de
algunas clulas glomerulares.
Glomerulonefritis
Glomerulonefritis
Glomerulonefritis
Glomerulonefritis
Glomerulonefritis
Nefrologia.2010.pub1.ed80.chapter2795
SINDROME NEFROTICO
GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS
GN.
NIOS (%)
ADULTOS (%)
Cambios Mnimos
Focal Segmentaria
83
7 10
11 28
5 35
Membranosa
Mesangiocapilar
15
5
30 35
12
Otras primarias
1-3
20
MECANISMOS INMUNOLOGICOS DE
LAS GLOMERULOPATIAS
Activacin in situ de anticuerpos
frente a antgenos glomerulares
(Enfermedad anti-MBG)
Liberacin de mediadores de la
inflamacin
Activacin de la coagulacin
Lesin glomerular
SINDROME NEFROTICO
FISIOPATOLOGIA
Permeabilidad glomerular aumentada
Inhibidores coagulacin
(Antitrombina III)
PROTEINURIA
Ig
Malnutricin
Albuminuria
Hipercoagulabilidad
(tromboembolia)
Sntesis heptica
Procoagulantes
(fibringeno)
Hipovolemia
IRA
Hipoalbuminemia
Presin
onctica
Volumen vascular
Retencin renal de Na
Edema
Infecciones
Catabolismo protico
Sntesis heptica
Sntesis
heptica
LDL
Hiperlipemia
Normovolemia/hipervolemia
TEORA CLSICA
CONSECUENCIA CLNICA
Disminucin Albmina
Edemas, hiperlipidemia
Disminucin Ig G
Inmunodeficiencia, tendencia
a infecciones
Disminucin complemento
Dficit opsonizacin
bacteriana
Trombosis arteriales y
venosas
Anemia
CONSECUENCIA
CLNICA
Transferrina
Zinc
Hipocalcemia, Hiperparatiroidismo
secundario.
SINDROME
NEFROTICO
SINDROME
NEFROTICO
ENFERMEDAD DE CAMBIOS
MNIMOS
ETIOPATOGENIA
Ausencia
Base
inmunitaria:
Respuesta
Asociados
HLA
(> prevalencia)
DISFUNCIN
INMUNITARIA
Dao de clulas epiteliales viscerales
Va real que las
protenas atraviesan las
clulas epiteliales de la
pared capilar = ENIGMA
PROTEINURIA
Prdida de polianiones
glomerulares.
Factor circulante de permeabilidad :
IL-13
Posibilidades :
1.- Transcelular a travs de las clulas epiteliales
2.- Espacios residuales entre los Podocitos persistentes
3.- Espacios anormales de las prolongaciones de los
podocitos
4.- Por huecos en los cuales las clulas epiteliales se
han desprendido de la membrana basal
Descubrimiento
Caractersticas histolgicas de
ECM
GLOMERULOS
TUBULOS
INTERSTICIO
HIPERCELULARIDAD MESANGIAL:
3-4 ncleos mesangiales o mas en una zona mesangial de un corte de 3micras
Leve: 4-5 Moderado: 6-7 Intensa: >8
En este glomrulo podemos ver proliferacin celular en diferentes reas mesangiales. Consideramos
proliferacin cuando hay ms de 3 ncleos de clulas por rea mesangial. En este caso leve. (H&E, X400).
Inmunoflorescencia
Izquierda: caso de ECM teida para IgG. Se aprecia oca o ninguna IgG en la ECM en forma
de inmunocomplejos, si bien puede encontrarse IgG y otras protenas plasmticas en los
podocitos como Goticulas de reabsorcin, que pueden confundirse con depsitos.
Derecha: En ECM puede haber tincin mesangial mnima para IgM en una minora de los
casos. ( flechas)
Microscopia electrnica
ALGORITMO DE
TRATAMIENTO DE NCM
EN ADULTO
RESPUESTA AL TRATAMIENTO
DE NCM EN ADULTOS
GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL
Y SEGMENTARIA
glomrulos.
Focal: Una lesin que compromete menos de la mitad de los
glomrulos.
Massry and Glassocks Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Focal and segmental glomerulosclerosis Ch. 39 Stephen Korbet p
699-706.
El
Sin
CLASIFICACION
CITOCINAS CIRCULANTES
FACTOR DE PERMEABILIDAD
POST TRANSPLANTE
(24h):PROTEINUIRIA
Gen
NPHS1
(NEFRINA
)
DAO
EPITELIAL
DIAFRAGMA DE
HENDIDURA DEL
PODOCITO
( Diafragma de Filtracin )
[ Expresados en superficie celular e
intracelular ]
MUTACIONES
[ RESISTENCIA A CTs.]
Gen NPHS2
(PODOCINA
)
Interactan
CD2AP
MUTACIONES
[ SN. CONGENITO TIPO
FINLANDES]
PROTEINA
ASOCIADA A CD2 )
DISRUPCION DE D.F
PERDIDA DE PROCESOS
PODOCITARIOS
PROTEINURIA
( SINDROME
VARIANTE
CRITERIO DE INCLUSION
Al menos 1 glomrulo con aumento segmentaria en matriz borrando la
luz capilar
Puede haber pared capilar glomerular segmentaria
Excluir variante
perihiliar, celular, tip
y colapsante
Excluir variante
celular, tip y
colapsante
Al menos 1 glomrulo con hipercelularidad segmentaria endocapilar, con Excluir variante tip y
o sin clulas espumosas y cariorrexis
colapsante
Excluir variante
colapsante y
cualquier esclerosis
perihiliar
Ninguna
GSFS (NOS)
VARIANTE
PERIHILAR
VARIANTE
CELULAR
VARIANTE TIP
VARIANTE
COLAPSANTE
CRITERIO DE
EXCLUSION
Un
LA
GLOMERULOS
Hipertrofia glomerular
TUBULOS
INTERSTICIO
Figura. Los segmentos hialinos son eosinoflicos, con aspecto homogneo (flechas); se ven diferentes a los
segmentos de esclerosis, pero, podran corresponder a lesions en diferente estadio de evolucin. (H&E, X400).
Observe todo el penacho colapsado, sin luces capilares bien conservadas, con aspecto irregular y "arrugado" de
las paredes capilares y con una marcada hipertrofia e hiperplasia de podocitos que acompaa este tipo de lesions
colapsantes. Este caso corresponde al de un paciente de 37 aos con sndrome nefrtico, HIV negativo y sin otros
factores asociados: GEFyS colapsante primaria (idioptica). (Plata-metenamina, X400).
Inmunoflorescencia
Ig M y C3 a menudo
positivas en reas
esclerticas o de
aumento de matriz
mesangial
ALGORITMO DE
TRATAMIENTO DE
GEFS EN ADULTO
Glomeruloesclerosis focal y
segmentaria idioptica en adultos
Glomeruloesclerosis focal y
segmentaria idioptica en adultos
GRACIAS