Universidad Tcnica

Particular de Loja
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Lupus Eritematoso Sistemico

C aso clnico

Roberto tiene 18 aos, mestizo, morador

de un sector Suburbano de Loja, sin

antecedentes patolgicas, personales y
familiares de importancia. Inicio su
cuadro clnico 8 meses, con dolor y
tumefaccin en ambas rodillas, que se
intensificaban luego de actividad fsica.
Seis meses antes, se agrego limitacin
funcional de ambas rodillas, dolor y
tumefaccin en ambos tobillos y en
articulacin metatarsofalngica (MTF),
que ocasionaban limitacin y dificultad

 Cinco meses antes, aparecieron

dolor, tumefaccin y limitacin

funcional en las articulaciones
metacarpofalngicas
(MCF),
interfalngicas proximales (IFP),
mueca y codo, siendo estos
sntomas mas intensos por las
maanas y durando de 60 a 90
minutos. Adems presentaba
compromiso
de
columna

 Cuatro meses antes del ingreso, las

artralgias se intensificaron llevando

al paciente a la postracin en
cama. Motivo por el cual es
internado,
permaneciendo
con
limitacin
funcional,
dolor
y
tumefaccin
de
articulaciones,
dndosele de alta con leve mejora

 Se le agrego luego sensacin de

alza trmica no cuantificada, que

se mantuvo en forma remitente;
cinco das antes se suma edemas
de ambos miembros inferiores, con
lesiones purpricas palpables en
tercio inferior de pierna y parte
dorsal del pie .

 Hoy acude a sus servicio y refiere

adems hiporexia y disminucin

del peso en 10 kg en los ltimos 4
meses. Al examen fsico se
observa: pulso 90 latidos por
minuto, 22 respiraciones por
minuto, PA de 100/60 mmHg, peso
de 52kg e ndice de masa corporal
de 18,42 kg/m2

 Se evidencia eritema en rostro,

estaba hidratado y adelgazado,

colaborando con el examen. Piel
plida,
lecho
ungueal
con
cianosis adems de lesiones
purpricas palpables en tercio
inferior de ambas piernas, con
leve edema en tercio inferior de
pierna derecha, en mucosa bucal
presentaba lesiones ulceradas

 Se le palpa ganglios linfticos de

1,5 cm x 1 cm, mviles, de

consistencia aumentada, no duros,
no dolorosos, en axilas, ingles y
epitrcleas.
Adems
dolor,
tumefaccin en partes blandas y
limitacin funcional bilateral en
articulaciones MTF, IFP, muecas,
codos,
Tobillos
y
rodillas;
desviacin cubital en ambas

 En trax, corazn y pulmones, el

examen fue normal. En abdomen:

blando y no doloroso, con hgado
palpable a 5 cm por debajo del
reborde costal derecho, con
proyeccin heptica de 14 cm, no
se palpa punta de bazo. El
examen neurolgico no tuvo
hallazgos significativos.

EXM EN ES D E LABO RATO RIO

EMO
Proteinuria en 24h

1,70 g /24h

Densidad

1020

Protenas

hemoglobina

++

Sangre oculta

++

Sedimento
Lcs

8-10/c

Ers

80-90/c

Hemograma
hematocrito

24%

hemoglobina

7,9g/dL

VCM

81 fL

HCM

27,1 pg

CMCH

33,3 g/dL

reticulocitos

2,3%

leucocitos

9 700 cel/uL

plaquetas

368000 cel/uL

Tiempo de protrombina

14,5 segundos

INR

1,2

Qumica sangunea
Glicemia

84 mg/dL

urea

35 mg/dL

creatinina

0,81 mg/dL

TGP

47 U/L

TGO

77 U/L

Deshidrogenada lctica

460 U/L

Bilirrubinas totales

0,21 mg/dl

Parasitolgico seriado negativo

Hemocultivo por tres negativo

VDRL

No reactivo

Urocultivo

Negativo

Coombs directo

Negativo

ANCA

Negativo

Factor reumatoide

40 UI/mL

Ferritina

318,77 ng/mL

VSG

67 mm/hora

PCR

2,58 mg/d L

Anticuerpos antinucleares

Positivo

Anti ADN nativo

Positivo

Complemento C3

27 mg/dl

Trm inos nuevos

Ninguno

P roblem as
Roberto de 18 aos de edad que hace

8 meses presento dolor y tumefaccin

de ambas rodillas que se intensificaba
con al actividad fsica
Roberto de 18 aos de edad que hace
6 meses presenta limitacin funcional
de ambas rodillas, dolor y tumefaccin
en ambos tobillos y en la articulacin
MTF y ocasiona dificultad para la
ambulacin y marcha

 Roberto de 18 aos de edad que hace

5 meses presento la misma alteracin

en articulacin MCF, interfalngicas
proximales, mueca y codo, mas
intensos por las maanas y durando de
60 a 90 minutos
Roberto de 18 aos de edad con
compromiso de columna cervical, con
dolor y limitacin funcional a la flexin,
extensin y rotacin lateral

 Roberto de 18 aos de edad

que
hace cuatro meses antes del ingreso,
las
artralgias
se
intensificaron
llevando al paciente a la postracin
en cama, se interna y permanece
con limitacin funcional, dolor y
tumefaccin
de
articulaciones,
dndosele de alta con leve mejora

 Roberto de 18 aos de edad

que
presenta luego alza trmica y edema,
lesiones purpricas palpables en tercio
inferior de ambos miembros y parte
distal del pie
Roberto de 18 aos de edad acude a
consulta y se evidencia hiporexia y
disminucin del peso en 10 kg en los
ltimos 4 meses.

 Roberto de 18 aos de edad , en el

EF se evidencia eritema en rostro,

piel plida, lecho ungueal con
cianosis
adems
de
lesiones
purpricas
palpables
en
tercio
inferior de ambas piernas, con leve
edema en tercio inferior de pierna
derecha,
en
mucosa
bucal,
presentaba lesiones ulceradas no
dolorosas.

 Se le palpa ganglios linfticos de 1,5 cm x 1

cm, mviles, de consistencia aumentada, no

duros, no dolorosos, en axilas, ingles y
epitrcleas. Adems dolor, tumefaccin en
partes blandas y limitacin funcional bilateral
en articulaciones MTF, IFP proximales,
muecas, codos, MTF, Tobillos y rodillas;
desviacin cubital en ambas muecas. hgado
palpable a 5 cm por debajo del reborde costal
derecho, con proyeccin heptica de 14 cm,
no se palpa punta de bazo

H IP TESIS
Paciente de 18 aos con posible

cuadro de LES
Paciente de 18 aos con posible
Infecciones y "lupus".
artritis juvenil
Paciente de 18 aos con posible
poliartritis
Paciente de 18 aos de edad con
posible purpura idioptica

IN TR O D U C C I N

D escripcin y epidem iologa delproblem a de

salud
El lupus

eritematoso
sistmico (LES)
es una
enfermedad
potencialmente
fatal y
fcilmente
confundible con
muchas otras
condiciones.

D escripcin y epidem iologa delproblem a de

salud

Patologa asociada alLES (com orbilidad)

Hay mayor riesgo de comorbilidad (enfermedad

cardiovascular, osteoporosis, infecciones, neoplasias y otras)
asociada al LES o su terapia?
El pronstico de sobrevida de los pacientes con LES ha mejorado en
las ltimas dcadas.
La tasa de mortalidad se redujo ms de un 70%, de 12,6 a 3,46 en
36 aos de seguimiento.
Por tal razn, cobra especial importancia la prevencin, deteccin
precoz y manejo de estas condiciones, como son enfermedad
cardiovascular, dislipidemia, sndrome metablico, osteoporosis,
infecciones y neoplasias, entre otras.54

Enferm edad cardiovascular,dislipidem ia,sndrom e m etablico

Las
enfermedades
cardiovasculares (ECV) son causa
importante
de
morbilidad
y
mortalidad en pacientes con LES.

Los
factores
de
riesgo
cardiovascular
(FRCV)
tradicionales
aparecen
precozmente en el curso de la
enfermedad
y
en
pacientes
jvenes.

veces entre los 35 y 44 aos, y

4,2 veces entre los 55 y 64 aos,
comparado con personas sin LES

El riesgo de infarto al miocardio

en mujeres con LES puede ser
tan elevado como 52,4

Los
pacientes con LES tienen
otros FRCV no tradicionales: uso
de corticosteroides, insuficiencia
renal,
sndrome
metablico,
deficiencia
de
folatos
de
vitamina
B
12
e
hiperhomocisteinemia,
disfuncin
endotelial,
autoanticuerpos
(antifosfolpidos,
anti-oxLDL),
aumento de reactantes de fase
aguda
(PCR,
fibringeno)
y
aumento
de
citoquinas
proinflamatorias (TNFa, IL_6).

O steoporosis en pacientes con LES

Infecciones en pacientes con LES

Las infecciones son responsables de un 25% de las muertes
en el LES.
Los factores de riesgo ms comunes son el uso y la dosis de
corticosteroides, inmunosupresores, ciclofosfamida y terapias
biolgicas.
Los grmenes patgenos comunes, como Streptococcus n. y
Haemophylus , para los cuales existen vacunas eficaces, y
Staphylococcus a; la infeccin por diferentes especies de
Salmonella es tambin frecuente.
Infecciones virales, la ms frecuente es Varicela zoster, y
menos habitual, Citomegalovirus.

Infecciones en pacientes con LES

N eoplasias en pacientes con

LES
Un 25% de mayor riesgo para desarrollar algunas
neoplasias, con una tasa estandarizada de riesgo
entre 1,15 y 1,25 especialmente linfoma noHodgkin, con una prevalencia tres veces mayor a la
poblacin general.

Otras neoplasias : son el cncer pulmonar, cncer

hepatobiliar y el cncer cervicouterino.

En todo paciente con LES debe evaluarse riesgo de

cncer segn las guas de la poblacin general,
incluyendo determinacin de Papanicolaou

El paciente con LES tiene mayor riesgo de algunas

patologas asociadas a su propia enfermedad o su
tratamiento; estas incluyen enfermedad
cardiovascular, dislipidemia, sndrome metablico,
osteoporosis, infecciones y neoplasias, entre otras
comorbilidades.

M AN IFESTACIO N ES CLN ICAS

La presentacin
ms tpica es la de
una mujer joven

Compromiso del
estado general

Artralgias o artritis

En ocaciones hipertensin
arterial, orinas
espumosas, dolor
pleurtico o dolor
abdominal

Lo ms
caracterstico la
fotosensibilidad y el
eritema sobre las
mejillas y el dorso
de la nariz

Fiebre, lceras
mucosas, alopecia y
lesiones cutneas
diversas

M AN IFESTACIO N ES CLN ICAS

En
nios o
un
adulto
mayor

Sntomas de mayor gravedad

Compromiso de conciencia,
accidente cerebrovascular,
convulsiones o psicosis
Compromiso neurolgico
medular o perifrico sndrome
nefrtico o nefrtico, equimosis
o anemia hemoltica

M AN IFESTACIO N ES CLN ICAS

Nio
s

Compromiso renal
grave,
encefalopata o
anemia
Hemoltica

Antecedent
es
familiares
de LES y
enfermedad
es del tejido
conectivo

Adulto
mayor
10%-20% puede dar sntomas inespecficos de curso
larvado

Menos frecuentes las manifestaciones cutneas,

fotosensibilidad, artritis y nefritis aguda, y ms
frecuentes la serositis, el compromiso pulmonar,
fiebre, fenmeno de Raynaud y sndrome seco
Tambin la posibilidad de LES en mujeres con abortos
a repeticin, trombosis arterial o venosa, flebitis o
accidente vascular enceflico

D IA G N STIC O

El diagnstico de LES se basa en las manifestaciones clnicas

caractersticas y los autoanticuerpos.

Los Criterios para la clasificacin de pacientes con LES para

propsitos de estudios clnicos fueron desarrollados por el
Colegio Americano de Reumatologa.

Especificidad:

ANA positivo > 98% de pacientes.

95%

Sensibilidad:

75%.

Diagnostico: Signos y
Exmenes
El diagnstico del lupus se basa en las

manifestaciones de al menos 4
caractersticas tpicas de la enfermedad
Exmenes para diagnosticar el LES:
Pruebas de sangre de anticuerpos antinucleares (adn,

histona etc,)
Radiografa de trax que muestra pleuritis o pericarditis
Anlisis de orina para mostrar sangre, cilindros o protena
Biopsia renal si hay evidencia de un glomerulonefritis
Ecocardiograma

Laboratorio
Pruebas de laboratorio

leucopenia
anemia
proteinuria, cilindros
disminucin de las protenas del complemento
anticuerpos antinucleares (ANA)

LES: LABORATORIO CLNICO

HEMOGRAMA:

anemia, leucopenia, trombocitopenia. test de

coombs directo, glicemia,
REACTANTES DE FASE AGUDA: VHS, PCR, etc.
ORINA: proteinuria, cilindros celulares,
leucocituria, hematuria, sedimento
telescopado. creatinina
ANTICUERPOS: anti Adn Ds, Sm, Ro, La, Anca,
Acl, etc.
antinucleares X IFI 1/80
Complemento: C3, C4, CH50

Complicaciones
Glomerulonefritis por lupus
Depsitos de anticuerpos dentro de las

glomrulos de riones
Los pacientes finalmente pueden desarrollar
insuficiencia renal y requerir dilisis o
transplante de rin

Endocarditis de Libman-Sacks
Caractersticamente no infecciosa (marantica)
Deposiciones tanto a la vlvula mitral como a

la tricspide
Puede haber insuficiencia valvular asociada

O tras Com plicaciones

Infeccin
Trombocitopenia
Anemia hemoltica
Miocarditis
Convulsiones

D IAG N STICO D IFEREN CIAL:

Enfermedad metastsica
Artritis reumatoide
Enfermedad mixta del tejido
conectivo
Esclerodermia
Sndrome de SHARP
Infeccin
Glomerulonefritis debido a
otras causas.
Linfoma
Vasculitis, etc.

TR ATA M IEN TO

 La eleccin de los medicamentos

depender de:
a) Si la manifestacin lpica se juzga tal

que amenaza la vida o a un rgano

blanco que justifique el uso de terapias
potentes pero agresivas.
b) Si esta manifestacin se juzga
potencialmente reversible.
c) La evaluacin de cmo balancear el
tratamiento de la enfermedad con la
prevencin de las complicaciones tanto
del lupus como de los medicamentos.

TERAPIA D EL LU PU S LEVE
Suprimir manifestaciones como la fatiga, el compromiso del estado

general y el dolor
Agentes antiinflamatorios no esteroides (AINES) y antimalricos
artralgias y artritis
EFECTOS SECUNDARIOS

Meningitis asptica por uso de ibuprofeno,

Elevacin de enzimas hepticas, hipertensin arterial y una mala funcin
renal.

Los antimalricos (cloroquina/hidroxicloroquina) reducir la dermatitis, artritis,

fatiga, el nmero de brotes de actividad y el dao residual acumulado por el LES

EFECTOS SECUNDARIOS

Toxicidad retinal, por lo que se deben controlar con estudios oftalmolgicos

peridicos

El metotrexato y la Ieflunomida manifestaciones articulares.

El tratamiento con dosis de corticosteroides sistmicos en dosis bajas

(menores de 0,5 mg/kg/ da) es necesario en la mayora de los casos

de lupus leve

TERAPIA D E LU PU S G RAVE

Dosis altas de esteroides por va intravenosa u oral,

medicamentos inmunosupresores o citotxicos como
endovenosa u oral, el micofenolato de mofetil,
excepcionalmente otros inmunosupresores, como la
tacrolimus.

acompaadas de
la ciclofosfamida
la azatioprina y
ciclosporina o el

Si la respuesta no fuere buena

LES es refractario a la terapia convencional (por ejemplo, falta de

remisin de la nefritis en tres a seis meses)

Terapia con inmunoglobulinas,

la plasmafresis,
o el uso de
medicamentos biolgicos.

Blanco receptores de linfocitos B, como el rituximab, y el belimumab.

Efectos Adversos

Terapia inmunosupresora:

Morbimortalidad del LES estn el aumento de la susceptibilidad a

infecciones por grmenes habituales y oportunistas, y el aumento de
la frecuencia de algunos cnceres.

M ED ICA M EN TO S U TILIZA D O S
FR ECU EN TEM EN TE EN EL LES. D O SIS,
IN D ICA CIO N ES Y PR IN CIPA LES EFECTO S
A D V ER SO S

G RAD O S D E RECO M EN D ACIO N

En el LES leve a moderado se pueden utilizar

corticoides en dosis bajas, antimalricos y

metotrexato (Grado de recomendacin: A);
Pacientes con LES grave se pueden utilizar
corticoides en dosis altas, hidroxicloroquina e
inmunosupresores
como
ciclofosfamida
(Grado de recomendacin: A), azatioprina
(Grado
de
recomendacin:
B)
o
micofenolato de mofetil (Grado de
recomendacin:
A)
y
ocasionalmente
terapias
de
rescate
(Grado
de
recomendacin: D).