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INTRODUCCIN
Los Defectos de Cierre de Tubo
Neural (DTN) corresponden a
defectos
estructurales
del
sistema nervioso, de origen
multifactorial, lo que implica la
accin de numerosos genes y la
influencia
de
factores
ambientales.
INCIDENCIA
La
incidencia es variable,
segn zona geogrfica, as
en
el
Reino
Unido,
particularmente en Irlanda
se dan cifras de hasta 8
por 1000 nacidos vivos
(NV).
PREGUNTAS
En
Cules
Se pueden prevenir?
Cules
EMBRIOGENESIS
INDUCCIN
NEURULACIN:
FORMACIN DE VESICULAS
- PRIMARIA
- SECUNDARIA
INDUCCIN:
NEURULACIN
DIA 18
DIA 21
FORMACION DE VESICULAS
PROSENCFALO
MESENCFALO
ROMBENCFALO
NEURULACION
SECUNDARIA:
Proceso
mediante el cual se
forman las partes caudales de la
mdula espinal.
Dilataciones
PROSENCFALO: Cerebro primitivo anterior, se
divide en diencfalo(tlamoehipotlamo),
ytelencfalo(hemisferios cerebrales).
controla las funciones cognitiva, sensorial y
motora, y regula la temperatura, las funciones
reproductoras, el apetito, ...
DIA 24
PROCESO DE NEURULACIN
DIA 28
DIA 36
TELENCEFALO:
HEMISFERIOS CEREBRALES
DIENCEFALO:
NERVIO OPTICO Y RETINA.
MESENCEFALO:
PUENTE Y CEREBELO
MIELENCEFALO:
BULBO RAQUIDIO
DESARROLLO-APARATOSISTEMA
Qu consecuencias se presentan
cuando no hay un desarrollo normal?
Dentro
de la patologa raquimedular,
encontramos
los
disrafismos
o
mielodisrafias que son anomalas
congnitas en el desarrollo del tubo
neural, proceso que se lleva a cabo
en las tres primeras semanas de vida
postconcepcional y cuya etiologa es
el resultado de la interaccin de
factores genticos y ambientales.
MIELOMENINGOCELE
MIELOMENINGOCELE
MENINGOCELE
MENINGOCELE:
Defecto
MENINGOCELE
DISRAFISMO ESPINAL
GENERALIDADES
Embriologa:
ESPINA
BIFIDA OCULTA
LOCALIZACIN:
Toraco-Lumbar : 45%
Lumbar 20%
Sacro-lumbar 20%
Sacro 10% .
Sacro 10%
SACRO-COXIGEO
ENCEFALOCELE
Encefalocele:
Existe
La
ENCEFALOCELE OCCIPITAL
QU OBSERVO?
Localizacin de los
Encefaloceles
Los
encefaloceles
frontales
pueden
deformar la frente o mantenerse ocultos,
plantean riesgo de meningitis.
Los
encefaloceles nasales pequeos
pueden no dar sinologa neurolgica, pero si
son resecados puede existir peligro de
fstulas de lquido cefalorraqudeo (LCR).
Los occipitales son los ms frecuentes y de
mayor tamao se acompaan de ceguera,
ataxia y retraso mental.
ENCEFALOCELE SUPERIOR
CUL ES EL
MANEJO DE ESTAS
PATOLOGAS?
Quirrgico.
Ser de urgencia si el defecto carece de piel
normal, pues sta puede daarse fcilmente e
infectarse.
Si el meningocele est cubierto por piel normal y
no hay peligro de ruptura de la tumoracin el
tratamiento generalmente es a los 6 meses de
edad.
La ciruga consiste en extirpar el tejido anormal,
respetando la mdula y races nerviosas,
posteriormente se cierra la placa medular, seguida
de las meninges, msculos y piel.
TRANSOPERATORIO
Lesin espinal
Observar
movimiento
espontneo
en
extremidades inferiores, lo que habla de un
mejor resultado funcional.
Evaluar el nivel ms bajo de funcin
neurolgica, revisando respuesta a estmulos
dolorosos.
Malformacin de Chiari tipo II
Medir el dimetro craneoenceflico para
evaluar riesgo de hidrocefalia.
Revisar si presenta estridor respiratorio.
ANORMALIDADES
ASOCIADAS
Hidrocefalia:
Se
HIDROCEFALIA SEVERA
Concepto de Hidrocefalia:
El
Hidrocefalia:
Aunque
la
hidrocefalia
se
conoca
antiguamente como "agua en el cerebro", el
"agua"
es
en
realidad
lquido
cefalorraqudeo - un lquido claro que rodea
el cerebro y la mdula espinal
El exceso de lquido provoca una dilatacin
de los ventrculos cerebrales y un aumento
de la presin intracraneal que puede daar
de forma irreversible el cerebro
Ventrculos Cerebrales:
Existen
cuatro
ventrculos
cerebrales conectados entre s.
Normalmente,
el
lquido
cefalorraqudeo fluye a travs de
los ventrculos, baa la superficie
del cerebro y la mdula espinal
y, luego, es absorbido en la
corriente sangunea.
El equilibrio:
El
ANORMALIDADES
ASOCIADAS
Micropoligiria: Disminucin del tamao
de
los
surcos
y
circunvoluciones
cerebrales con un aumento de su
nmero.
Disgenesia o anormalidades cerebelosas.
Agenesia del cuerpo calloso
Quiste del septm pellusido.
Fosa posterior pequea.
Foramen magnun agrandado.
Micropoligiria
Manejo:
Multidisciplinario
(Neurociruga,
pediatra,
gentica,
neonatologa,
infecto
logia,
cardiologa,
urologa,
ortopedia,
psicologa,
terapia
y
estimulacin temprana)
Complicaciones
Defectos
ortopdicos en caderas ,
pie y columna.
Retencin
Ulceras
por
abandono.
decbito
TRATAMIENTO:
QUIRRGICO
Colocacin de vlvula de
ventriculoperitoneal
tan
diagnostica hidrocefalia.
derivacin
pronto
se
Infeccin.
1.
2.
3.
Dehiscencia de la herida.
Ventriculitis
Sepsis.
Anencefalia
Es una condicin en que hay ausencia total
o parcial de bveda craneana con escaso
remanente de tejido cerebral.
Falta por completo cuero cabelludo, huesos
craneales y encfalo, tanto la corteza como
sustancia blanca, solo se observa tallo
cerebral, cerebelo y medula espinal pero
con frecuencia tambin estn malformados.
Anencefalia
Se pueden prevenir?
SI
GRACIAS