Prpura Trombocitopnica

Trombtica y S. Hemoltico
Urmico
Lissette Garca Alvarado

Definicin

Enfermedades agudas y graves en las que se depositan fibras laxas de fibrina en

mltiples vasos de pequeo calibre, las cuales lesionan las plaquetas y los hemates
que las atraviesan, apareciendo trombocitopenia y anemia hemoltica
microangiopatica.
El consumo de las plaquetas en el interior de los mltiples trombos de pequeos
tamao tambin contribuye a la trombocitopenia.
La nica diferencia entre PTT y SHU es el grado relativo en el fracaso renal

Sndrome hemoltico Urmico

Se caracteriza por insuficiencia renal aguda,
Anemia hemoltica microangiopatica
Trombocitopenia
Se observa sobre todo en nios y en la mayora de los casos va precedido de un
episodio de diarrea, a menudo de carcter hemorrgico.
El sndrome urmico hemoltico que no se acompaa de diarrea (denominado DHUS)
tiene una presentacin y una evolucin ms heterogneas. Algunos nios que
presentan este ltimo han resultado con mutaciones en los genes que codifican la
sntesis de factor H, un regulador soluble del complemento y una protena que es
cofactor de membrana y que se expresa en el rin.

Etiologa
Causas infecciosas
Bacterianas(E. Coli, Shigella, Salmonella, Streptococcus, Yersinia, Pseudomona)
Vricas(VIH, Rotavirus Coxsacckie, Echonovirus)
Causas farmacolgicas
Mitomicina, Cisplatino, Ciclosporina, Tacrolimus

Txicos
Arsnico, monxido de carbnico, picadura de abeja

Etiologa

Embarazo
Antes del parto y postparto
Enfermedades sistmicas y neoplsicas
Sndrome antifosfolipdico primario, Lupus, Esclerosis sistmica y
Panarteritis nodosa
Asociado al trasplante de rganos hematopoyticos u rganos slidos.
Anormalidades del Factor de Von Willebrand y del sistema del complemento

Manifestaciones Clnicas

Insuficiencia renal aguda (diferenciar SHU de PTT 50%)

Anemia hemoltica microangiopatica y la trombocitopenia
Trombocitopenia
HTA
Manifestaciones neurolgicas: desorientacin, confusin, coma o convulsiones (mas
tpica en PTT)

Otras Manifestaciones

Fiebre
Secundaria a la trombosis de la microcirculacin en rganos diferentes del rin o del
SNC
Alteraciones del ritmo cardiaco
Insuficiencia cardiaca
Infartos intestinales, Pancreatitis aguda o Rabdomiolisis

Diagnstico
Anemia microangiopatica:
Descenso de niveles de Hb
Presencia de esquitocitos
LDH aumentada
Incremento de bilirrubina indirecta
Descenso de haptoglobina
Aumento del recuento de reticulocitos

Diagnostico
Insuficiencia renal aguda
Elevacin de creatinina / BUM
Descenso de la diuresis
Micro o macrohematuria
Leucocituria
Biopsia renal
Trombos fibrinoides intraluminales en arteriolas renales
Engrosamiento de paredes capilares de los glomrulos

Tratamiento
PTT Tto
Plasmaferesis (Adultos) elimina los inhibidores de la enzima divisoria del vWf
(ADAMTS13)
Infusiones plasma fresco congelado FFP
IGg intravenosa
Glucocorticoides + plasmaferesis
Rituximab, vincristina, ciclofosfamida + esplenectoma
Medidas de soporte (nios en SHU)
Por dficit del factor H del complemento o el dficit de la metaloproteasa ADAMTS 13
Tto recambio plasmtico