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Temas

1.2 1.3

Hipopituitarismo, Tumores hipofisiarios

Dr. Jess Zacaras Villarreal Prez


Jefe del Servicio de Endocrinologa
Departamento de Medicina Interna
Fac. de Medicina UANL

HIPFISIS.

GlndulaEndcrinalocalizadaenunestructuraseadelhuesoesfenoidesllamadasillaturca,enlabasedelcrneo.
Tieneunpesoentre.4a.9gm.yesligeramentemsgrandeenlamujerqueenelhombre.

Se dividen en lbulo anterior (Adenohipfisis) y lbulo posterior (neurohipfisis). Un tercer lbulo llamado
intermedio es aparente solamente en la vida fetal y en el embarazo. La adenohipfisis es mayor (80%) que la
neurohipfisis(20%).

Origenembrionariodoble:
Adenohipfisis:SeoriginadeunaEvaginacindelectodermodelaorofaringefetal(BolsadeRathke).
Neurohipfisis:Extensindirectadeneuronaslocalizadaseneldiencfaloventral

Estaconectadaalhipotlamoporeltallohipofisiarioqueseproyectadelahipfisisposterior.

Haciaarribalahipfisisescubiertaporunarefleccindeladuramadrequedenominadaeldiafragmadelasillay
queseunealasapfisisclinoides.Estediafragmatieneunorificiocentralporelqueatraviesaneltallohipofisiario
ylosvasossanguneos.

LmitesAnatmicasRelevantes:

Haciaarriba:Quiasmapticoy3er.Ventrculo

Hacialoslados:Senoscavernososdelesfenoidesquecontienen:Cartidainterna,parescranealesIII,IV,VIylas
ramasoftlmica,ymaxilarsuperiordelVpar.

Haciadelante:Senoesfenoidal

CLULAS DE LA ADENOHIPOFISIS
CELULA TOTIPOTENCIAL
Factores de Transcripcin
(LhX3, PIT 1)
Clula Madre
Clula Madre
Prop-1
Acidfila
Basfila

SOMATOTROPO

LACTOTROPO

GONADOTROPO

TIROTROPO

CORTICOTROPO

(40-50%)

(15-25%)

(10%)

(5%)

(10-20%)

H. CRECIMIENTO
(GH)

PROLACTINA
(PRL)

(LH)

TIROTROPINA

(ACTH)

AA

191

198

213

203

210

39

P.M. (Kd)

22

23

32

32

31

4.5

VIDA MEDIA (min)

20

20

50

220

50

TIROIDES

ADRENAL

O. BLANCO MLTIPLE

MAMA

( FSH)

(TSH)

G N AD AS

*Clulas foliculoestrelladas (acciones parcrinas)

HIPOPITUITARISMO

Disminucin en la produccin de una o


ms hormonas de la adenohipfisis.

Panhipopituitarismo: Deficiencia de todas


las hormonas de la adenohipfisis.

PANHIPOPITUITARISMO

Sndrome

clnico

insidioso

de

lenta

progresin que independientemente de su


etiologa, suele iniciar con sntomas y
signos

de

hipogonadismo

secundario

seguido de hipotiroidismo y finalmente


hipoadrenalismo secundarios.

DIAGNSTICO DEL HIPOPITUITARISMO

Pruebas endcrinas
Estudios radiolgicos: MRI. TAC.

PRUEBAS DE RESERVA HIPOFISIARIA


HORMONA

TSH

PRL

(0-5mUI)

(0-22 ng/ml)

LH

FSH

(0 20 mUI)

GH**

Cortisol

(0 6ng/ml)

(10 25g/dl)

Estmulo
TRH
(200 cg IV)

LHRH
(100 cg IV)

*Insulina
(.05 - .15 u/kg)
Respuesta
normal

>Doble

* GHRH (1ug/kg
CRH (1 ug/kg)
**Clonidina .05 mg oral

>Doble

>Doble

X
X

>6

>20

CAUSAS DE HIPOPITUITARISMO

Tumor Hipofisiario

25

Tumor Extraselar

10

Sd. Sheehan

23

Histiocitosis

1
Servicio de Endocrinologa
Hospital Universitario UANL

FISIOPATOLOGA DEL
SNDROME DE SHEEHAN
Crecimiento fisiolgico de la hipfisis en el embarazo

Complicacin obsttrica
en el parto
(Hemorragia, Sepsis)

Hipotensin

Necrosis de la hipfisis

Gonzlez G. et al. Am. J. Med. 85:217, 1988

Diametros
n

Edad

Edad
Gestacin
Vertical Transversal AnteroPost

Volumen
Hipofisiario

Grupo I

(n = 10)

19.2 2.6

8.5 2.3

6.651.1

Grupo II

(n = 11)

21.0 4.1

21.3 3.2

7.51.05 13.82.23 10.331.45

534.8 124.0

Grupo III

(n = 11)

20.3 3.2

36.5 2.9

8.8479

706.6 123.3

Controles

(n = 20)

23.8 1.1

13.41.45

9.281.1

14.81.32 10.81.01

6.08.60 12.431.12 7.991.56

437.5 90.7

300.2 60.5

Gonzlez G. et al. Am. J. Med. 85:217, 1988

ANTICUERPOS ANTI-HIPFISIS
EN EL SNDROME DE SHEEHAN

CLULAS
GH3

At-T20

S. SHEEHAN

10/20

7/10

ENF. GRAVES

3/18

4/9

D.M. I.D.

2/14

1/13

CONTROLES

0/26

0/26

15/78

12/50

TOTALES

DATOS CLNICOS
EDAD:

36 - 59

( 45.1) AOS

EVOLUCIN:

6 - 25

( 16.1) AOS

(3)

2-4

(5)

5 MS

(4)

ACCIDENTE
OBSTTRICO:

No. EMBARAZOS

HEMORRAGIA

PRUEBAS ENDOCRINOLGICAS
PACIENTE

T4 mcg/dl

T3R (:)

TSH (mU/ml)
B-E

PRL (ng/ml)
B-E

1.2.3.4.5.6.7.8.9.10.11.12.-

4.3
5.1
2.0
4.5
1.0
4.8
3.0
5.4
0.8
0.3
0.61
0.3

16.3
28.8
27.0
16.0
25.0
29.0
26.0
20.9
17.8
17.8
12.5
17.8

5.1 - 8.2
5.0 - 5.4
9.7 - 12.1
1.6 - 3.2
4.1 - 7.2
6.0 - 7.2
10.5 - 14.6
0.5 - 0.7
4.2 - 7
1.2 - 1.9
1.7 - 2.6
1.2 - 1.9

13 - 15.6
ND - ND
4 - 6.4
1.8 - 2.8

B Basal, E Post-Estimulacin con TRH (200 mcg I.V.)

5.2 - 11.4
ND - 0.6
ND - 0.4
ND - ND
1.9 - 2.2
5.0 - 8.3
1.9 - 5.9

PRUEBAS ENDOCRINOLGICAS
PACIENTE

FSH (mUI/ml)
B-E

LII (mUI/ml)
B-E

1.2.3.4.5.6.7.8.9.10.11.12.-

11 -14
3.8-6.1
1.5 - 3.2
14 - 14
1.8 - 2.4
3.0 - 4.2
14 - 14
4.9 - 5.4
6.6 - 8.4
9.0 - 12
10 - 16
9.6 - 12

22 - 6.0
0.0 - 2.2
2.1 - 2.6
13 - 6.0
2.5 - 3.4
2.0 - 3.8
10 - 14
2.7 - 2.2
6.6 -15.5
11.6 - 15.1
4.6 - 12
11.6 - 15.5

Cortisol (mcg/dl)
B-E

HC (ng/ml)
B-E

1.7 - 4.2
3.6 - 3.6
14 - 19
5.1 - 6.7
20.5

0.8 - 0.9
0.5 - 0.5
1.3 - 1.9

4.3 - 3.9
0.4 - 2.3
11.2 - 2.7
18.4
11.2 - 32.4

0.6 - 0.7
0.0 - 0.9
0.0 - 0.0

0.7 - 0.5

0.0 - 0.3

B Basal, E Post-Estimulacin con LHRH (100 mcg IV), Insulina (0.1 U/kg IV)

MAGNETIC RESONANCE IMAGING (MRI) OF THE


PITUITARY GLAND IN SHEEHANS SYNDROME
Jess Z. Villarreal (1), Guillermo Elizondo (2), Rafael
Real (1), Jos G. Gonzlez (1), and Homero Nez (1).
1.- Department of Internal Medicine 2.- Department of
Radiology. Facultad de Medicina U.A.N.L. Monterrey,
Nuevo Len Mxico

VOLUMEN HIPOFISIARIO EN EL
SNDROME DE SHEEHAN
25% : 8
Ausencia total: 4

TRATAMIENTO DEL HIPOPITUITARISMO

Siempre se substituyen H.Tiroideas (100 150 g/d

) y Cortisol (20 30 mg/d)


La substitucin de Hormonas Sexuales depende de

la edad.
Se debe substituir GH en los nios.
No se ha demostrado la necesidad de substituir GH

en el adulto.

CLASIFICACIN DE LOS
TUMORES HIPOFISIARIOS
CLULA TOTIPOTENCIAL
Factores de Transcripcin
(LhX3, PIT 1)
Clula Madre
Clula Madre
Prop-1
Acidfila

Basfila

LACTOTROPO

SOMATOTROPO

MIXTO

CORTICOTROP
O

GONADOTRO
PO

TIROTROP
O

PRL

GH

PRL + GH

ACTH

LH FSH

TSH

40 %

15 %

10 %

10 %

10%

5%

PATOGENIA
CLULA MADRE
Mutaciones

Hipometilacin DNA

F.T.

Clula especfica
para H.H.

Virus
Somticas
Radiacin
NEM-I
Hereditarias
McCune - Albright

Alteraciones DNA.
Oncogenes. Cambios
de Receptores

Hormonas Hipotalmicas
Pptidos NT
Hormonas perifricas

Clula con expresin


Gentica ilimitada
Adenoma

Hiperplasia

Ca

CUADRO CLNICO
Sx. ENDCRINOS
a)

Sx. NEUROLGICOS

HIPERFUNCIN
PRL

Galactorrea-Amenorrea

Cefalea

GH

Acromegalia

Hemianopsia bitemporal

ACTH

E. Cushing

Afeccin de pares craneales

TSH

Hipertiroidismo

Epilepsia temporal

LH/FSH

Hipogonadismo

Alt. Personalidad
Hipertensin I.C.

b)

HIPOFUNCIN
Hipopituitarismo

c)

ALT. HIPOTALMICAS
Diabetes Inspida
Hiperfagia
Somnolencia

DIAGNSTICO DE LOS
TUMORES HIPOFISIARIOS
PRUEBAS ENDCRINAS
Determinaciones basales de
Hormonas Hipofisiarias

ESTUDIOS
NEUROLGICOS
Campimetra visual

Prolactinoma: PRL> 22 ng/ml

Serie de Crneo

Acromegalia: GH > 6 ng/ml


No se inhibe con carga de
glucosa

TAC
MRI

CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA

1. Deficiencia de dopamina hipotalmica


Enfermedades hipotalmicas

Tumor, procesos infiltrativos, malformaciones A-V

Secundaria a drogas:

A metildopa, reserpina, metoclopramida, doperidona,verapamil


y cimetidina

2. Deficiencia en el transporte de dopamina hacia


adenohipfisis
Seccin del tallo, micro-o macroadenoma

CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA

3. Insensibilidad del lactotropo a la dopamina


Micro-o macroadenoma
Drogas: fenotiazinas, butirofenonas

4. Estimulacin de los lactotropos


TRH (hipotiroidismo)

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA
HIPERPROLACTINEMIA
MUJER

HOMBRE

AMENORREA

DISM. LBIDO

GALACTORREA

IMPOTENCIA (D.S.)

IRREGULARIDADES

INFERTILIDAD

MENSTRUALES
HIRSUTISMO
S. OVARIO POLIQUSTICO
INFERTILIDAD
OSTEOPENIA

GINECOMASTIA
GALACTORREA

TRATAMIENTO DE LA
HIPERPROLACTINEMIA

MDICO:

Bromocriptina

Lisurida

Cabergolina

Quinagolida

Pergolida

QUIRRGICO:

RADIOTERAPIA:

Hipofisectoma transesfenoidal

ACROMEGALIA
(Dx.)
GHelevada> 6 ng/mlqueno
suprimeconlacargadeglucosa
IGF-1elevado

RESERVA HIPOFISIARIA
OCTUBRE 2002

Tiempo
Cortisol

Glucosa

Horm.crec

TSH

Resultado

161

105

269.2

120

Tiempo
PRL

Resultado

21.4

212.5

15

24.5

138

30

23.3

15

111

60

22.8

30

89

90

23.7

45

64

LH

1.5

60

61

Testosterona

2.9

75

64

T4T

7.5

90

62

105

57

T4L

1.4

120

130

T3T

139

8.4

T3C

29.9

105

7.0

ITL

2.24

120

7.8

PBI

4.9

0.56

TRATAMIENTO DE LA ACROMEGALIA

Quirrgico: Hipofisectoma trans-esfenoidal


Mdico: Anlogos de Somatostatina
Octretido

Antagonista del Receptor GH


Pegvisomant

Radioterapia:

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