*

*
Son un grupo de procesos pulmonares caracterizados por
inflamacin y fibrosis de las zonas de intercambio
gaseoso del pulmn y alteraciones difusas de la
radiografa De trax. Incluyen un gran nmero de
enfermedades que afectan el parnquima del Pulmn (los
alveolos , el epitelio alveolar, el endotelio capilar y los
espacios entre esas estructuras , as como los tejidos peri
vasculares y linfticos).

*
Causa conocida
Exposiciones laborales o

ambientales
Humos, gases
Asbesto

Causa desconocida
Fibrosis pulmonar

idioptica
Pulmn reumatoide
Amiloidosis
LES

Causa conocida
Polvos orgnicos
Neumonitis por

hipersensibilidad

Polvos inorgnicos

Berilio

Causa desconocida
Sarcoidosis
Vasculitis granulomatosa

*
Neumona intersticial descamativa
Hallazgo histolgico
Acumulacin extensa de macrofagos en espacio intraalveolar
con fibrosis intersticial mnima

Dx: alta supervivencia

Neumona intersticial aguda (Sind de Hamman Rich)

Forma rara y fulminante
Presentacin brusca
Fiebre, tos, disnea
Hallazgo histolgico
Lesiones alveolares difusas

Dx: alto indice de mortalidad

*
Pulmn Reumatoide
Las enfermedades pulmonares intersticiales asociadas a artritis
reumatoides, es mas frecuente en los hombres.

* Manifestaciones clnicas Pulmonares: Irritacin pleural con o sin

derrame,
ndulos necrobiticos con o sin cavitacin,
hipertensin pulmonar secundaria a la vasculitis pulmonar
Reumatoide y obstruccin de las vas areas superiores.

*
Amiloidosis:
* Es un desorden de etiologa no aclarada, se caracteriza por el

depsito patolgico extracelular de una sustancia fibrilar de

origen proteico y estructura beta plegada insoluble llamada
Amiloide en el parnquima.

* Lupus

Eritematoso Sistmico (LES):

Hay compromiso
pulmonar como complicacin frecuente comn del LES, la
pleuritis con o sin derrame es la manifestacin pulmonar mas
comn.

*
Sindrome de Loeffler: es una inflamacin de los pulmones,
asociada con un incremento en eosinofilos, la mayora de
los casos de eosinofilia pulmonar se deben a una reaccin
alrgica, ya sea a causa de un medicamento o infeccin
por hongos o parsitos.

*
Neumopatia Granulomatosa
Se caracteriza por la acumulacin

de Linfocitos T,
macrfagos y clulas epitelioides organizadas en
estructuras definidas (granulomas) en el parnquima
pulmonar

Inflamacin y Fibrosis
La agresin inicial es una lesin de la superficie epitelial
que produce inflamacin en los espacios areos y paredes
alveolares.

* Manifestaciones Clnicas
Sntomas y Signos Respiratorios
Disnea es una queja frecuente e importante
Las sibilancias son una manifestacin poco frecuente
En la mayor parte de los casos es raro encontrar dolor
torcico importante desde el punto de vista clnico
El aumento repentino de la disnea, sobretodo si se
acompaa de dolor torcico agudo puede indicar
neumotrax espontaneo
La Hemoptisis y los esputos sanguinolentos son
manifestaciones raras
La astenia y la perdida de peso son comunes en todas
las enfermedades intersticiales

*Exploracin Fsica
Los hallazgos no suelen ser especficos
Por lo general hay taquipnea y estertores
secos al final de la inspiracin
Algunas veces aparecen crepitantes
El examen cardiaco suele ser normal,
con excepcin de la fase media o final de
la enfermedad
En algunos pacientes con enfermedad
avanzada hay cianosis y dedos en palillo
de tambor

Procedimientos
Diagnsticos
Laboratorio
Anticuerpos antinucleares, antiinmunoglobulinas e
inmunocomplejos circulantes
LDH
Enzima Convertidora de la Angiotensina Srica

*
Estudios Radiolgicos de Trax
Radiografa de Trax
COMUNMENTE REVELA:
1. Anormalidad reticular bibasal
2. Anormalidad nodular o mixta del llenado alveolar
3. Aumento de la trama reticular,
4. Opacidades nodulares con predileccin por las zonas
pulmonares superiores

*
TAC
HRCT
Deteccin precoz
Evala el alcance y la distribucin
de la enfermedad
Estudia a Px con radiografas
normales
Determinar el rea ms apropiada
para la toma de biopsias
Gammagrafa con radioistopos
til para evaluar el componente
inflamatorio de las neumopatas
intersticiales.

*
Examen Hstico y Celular
Biopsia Pulmonar
CONTRAINDICADA:
Enfermedad
pulmonar
grave,
insuficiencia
pulmonar grave, ancianos, patrn
panal de abeja
Broncoscopia fibrptica
PROCEDIMIENTO
INICIAL
MS
ADECUADO
en
casos
de
SARCOIDOSIS,
LINFANGITIS
CARCINOMATOSA, NEUMONA, SX.
GOODPASTURE.

Gases en sangre arterial.

*El gas que queda en la sangre
arterial puede ser normal o
revelar una hipoxemia (secundaria
al desequilibrio V/Q).
*La retencin de CO2 es
infrecuente y suele ser una
manifestacin de la fase final de
la enfermedad.

*
Espirometra y volmenes pulmonares.
La mayora de las EIP producen efecto restrictivo con
reduccin de:

Capacidad

pulmonar total (CPT): volumen de gas

contenido en los pulmones despus de una inspiracin
mxima.

Capacidad funcional residual (CFR): volumen de

gas en los pulmones al final de una espiracin
normal.
Volumen residual (VR): volumen de gas restante en
los pulmones en el momento de la espiracin
mxima

*Volumen

espiratorio forzado en el 1 seg

(VEF1seg).

*Capacidad

vital forzada (CVF): volumen total

espirado.

(relacionados con la CPT reducida)

La relacin VEF1 seg/CVF suele ser normal
o est aumentada.
Los volmenes pulmonares disminuyen al
empeorar la rigidez del pulmn.

Capacidad de difusin.
Reduccin de la capacidad de difusin para
el Monxido de carbono:

*Desaparicin de capilares alveolares.

*Desequilibrio de la relacin ventilacin /
perfusin (V/Q).
*Zonas
pulmonares
con
menor
distensibilidad debido a fibrosis o
infiltracin celular estn mal ventiladas
pero bien prefundidas.

*
Objetivo Principal del Tratamiento
Eliminar agente causal
Eliminar procesos inflamatorio agudo y crnico Dao pulmonar

El tratamiento especfico ser determinado basndose en lo siguiente:

Edad, estado general de salud e historia mdica.
Que tan avanzada este la enfermedad.
Tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

Los tratamientos pueden incluir lo siguiente:

Medicamentos por va oral, incluidos los corticoesteroides (Tratamiento de
eleccin).
Vacuna contra la influenza.
Vacuna contra la neumona causada por el neumococo.
Suplementacin de oxgeno (Hipoxemia < 55 mmHg).
Trasplante de pulmn.

*
Corticoesteroides
Glucocorticoides, son la base del tratamiento para la Enfermedad Intersticial de
Pulmn (Prednisona, Hidrocortisona, Betametasona, Beclometasona, entre otros);
controlan el metabolismo de los hidratos de carbono, las grasas y las protenas.
Actan inhibiendo la acumulacin de clulas inflamatorias, incluso macrfagos y
leucocitos en la zona de inflamacin.

Agentes Inmunosupresores
Ciclofosfamida y Azatioprina
Se usan preferentemente en el tratamiento de enfermedades en las que el sistema
inmune esta activado de manera equivocada, por lo que es necesario modular su
respuesta.
Provocan un efecto ahorrador de esteroides; por tanto reducen la toxicidad
asociada a altas dosis y uso prolongado de los mismos.

*
Accin Intermedia

4-12sem.

Agente Inmunosupresor
Es mas utilizada que la Ciclofosfamida
Mejor Tolerabilidad
< Nmero de efectos secundarios
Imurel 50mg (Comprimidos y Polvo)

8-12sem.
Agente Inmunosupresor
Cytoxan, Neosar, Genuxal, Citofosfana o
Endoxan.
2mg/kg/da

*
En caso de que fracasen los Glucocorticoides
Los frmacos a utilizar son: Ciclosporina, Metotrexato,

Penicilamina

Producto de la Degradacin
de Penicilina.
Se inicia en dosis
ascendentes, desde
250mg/da hasta 1gr/da.

1 a 2mg/kg/da

Colchicina

Inmunomodulador y
antifibrtico.
Antiinflamatorio no
especfico.
0,6 a 1,2mg/da
Max. 4
das seguidos.

Con o sin glucocorticoides

En caso de que fracasen los anteriores esquemas

Trasplante Pulmonar

*
En general
Los glucocorticoides son la base del tratamiento para la Enfermedad Intersticial de
Pulmn.
La reduccin rpida de la dosis o un tratamiento ms corto pueden dar lugar a
recurrencia.
Los efectos teraputicos pueden evidenciarse despus de varias semanas o meses de
tratamiento.
Muchos casos de las enfermedades intersticiales de pulmn son crnicos e
irreversibles.
A pesar de los esquemas de tratamientos, la mayora de los pacientes experimentan
un deterioro clnico progresivo.

Prevencin.
!
!
!

Evitar la exposicin a sustancias que se sabe causan enfermedad pulmonar.

El hecho de dejar de fumar puede impedir que la enfermedad pulmonar intersticial
empeore.
A las personas que estn fuertemente expuestas a las causas conocidas de
neumopata ocupacional en el lugar de trabajo se las examina de manera rutinaria
en busca de enfermedad pulmonar. Estos trabajos pueden abarcar los mineros del
carbn, los trabajadores de los barcos, entre otros.