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Importancia Fisiolgica
Mitocondrias: organelos
Organelos del tamao de una
bacteria (1x2um) especializados en mecanismos oxidativos y en sntesis de ATP.
Una clula eucariota puede
contener hasta 2000 mitocondrias,
aproximadamente
25% de su volumen.
Constan de una membrana
externa, una interna y un
espacio intermembranoso.
La membrana interna tiene el
ms alto contenido proteico
que ninguna otra membrana
en la clula.
Membrana
interna
Membrana
externa
Matriz
Mitocondrias:membranas
Diferentes tejidos tienen diferente nmero y cantidad de crestas,
de acuerdo a la oxidacin.
La membrana externa tiene unas
protenas integrales llamadas porinas ,formando poros para el ingreso de molculas menores de
10 000 de peso molecular.
La membrana interna es impermeable a la mayora de molculas salvo agua, O2 o CO2.
La membrana interna tiene 75%
de protenas como protenas
transportadoras, cadena respiratoria, ATP sintetasa.
Enzimas del
Metabolismo de
ATP
sintetasa
lpidos
Cadena
respiatoria
Enzimas del
Nucletido
Metabolismo
quinasas
oxidativo
Transportador
Poro
Funciones metablicas de la
mitocondria
Acil CoA
Piruvato
Urea
Acil CoA
3 CO2
HCO3+
NH3
Piruvato
Acetil CoA
B-oxidacin
Ciclo de la Urea
3 CO2
Krebs
Ca2+
P P P
P P P
H+
A
NAD
FAD
P +
H
+
2H2O
4e(-)
Ca2+
P P
O2
Partes de la mitocondria
Membrana externa: Porosa y permeable a iones y pequeas molculas.
Membrana interna: altamente impermeable. Las molculas requieren de
transportadores proteicos. Gracias a sus pliegues aumenta su superficie.
En la membrana hay transportadores proteicos, deshidrogenasas FAD
dependientes, y todas las enzimas de la Fosforilacin Oxidativa.
Espacio intermembranoso contiene dos enzimas fundamentales : la
adenilatoquinasa y la nuclesido difosfato quinasa.
2 ADP
ATP AMP
adenilatoquinasa
XTP ADP
XDP ATP
muclesidodifosfatoq uinasa
Matriz: contiene muchas enzimas, como las del Ciclo de Krebs, la pirvico
deshidrogenasa, la glutamato deshidrogenasa, y las de la b oxidacin.
PROTENAS
GLUCOSA
AMINOCIDOS
GRASAS
CIDOS GRASOS
Acetil CoA
ATP
Ciclo
de
Krebs
CO2
Ciclo de Krebs:energa
El Ciclo de Krebs es un conjunto de reacciones qumicas
que se efecta en las mitocondrias, para catabolizar los
residuos de Acetil CoA producidos en el metabolismo de
carbohidratos y grasas.
Este Ciclo libera energa que se guarda como ATP y
molculas de CO2 que se eliminan con la respiracin.
Esas funciones se llevan a cabo en todos los tejidos pero
con ms importancia en el hgado.
Es responsable de 2/3 de la produccin calrica del
organismo.
Oxalacetato(C4)
CO2
CoA
Citrato(C6)
CO2
Piruvato
Partes del
Ciclo de Krebs
AcetilCoA
Oxalacetato
Malato
Citrato
Isocitrato
Alfa cetoglutarato
Fumarato
Succinato
GTP
Succinato
CoA
GDO +P
A partir de un acetil
CoA se producen dos
molculas de CO2.
Se generan cuatro
pares de hidrgenos
que son captados por
3 NAD y 1 FAD.
Adems se produce
una fosforilacin a
nivel del sustrato.
H
H-C-CO~SCoA
H
H2O
CoA-SH
NADH+H+
O=C--COO-
H--C--COOHO--C--COO-
H--C--COO-
H--C--COO-
H
Oxalacetato
NAD
COO-
H
Citrato
H
H--C--COOH--C--COO-
HO-C--H
H--C--H
Malato COOFumarasa
H2
O COO-
Ciclo de Krebs
C--H
H--C Fumarato
NADH+H+
H--C--COO-
COO-
H--C--H
FAD
H--C--H
Succinato
NAD+
CO2
COO-
FADH2
OH--C--COOIsocitrato H
H--C--COOH--C--H
COO-
O=C~SCoA
GTP
GDP+Pi
Succinil CoA
H--C--H
O=C--COO-
cetoglutarato
NAD+
CO2
NADH+H+
H2O
fumarato H 2O malato
8.- El malato es convertido a oxalacetato por una deshidrogenasa en
presencia de NAD.
Enzim a
Deshidrogenasa isoct rica
Deshidrogenasa del cet oglut arat o
Succinat o t ioquinasa
Deshidrogenasa del succinat o
Malat o deshidrogenasa
Tot al
ATP
3
3
1
2
3
12
NAD
Glicerol 3P
Glicerol 3P
deshidrogenasa
NADH
Dihidroxiacetona P
Glicerol 3P
FAD
Glicerol 3P
deshidrogenasa
Dihidroxiacetona P
FADH
Malato
Malato deshidrogenasa
oxalacetato
NADH
Transaminasa
Alfa KG
Glutamato
Asprtico
Malato
NAD
Malato deshidrogenasa
oxalacetato
NADH
Transaminasa
Alfa KG
Asprtico
Glutamato