1.

ENFISEMA LOBAR CONGNITO

vs
MALFORMACIN ADENOMATOIDE
QUSTICA

Lic. Abraham C. Munarriz T.

PROF: LIC GABRIELA MALLMA - INSN

ELC - MAQ

MALFORMACIONES
CONGNITAS

2.

Las malformaciones congnitas del

aparato respiratorio son un extenso
nmero de patologas que oscilan en
gravedad dependiendo del momento
embriolgico en que se dio el fallo y
cuales mecanismos fueron afectados.
En esta revisin pondremos nfasis
en el ELC y MAQ.
(1)

1. EMBRIOLOGIA DEL DESARROLLO DE LOS BRONQUIOS Y EL PARENQUIMA PULMONAR 2010

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3.

DESARROLLO
EMBRIOLOGICO

EPITELIO ENDODERMICO PULMONES

(Migracin Celular)
V.A. PROXIMAL:
C.CILIADAS - C.BASALES - C.CLARAS C.CALICIFORMES
V.A. DISTAL
NEUMOCITO I II
EPITELIO MESODERMICO ESPLCNICO
MESENQUIMA RED VASCULAR
M.LISO TEJIDO CARTILAGINOSO Y
TEJIDO CONECTIVO

(2)

2. Ross M. et al. (2006). Histologia. Texto y Atlas Color con Biologia Celular y Molecular. (4a ed.). Buenos Aires, Argentina: Medica Panam

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4.

DESARROLLO
EMBRIOLOGICO
E. EMBRIONARIO:
4 SEG DIVERTICULO RESPIRATORIO
(ESBOZO PULMONAR)
E. PSEUDOGLANDULAR:
DIA 52 A SEM 16 V.A. CONDUCCION
E. CANALICULAR:
17-28 SEG RED VASC ACINOS
E. SACULAR:
29-36 SEG SACULOS COMPLEJOS
E. ALVEOLAR:
36 SEG - 3 DES. ALVEOLOS

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5.

Pulmones: RECUBIERTOS POR C.MESOTELIALES

P.VISCERAL P.PARIETAL
Pleura: SEROSA (PARIETAL VISCERAL)
Bronquios: DIV. DICOT. MENOR CALIBRE
Mucosa Bronquial:
EPITELIO PSEUDOESTRAT. CILIADO C. CALICIFORMES.
LAMINA PROPIA FIBROBLASTOS LINFOCITOS
MASTOCITOS EOSINOFILOS. (OBS. NODULOS LINFAT.)
Sub Mucosa bronquial:
ABUNDANTE TEJIDO CONECT.
Adventicia:
TEJ.CONECT. + VASOS SANGUINEOS (TEJ.
PULM.ADYACENTE)
Bronquiolo:
MUCOSA-LAMINA PROPIA-CAPA MUSCULAR(LISO)ADVENTICIA
(4)
4.-ATLAS DE HISTOLOGIA FRINN GENESER

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6.

MALFORMACIN ADENOMATOIDEA
QUSTICA MAQ

MAQ, anomala del desarrollo

pulomonar causada por el reemplazo
de la pequea va respiratoria y del
parenquima pulmonar por quistes.
(1:10000-35000)
83% Dx Neonatal
17% > 6 meses
Asociada a card. Cong.
Ecografia..?

Bol. SPAO 2011; 5 (1) U.G.C. Pediatria. Hospital Clinico Universitario San Cecilio. Granada.

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7.

FISIOPATOLOGIA
Aletracion en F. Canalicular 17-27
SEG
Alveolos?
Crecimiento de Bronquios?
Dilataciones qusticas?

Bol. SPAO 2011; 5 (1) U.G.C. Pediatria. Hospital Clinico Universitario San Cecilio. Granada

ELC - MAQ
8.

FISIOPATOLOGIA

Se ha encontrado falta de expresion

del factor neurologico derivado de
celulas gliales en los pulmones
afectados
de
malformacion
adenomatoide quistica, que si se
expresa en pulmones sanos, lo que
sugiere una alteracion en la
maduracion pulmonar.

Bol. SPAO 2011; 5 (1) U.G.C. Pediatria. Hospital Clinico Universitario San Cecilio. Granada

ELC - MAQ
9.

CLASIFICACION MODIFICADA
2002

http://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion-2012-01/malformaciones-congenitas-de-las-vias-respiratorias-inferior

ELC - MAQ
10.

CUADRO CLINICO
DISTRES RESPIRATORIO
TAQUIPNEA
HEMOPTISIS
DOLOR TORAXICO
PATOLOGIAS COLATERALES
(RENALES, CARDIOPATIAS,
MALFORM. EXTRAPULMONAR)

Bol. SPAO 2011; 5 (1) U.G.C. Pediatria. Hospital Clinico Universitario San Cecilio. Granada

ELC - MAQ
11.

DIAGNOSTICO POR
IMAGEN

RX TORAX

http://www.mbeneumologia.org/mbe/bancoimagenes/imagenBig.aspx?id=14

ELC - MAQ
12.

DIAGNOSTICO POR
IMAGEN

TAC

http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0717-73482009000300005&script=sci_arttex

ELC - MAQ
13.

DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL

Hernia diafragmatica congenita

Neumonia
Hemotorax
Derrame pleural
Neumatocele
Neumotorax
Secuestro pulmonar
Hamartoma adenomatoideo
Fibromatosis
Atresia laringea
Agenesia pulmonar unilateral
Enfisema lobar congenito

Bol. SPAO 2011; 5 (1) U.G.C. Pediatria. Hospital Clinico Universitario San Cecilio. Granada

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14.

ENFISEMA LOBAR
CONGNITO
ELC es una malformacion pulmonar caracterizada por
la obstruccion parcial de las vias aereas.
Los bronquios permiten la entrada del aire inspirado
pero durante la espiracion se colapsan con la
subsecuente hiperinsuflacion de uno o mas lobulos en
un pulmon his- tologicamente normal.
Esta sobreinsuflacion origina una retencion focal de
aire a la espiracion con la consiguiente distension del
lobulo afectado y la compresion de estructuras
adyacentes.
De acuerdo con la teoria sugerida por Hislop y Reid el
defecto radicaria en un deficiente desarrollo del
cartilago (broncomalacia) que sustenta al bronquio del
lo- bulo afectado o en una obstruccion intraluminal.

Congenital lobar emphysema in upper and middle lobes of right lung in a 2-month-old female patient
Bol Med Hosp Infant Mex 2011;68(4):302-307

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15.

Los
lobulos
afectados
mas
frecuentemente son el lobulo superior
izquierdo (47-50%), el lobulo medio
derecho (28-24%), el lobulo superior derecho (18-20%) y los lobulos inferiores
(5%).
El
ELC
se
asocia
con
otras
malformaciones congenitas en 14 a 40%
de las ocasiones, siendo las mas
comunes el ductus arterioso persistente,
los defectos del septo interventricular,
las hernias diafragmaticas y las
malformaciones renales.

Congenital lobar emphysema in upper and middle lobes of right lung in a 2-month-old female patient
Bol Med Hosp Infant Mex 2011;68(4):302-307

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16.

Los sintomas suelen manifestarse al

nacimiento en 33% de los casos, en
50% durante el primer mes de vida y
la mayoria antes del ano de edad.

Congenital lobar emphysema in upper and middle lobes of right lung in a 2-month-old female patient
Bol Med Hosp Infant Mex 2011;68(4):302-307

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17.

CUADRO CLNICO
DISTRES
RESPIRATORIO

progresiva de evolucion rapida en los

primeros meses de vida o tener un
inicio insidioso y mas gradual e,
incluso, no presentar sintomas
durante anos.
La severidad depende del tamano del
lobulo
sobredistendido,
de
la
compresion del tejido pulmonar que le
rodea y del grado de desplazamiento
del mediastino.

Congenital lobar emphysema in upper and middle lobes of right lung in a 2-month-old female patient
Bol Med Hosp Infant Mex 2011;68(4):302-307

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18.

DIAGNOSTICO POR
IMAGEN

RX El ELC es una de las causas de

pulmon hiperlucido unilateral, por lo que
las radiografias anteroposterior (AP) y
lateral de torax son fundamentales en el
diagnostico y seguimiento de estas
entidades.
En la radiografia de torax podemos
observar una sobredistension del lobulo
o lobulos afectados con lineas
broncovasculares mal definidas en su
interior,
atelectasia
del
pulmon
contralateral,
aplanamiento
del
hemidiafragma ipsilateral y desviacion
del
mediastino
hacia
el
lado

Congenital lobar emphysema in upper and middle lobes of right lung in a 2-month-old female patient
Bol Med Hosp Infant Mex 2011;68(4):302-307

ELC - MAQ
19.

http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-41062003000300009&script=sci_arttext

ELC - MAQ
20.

DIAGNOSTICO POR
IMAGEN

TAC

La
tomografia
axial
computarizada (TAC) de torax de alta
resolucion
demuestra
la
zona
enfisematosa y la compresion del
parenquima no afectado.

Congenital lobar emphysema in upper and middle lobes of right lung in a 2-month-old female patient
Bol Med Hosp Infant Mex 2011;68(4):302-307

ELC - MAQ
21.

Congenital lobar emphysema in upper and middle lobes of right lung in a 2-month-old female patient
Bol Med Hosp Infant Mex 2011;68(4):302-307

ELC - MAQ
22.

TRATAMIENTO EN FISIOTERAPIA
RESPIRATORIA
BALANCE HEMODINAMICO
BALANCE HIDRICO
AGA
HEMOGRAMA
ANTIBIOTICOTERAPIA
CORTICOTERAPIA BTX
SOPORTE VENTILATORIO /
OXIGENATORIO

GRACIAS