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PROFESOR: Roger Grande

GRADO: 4to ao
ALUMNA: Hanna Crdova Talledo.
CURSO: Biologa
TEMA: Los Lisosomas

Lambayeque, 03de junio de 2014.

LOS LISOSOMAS
Los lisosomas son orgnulos relativamente
grandes, formados por el retculo endoplasmtico
rugoso y luego empaquetadas por el complejo de
Golgi, que contienen enzimas que sirven para
digerir los materiales de origen externo o interno
que llegan a ellos. Es decir, se encargan de la
digestin celular.
Son estructuras esfricas rodeadas de membrana
simple.
El tamao de un lisosoma vara entre 0.11.2
m.

Caractersticas:
Una caracterstica comn entre los lisosomas
es que contienen enzimas hidrolasas acidas.
Hasta ahora se han identificado unos 40 tipos
distintos de enzimas hidrolticas, que
degradan protenas (proteasas), esteres de
sulfato (sulfatasas), lpidos (lipasas) o fosfatos
(fosfatasas).
No todas estn presentes en todos los
lisosomas. La ms comn es la fosfatasa acida.
El pH es de 5 en el interior del lisosoma.

TIPOS DE LISOSOMAS
1.-Lisosomas Primarios
Los lisosomas primarios son orgnulos
derivados del sistema de
endomembranas. Cada lisosoma primario
es una vescula que brota del aparato de
Golgi, con un contenido de enzimas
hidrolticas capaces de degradar casi
todas las molculas orgnicas. Estas
hidrolasas se ponen en contacto con sus
sustratos cuando los lisosomas primarios
se fusionan con otras vesculas. El
producto de la fusin es un lisosoma
secundario. Por lo tanto, la digestin de
molculas orgnicas se lleva a cabo en
los lisosomas secundarios, ya que stos
contienen a la vez los sustratos y las
enzimas capaces de degradarlos.
2.-Lisosomas Secundarios
Los lisosomas secundarios tienen
materiales en vas de digestin, adems
de enzimas.

ENFERMEDADES LISOSMICAS
Son enfermedades causadas por la disfuncin
de algn enzima o por la liberacin incontrolada
de dichas enzimas en el citosol, lo que produce
la lisis celular.
Algunas de estas enfermedades son:
a) Esfingolipidosis. Son enfermedades causadas
por la disfuncin de alguna de las enzimas de la
ruta de degradacin de los esfingolpidos.
1.-La Enfermedad de Gaucher es una
enfermedad metablica rara, que se debe a la
deficiencia de la enzima betaglucosidasa cida,
que origina un depsito de un glucocerebrsido,
la
glucosilceramida,
en
el
sistema
retculoendotelial.

Hermanos que
manifiestan
la enfermedad de
Gaucher

2.-Enfermedad de Niemann-Pick.
Esta enfermedad gentica se presenta bajo cuatro formas
conocidas como tipos A, B, C y D.
Cada una involucra diferentes rganos y puede inutilizar
reas tan bsicas del organismo como el sistema nervioso
central o el aparato respiratorio.
En los tipos A y B, la mutacin gentica impide el
metabolismo de la esfingomielina celular por falta o
deterioro de la enzima responsable, la esfingomielinasa
cida, lo que imposibilita la supervivencia de la clula.
El tipo C de la enfermedad de Niemann-Pick se ha
descrito en todos los grupos tnicos, pero se ha
constatado una prevalencia ms elevada entre los
puertorriqueos de ascendencia espaola.
En cambio, la enfermedad de Niemann-Pick tipo D slo
se ha identificado en individuos francocanadienses del
condado de Yarmouth (Nueva Escocia) e investigaciones
recientes hacen pensar que se trata de una variante
gentica del tipo C.

clula con NiemannPick

3.-La enfermedad de Wolman


Es una lipidosis congnita, se debe
al dficit de una enzima lisosmica
que es codificada en el brazo largo
del cromosoma 10: la lipasa cida.
El inicio clnico de la enfermedad
tiene lugar durante las primeras
semanas de vida y se caracteriza
por vmitos, diarrea, desnutricin
progresiva. Tiene una evolucin
rpidamente fatal y la muerte se
produce invariablemente a lo largo
del primer ao de vida.