SNDROME NEFRTICA

Dra. Denise Marques Mota

FAMED 2009

SNDROME NEFRTICA

Proteinria macia
Hipoalbuminemia
Edema
Hipercolesterolemia

SNDROME NEFRTICA

PRIMRIA
Leses mnimas
Gesf
Membranoproliferativa
Membranosa

SECUNDRIA
LES
Diabete melito
CMV
Hepatite
AIDS
TORCHS
Linfoma

SNDROME NEFRTICA

Incidncia

2-7casos/100.000 crianas abaixo de 16

anos

Prevalncia

16/ 100.000 crianas

SNDROME NEFRTICA

Faixa etria

60% 2-6 anos

Sexo

meninos 3:2

Fisiopatologia

Alterao carga eltrica na membrana

glomerular
Podcitos
Membrana basal

Endotlio

QUADRO CLNICO

Edema matinal
palpebral
Edema MMII
Ascite
Derrame pleural

LABORATRIO

Proteinria macia:

Hipoalbuminemia:

>50mg/kg/dia ou prot/cr >3,5mg/mg

< 2,5g/dl

Alfa-1-glob
Alfa-2-glob e beta-glob

LABORATRIO

Hiperlipidemia
Uria e creatinina normais
Sedimento urinrio

Protenas
Cilindros hialinos e granulares

LABORATRIO

Amostra isolada

Protena/creatinina na urina Interpretao

< 0,2
0,2-0,5
0,6- 2,0
>2,0

Normal
Proteinria leve
Proteinria moderada
Proteinria nefrtica

TRATAMENTO

Medidas gerais
Restrio de sal durante atividade da
doena
Evitar repouso no leito

TRATAMENTO

Antibitico profiltico se ascite

Diurticos:

edema importante
hemodinamicamente estveis
albumina > 1,8g/dl
furosemida ou espironolactona

TRATAMENTO ESPECFICO

Prednisona

2mg/Kg/dia ou 60mg/m2/dia (mximo

80mg) por 6 semanas
Dose pela manh ou fracionada 3xdia
casos mais severos
Passar para dias alternados por mais 4
semanas. Redues graduais de 15/15 dias
( 5mg/quinzena )

Tratamento especfico

Sem resposta em 4 semanas

pulsoterapia : metilprednisolona
20-30mg/kg/dose dias alternados
6 pulsos ( mnimo 3 e mximo 8 )

Sem resposta

crtico-resistente

Tratamento especfico
Outros tratamentos

Ciclofosfamida
Clorambucil
Ciclosporina A
Levamisole
Tacrolimus
Micofenolato mofetil

PROGNSTICO

Maioria crtico-sensvel

1/3 episdio nico

1/3 recorrncias ocasionais
1/3 crtico-dependente

Controle das infeces intercorrentes

Atividade tende a diminuir aps adolescncia
Crtico-resistentes

pior prognstico (17%)

Controle infeces

Vacinas

Pneumoccica (pneumo 23 e 7valente)

Haemophilus
Influenza
Varicela
Calendrio normal

Na crise: contra-indicado vacinas vrus vivos,

incluindo nos contatos domiciliares

INDICAES BIPSIA RENAL

Inicio antes primeiro ano de vida

Hematria macroscpica s/ ITU
Hematria microscpica persistente c/ HAS
C3 baixo
IRA no atribuida hipovolemia
Crtico-resistente
Maiores de 10 anos

BIBLIOGRAFIA

Clinical Paediatric Nephrology

Postlehwaite second edition 1994
T. Martin Barrat, Malcolm Holliday, Ellis
Avner : Pediatric Nephrology, fourth
edition ; 2000
Toporovski J. Nefrologia Peditrica,
Sarvier, 2003

Diagnstico diferencial
Parmetros

Sndrome nefrtica

Sndrome nefrtica

Quadro clnico

Edema
Hipertenso
Hematria

Edema
Hipoalbuminemia
Proteinria

Exame de urina

Hematria
Cilindros hemticos

Proteinria
Cilindros hialinos

Complemento srico

Baixo

Normal

Antecedente
estreptoccico

Sim

No

Fisiopatologia

Hipervolemia

Hipovolemia

Recidivas

No

Sim

Tratamento

Diurticos

Corticosterides

Caso clnico 1

Menino, 5 anos, apresentou quadro de

infeco de vias areas superiores h
15 dias. H 4 dias iniciou com edema
periorbitrio ao acordar, sem outras
queixas. Reviso de sistemas sem
alterao; antecedentes de rinite
alrgica desde os 2 anos de idade. Pais
e irmos sadios. Vacinas em dia. Bom
desenvolvimento e crescimento.

Caso clnico 1

Quais dados so importantes no exame

clnico?

Caso clnico 1

Quais dados so importantes no exame

clnico?

Presso arterial
Edema face, membros inferiores, ascite ou
anasarca
Focos de infeco (ouvido, garganta,
pulmes)

Caso clnico 1

Quais exames seriam importantes para

uma triagem inicial?

Caso clnico 1

Quais exames seriam importantes para

uma triagem inicial?

EQU

Protenas +++
Leuccitos

Teste do ASS (cido sulfossaliclico 3%)

+ a ++++

Caso clnico 1

Quais exames seriam importantes

durante a internao?

Caso clnico 1

Quais exames seriam importantes

durante a internao?

Proteinria

Urina de 24 horas
Amostra de urina

Albumina
Colesterol
Triglicerdeos

Caso clnico 2

Menino, 8 anos, apresentou quadro de

infeco de vias areas superiores h
15 dias, com dor de garganta e febre.
Hoje urinou com sangue, sem outras
queixas. Reviso de sistemas sem
alterao;
sem
antecedentes
patolgicos. Pais e irmos sadios.
Vacinas em dia. Bom desenvolvimento e
crescimento.

Caso clnico 2

Quais dados so importantes no exame

clnico?

Caso clnico 2

Quais dados so importantes no exame

clnico?

Presso arterial
Edema face, membros inferiores, ascite ou
anasarca
Focos de infeco (ouvido, garganta,
pulmes)

Caso clnico 2

Quais exames seriam importantes para

uma triagem inicial?

Caso clnico 2

Quais exames seriam importantes para

uma triagem inicial?

EQU

Hemcias
Cilindros hemticos
Se proteinria: relao prot/creatinina

Caso clnico 2

Quais exames seriam importantes

durante a internao?

Caso clnico 2

Quais exames seriam importantes

durante a internao?

Hemograma

Creatinina

Anemia diluicional
Normal ou levemente aumentada

C3 e C4
ASLO