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TUMORES RENALES

ANATOMA RENAL

Macroscopa: Los riones son dos rganos de color pardo rojizo, de forma de un poroto y
contornos lisos

Localizacin y Orientacion : A nivel retroperitoneal, a ambos lados de la columna


vertebral entre la duodcima vertebra torcica y la tercera lumbar.
Aparecen orientados haca abajo y hacia afuera. El rin derecho esta un poco mas
desplazado hacia la regin caudal que el izquierdo.
Dimensiones: En el ser humano adulto 12 cm de alto por 6 cm de ancho y 3 cm de
espesor.
Peso: Cada rin pesa 125 y 170 gr. En el hombre y ligeramente menor en la mujer

Polo superior: Se encuentra la glndula suprarrenal, cubierta de grasa


perirrenal.
Borde Medial : Se encuentra el hillio, permite la entrada y la salida de los
vasos y nervios renales. Contiene el segmento inicial del ureter: Pelvis
Renal.
Seno renal: Es la cavidad del rin que se forma a continuacin del hilio
renal, contiene las arterias y venas renales segmentarias e interlobulares,
los ramos nerviosos principales del plexo renal y las vas urinarias
intrarrenales, los clices renales menores y mayores y la pelvis renal, todos
ellos rodeados de tejido graso que contribuye a inmovilizar dichas
estructuras.

ESTRUCTURA
Fascia Renal: Tejido fibroso que rodea al rin.
Grasa Perirrenal: Grasa que separa a la fascia de la capsula fibrosa renal
Grasa Suprarrenal: Externa a la fascia renal

Sujecin del Rin:


El rin necesita estar firme en su posicin.
Fascia Renal
Vasos Renales
Urter

Amortiguacin del Rion:


El rin necesita ser amortiguado de los
movimientos del diafragma durante la respiracin.
Grasa Perirrenal
Grasa Suprarrenal

CPSULA: Tejido Conectivo, tiene dos capas bien definidas.

- Capa Externa: Fibroblastos, fibras colgenas y tejido conectivo


denso.
- Capa Interna: Componente celular de miofiibroblastos, su
contractilidad ayudan a resistir variaciones de presin y volumen.
Fibras colgenas escasas.
La capsula se introduce a la altura del hilio y forma la cubierta de TC. del
seno y se continua con el TC que forma las pareces de los calices y la
pelvis renal.

La nefrona es la unidad funcional del rin

TIPOS DE NEFRONAS

Nefrona Cortical: Tienen


asas de henle cortas
NEFRONA
CORTICAL

Llena de Red de
capilares peritubulares
Nefrona yuxtamedular:
Alcanzan las puntas de
las papilas renales

NEFRONA
YUXTAMEDULAR

Hay Vasos Rectos que


vuelven en la corteza
para desembocar en las
venas corticales

La Nefrona
Estructura:

AA
AE

Corpsculo

Glomrulo
Cpsula de Bowman

Tbulo

T. Contorneado Proximal
Asa de Henle
T. Contorneado Distal
T. Colector

CORTEZA: Color pardo rojizo.


- El 90 - 95 % de la sangre que pasa por los riones esta en la corteza

- El 5 10% de la sangre esta en la medula


Caracterizada:
- Corpsculos Renales: Estructuras esferoidales, constituyen el
segmento inicial de la nefrona y presenta los capilares glomerulares.
- Tbulos colectores
- Conductos colectores
- Red vascular extensa

- Rayos medulares (de Ferrein): Aglomeracin de tbulos rectos de


conductos colectores.
En la corteza se hallan las unidades funcionales bsicas de los riones, las nefronas. Estas
cumplen una funcin muy importante: producir la orina. Cada rin contiene
aproximadamente un milln de nefronas.

IMPORTANCIA
La corteza contiene el glomrulo, el cual filtra los fluidos del plasma por tamao.
Tambin contiene los tbulos contorneados de los vasos sanguneos del nefrn.

Apoyo para los vasos sanguneos


- La corteza pasa entre los riones por extensiones interpiramidales que se
llaman columnas renales, que actan como un apoyo para los vasos
sanguneos.

Regulacin cido-base
- La corteza participa en el metabolismo de los riones al producir amoniaco para
ajustar el cido de la orina.

Regulacin de desperdicios metablicos

- La corteza tambin est implicada en la regulacin de los desperdicios


metablicos, como la urea, cido rico y la creatinina.

Regulacin del volumen de fluidos extracelulares


- La corteza ayuda a excretar orina concentrada o diluida, como es necesario,
para mantener el volumen sanguneo.

MDULA:

Es la parte ms interna del rin en la cual se produce la orina.


Contiene millones de nefronas, que se componen de
las pirmides renales. En comparacin con el fluido que pasa
por los tbulos renales, la mdula renal tiene una
concentracin hipertnica, lo que permite la reabsorcin de
agua.
La mdula renal est formada por estructuras cnicas, las
pirmides renales, cuyas bases se sitan en la unin crticomedular. Cada pirmide renal, junto con la parte cortical que la
cubre, constituye el lbulo renal. La base del lbulo renal es la
cpsula renal y la punta del mismo es la papila con la lmina
cribosa asomando a la pelvis renal. El nmero de papilas que
contiene cada rin es variable, oscilando entre 5 y 11, siendo
8 la cantidad ms constante.

INTRODUCCIN
TUMORES BENIGNOS: Raramente causan problemas clnicos (excepto
oncocitoma)
- Adenoma papilar renal
- Angiomiolipoma
- Oncocitoma
TUMORES MALIGNOS: De gran importancia clnica
- Carcinoma de clulas renales (mas frecuente)
- Tumor de Willms (nios)

- Tumores uroteliales de los clices y pelvis

Adenoma Papilar
Renal
Angiomiolipoma

Oncocitoma

ADENOMA PAPILAR RENAL


Son pequeos tumores menores de 0,5 cm de dimetro, se presenta
invariablemente dentro de la corteza.
Origen: Epitelio Tubular renal
MACROSCOPA

MICROSCOPA

- Ndulos plidos amarillos o grises,


definidos y bien delimitados

- Formado por estructuras complejas


ramificadas papilomatosa con
nmerosas ramas complejas.
- Las clulas crecen formando tbulos,
- Las clulas tienen forma cubica o
poligonal, con ncleos centrales
pequeos e irregulares , citoplasma
escaso basofilo.
- Inusuales las figuras mitticas.

CATEGORAS
Claramente benignos: < 0.5 cm con
arquitectura tbulo-papilar
Malignos: > 1 cm
Probablemente malignos: < 1 cm pero con
crecimiento slido o con clulas claras
Probablemente benignos: Igual que los
claramente benignos pero hasta 1 cm.

ANGIOMIOLIPOMA

Tumor benigno formado por: vasos, musculo liso y grasa.

Se presentan en el 25 50% de los pacientes con esclerosis tuberosa, enfermedad


causada por mutaciones de perdida de funcin de los genes supresores tumorales TCS1
y TSC2.

Esclerosis tuberosa: caracterizada por lesiones de la corteza cerebral que producen


epilepsia y retraso mental, varias anomalas cutneas y tumores benignos infrecuentes.

La importancia clnica del angiomiolipoma radica, en su tendencia a la hemorragia


espontanea.

MACROSCOPA
-

Son lesiones usualmente bien definidas y no


encapsuladas.
El tamao es muy variable, desde milmetros
hasta ms de 20 cm; pueden reemplazar
extensamente el rgano y, algunas veces, dejar
atrapadas estructuras renales en las que
podemos encontrar tbulos que se dilatan y le
dan un aspecto multiqustico.
Suelen ser solitario
Son de color amarilloso con reas blanquecina y
grisceas, y tienen apariencia de tejido adiposo,
Pueden haber zonas de hemorragia y cambios
degenerativos que le dan un aspecto moteado y
friable.
Pueden invadir ganglios linfticos regionales y la
vena renal, sin que esto signifique malignidad;
tambin es frecuente encontrar invasin capsular

MICROSCOPA
-

msculo liso con aspecto relativamente


maduro pero dispuesto de una manera
desordenada

pueden tener ncleos grandes e


irregulares, con hipercromatismo y
mitosis y, a veces, adoptar un patrn
epitelioide

Islas de tejido adiposo tambin maduro

vasos sanguneos anormalmente


formados, con pared gruesa, sin lmina
elstica interna o que aparece
fragmentada, y con reas de
adelgazamiento y engrosamiento de su
pared.

Angiomiolipomas se componen
de cantidades variables de tejido
adiposo, msculo liso y vasos
sanguneos de paredes gruesas.

Angiomiolipoma que surge en el


polo superior del rin derecho.

ONCOCITOMA
Tumor epitelial, se cree que se originan en las celulas
intercaladas de los tubulos colectores.
Son lesiones usualmente asintomticas; algunas veces se
manifiestan con dolor, masa abdominal o hematuria.La edad
media al diagnstico es aproximadamente 62 aos, con un
rango bastante amplio: 10 - 94 aos. Es ms frecuente en
hombres con una relacin H:M de 2:1

MACROSCOPA

MICROSCOPA

- Lesiones esfricas bien definidas,


usualmente solitarias
- sin cpsula o con una delgada
pseudocpsula
- tienen aspecto homogneo,
- color marrn o un tono caoba
- se identifica una zona central de aspecto
fibroso.
- Pueden extenderse a la grasa perirrenal.

- Clulas eosinoflicas con citoplasma amplio


- Los ncleos son generalmente redondos, bien
definidos, con nuclolos visibles.
- Hay reas de clualas ms pequeas, con poco
citoplasma
- Es muy frecuente y carcatersticos de
oncocitoma encontrar ncleos grandes,
irregualres, hipercromticos, sin nuclolos y con
relacin ncleo/citoplasma conservada,

Areas con clulas ms pequeas, mayor


relacin ncleo/citoplasma y ncleos redondos,
homogneos,.Estas clulas han sido llamadas
"oncoblastos" y son carcatersticas de este
tumor.

Carcinoma de
clulas renales
(adenocarcinoma
renal)

Tumor de Wilms
Carcinomas
uroteliales de la pelvis
renal

CARCINOMA DE CLULAS RENALES


85% de cnceres renales en adultos.

Epidemiologia:

30.000 casos nuevos cada ao


(12.000 muertes por la enfermedad)

Doble en fumadores (puros y pipas


tambin)

Pueden surgir en cualquier zona del


rin, pero mas frecuente en polos.

Obesidad ( sobretodo en mujeres)


Hipertensin
Tratamiento con estrgenos sin
oposicin hormonal

Exposicin a asbestos, derivados del


petrleo y metales pesados
Insuficiencia renal crnica,
enfermedad qustica adquirida y
esclerosis tuberosa.

VARIANTES FAMILIARES

Sndrome de Von Hippel-Lindau (VHL):


Quistes renales y carcinomas de celulas
renales bilaterales y mltiples. Responsable
del desarrollo de tumores de clulas claras
(familiares y espordicos, gen VHL)

Carcinoma de clulas claras hereditario: sin


manifestaciones de VHL pero con anomalas
relacionadas con el mismo gen u otro
relacionado.

Carcinoma papilar hereditario: forma


autosmica dominante. Manifestada por
mltiples tumores bilaterales con histologa
papilar. Muestran serie de anomalas
citogenticas (como mutaciones del
protooncogen MET).

CLASIFICACIN DE CARCINOMAS RENALES


(SEGN HISTOLOGA, CITOGENTICA Y GENTICA)

1. Carcinoma de clulas claras


2. Carcinoma papilar
3. Carcinoma renal cromfobo
4. Carcinoma del conducto colector (conducto de Bellini)

1.- CARCINOMA DE CLULAS CLARAS

70 80% canceres renales

Por prdida de secuencias en el brazo corto


del cromosoma 3 (por delecin) o por

traslocacin cromosmica no equilibrada.

Morfologa:

Clulas claras redondas o poligonales con


citoplasma granular o claro (con glucgeno
y lpidos) y no son papilares.

Se presentan como lesiones solitarias


unilaterales.

Masas esfricas de tamao variable,


compuestas por tejido brillante amarillo o
blanco grisceo.

Areas extensas de necrosis isqumica,


opacas, blanco grisceas con focos de
coloracin hemorrgica.

Mrgenes bien definidos y limitados dentro


de la capsula renal.
Vasculatura ramificada delicada.

2.- CARCINOMA PAPILAR

10 15% canceres renales.

Patrn de crecimiento papilar y se


presenta en formas familiares o
espordicas.

Clulas cubicas o cilndricas bajas,


organizadas en formaciones papilares.

Es frecuente encontrar clulas espumosas


intersticiales.

Cuerpos de psamoma

Estroma escaso, pero ricamente vascular.

Anomalas mas frecuentes: trisomas 7,


16 y 17. Y prdida del cromosoma Y en
varones.

Frecuentemente tienen origen multifocal.

Ms en pacientes que desarrollan


enfermedad qustica asociada a dilisis.

Morfologa:

Parecen originarse en tbulos


contorneados distales.

Hemorrgicos y qusticos (sobretodo


cuando son grandes)

3.- CARCINOMA RENAL CROMFOBO

5% de canceres renales

Mltiples perdidas de cromosomas e


hipodiploidia extrema.

Pronostico excelente comparado a otros


carcinomas.

Morfologa:

Clulas con membranas prominentes

Citoplasma eosinfilo plido

Halo que rodea el ncleo (perinuclear)

Organizadas en laminas solidas

Clulas mas grandes se concentran


alrededor de vasos sanguneos,

4.- CARCINOMA DEL CONDUCTO


COLECTOR ( CONDUCTO DE BELLINI)
1% o menos de canceres renales.
Se origa en celulas del conducto
colector de la medula.

Morfologa:
Nidos de clulas malignas atrapadas
en estroma fibroso prominente.
Tpicamente en zona medular.

Canales irregulares cubiertos por


epitelio atpico con patrn en
tachuela.
Cambios sarcomatoides infrecuentes.

CARCINOMA DE
CLULAS RENALES:
CORTE TRANSVERSAL
Tendencia a invadir vena renal y
crece como columna solida de
clulas dentro del vaso.
Produce cordn continuo de tumor
en la VCI que puede alcanzar lado
derecho del corazn.

CARACTERISTICAS CLINICAS
Dolor costo vertebral
Masa palpable
Hematuria (intermitente y microscpica)
Tumor silente hasta alcanzar un gran tamao:

Fiebre
Malestar
Debilidad
Perdida de peso

Sndromes paraneoplasicos: policitemia, hipercalemia, hipertension,


disfuncin heptica, feminizacin o masculinizacin, sndrome de
Cushing, eosinofilia, reacciones leucemoides y amiloidosis.

Tendencia a metastisar (pulmones mas


de 50% y huesos 33%, adenopatas,
hgado, suprarrenales y cerebro) antes
de aparicin de sntomas o signos
locales.
Tasa de supervivencia: 5 aos (45%,
puede llegar a 70% sin metstasis a
distancia)
Si invade vena renal o extensin a
grasa perinfrico: 15-20%

Tratamiento: nefrectoma o
nefrectoma parcial.

CARCINOMA UROTELIALES DE LA PELVIS RENAL

El 5 10% se origina en el urotelio renal.

Suelen ser muy evidentes en un periodo de tiempo corto, ya que se encuentra en el


interior de la pelvis, al fragmentarse producen hematuria.

Pueden bloquear el flujo urinario y provocan hidronefrosis palpable y dolor en el flanco.

Pueden ser mltiples afectando a la pelvis, urter y vejiga,

El 50% de tumores de pelvis renal se detecta un tumor urotelial de vejiga.

Focos de atipia o carcinoma in situ en el urotelio.

Incidencia aumenta en nefropatas por analgsicos y nefropata de los Balcanes

Frecuentemente la pared de pelvis y clices estn infiltrados.

Pronostico NO es bueno

NEFROBLASTOMA
Los nefroblastomas son derivados de blastema renal
embrionario.
Es un tumor predominantemente de la infancia, 90% de los
casos se producen antes de los 6 aos de edad; es inusual en
los primeros 6 meses de vida y ocurre espordicamente en
adultos. En la mayora de casos se presentan como una masa
palpable; tambin pueden presentarse con hematuria, dolor
abdominal, obstruccin gastrointestinal, hipertensin secundaria
y con sntomas por ruptura traumtica de la masa.

- MACROSCOPA

MICROSCOPA

- Lesiones nicas y unilaterales en la


mayora de casos, usualmente tienen
gran tamao: >5 cm o >500g
- Masas slidas, bien circunscritas, a
veces con una pseudocpsula
- tienen consistencia blanda, friable, son
de color crema o marrn, con reas de
hemorragia y necrosis que puede
producir cavidades qusticas.
- La lesin suele comprimir el resto del
rin y podemos ver extensin a la grasa
perirrenal y/o del hilio. En algunos casos
la lesin protruye a cavidades
pielocaliciales

Componentes bsicos

- Componente blastemal: Compuesto por clulas


pequeas, indiferenciadas, con ncleos
hipercromticos nuclolos poco notorios o no
visibles y escaso citoplasma . Hay actividad
mittica prominente.
- Componente epitelial: Estructuras tubulares y
glomerulares con aspecto primitivo (embrionario),
a veces con formaciones papilares y rosetas.
- Componente mesenquimal: Tiene aspecto
fibroblstico

Un hombre de 63 aos de edad, se encontr que


tiene hematuria microscpica en el anlisis de orina
realizado como parte de un examen fsico. El resto
del anlisis de orina fue normal, as como el examen
fsico. El paciente no se quej de fiebre, prdida de
peso, dolor, malestar, debilidad o sntomas de las
vas urinarias. Los resultados de laboratorio
mostraron lo siguiente:

Laboratorio
Electrolitos
Hct
Hb
BUN
Creatinina
WBC
Citologa de orina
Electrolitos

VALORES OBTENIDOS
Normal
57%
19 g/dL
12 mg/dL
0.7 mg/dL
7,450/mm3 con un diferencial normal
Negativo
VALORES NORMALES
Normal

Hematocritos

45%

Hemoglobina

Hombre: 13 18 gr/dl
Mujer: 12 16 gr/dl

El tratamiento para la hematuria se comenz


con los estudios de imagen no
BUN
6 20 mg/dL

invasivas, que incluyeron un examen de


ultrasonido
Creatinina
Hombres:
0.7 1.3renal
mg/dl y un pielograma
intravenoso. Una masa se observ en Mujeres:
el rin0.6izquierdo
con ambos
1.1 mg/dl
estudios de imagen. El paciente fue sometido a nefrectoma.

WBC (glbulos blancos)

5.000 10.000/ ml de sangre

Citologa de orina

Negativo (La orina muestra clulas epiteliales

Electrolito

Rango normal

Sodio (Na+)

135 145 mmol/l

Cloro (Cl-)

96 110 mmol/l

Potasio (K+)

3,8 5,2 mmol/l

Calcio (Ca2+)

2,0 2, 6 mmol/l

Fosfato (PO43-)

0,84 1,45 mmol/l

Magnesio (Mg2+)

0,73 1,06 mmol/l

1. MACROSCOPA: CARCINOMA DE CLULAS RENALES.


SUPERFICIE CORTADA
El aspecto multilobular, amarillo, y groseramente hemorrgica es tpico de un
adenocarcinoma de rin, tambin conocido ms comnmente como un carcinoma de
clulas renales. Las bandas blancas que rodean y dividen los ndulos son de tejido
fibroso denso.

Banda fibrosa

Tumor

Cul es la trada clsica de presentar sntomas de carcinoma de


clulas renales?
-

La trada clsica de sntomas de presentacin es:


1.

Dolor ngulo costo vertebral

2.

Masa palpable

3.

La hematuria.

Sin embargo, stos se ven juntos en slo el 10% de los pacientes. Ms


fiable es la hematuria, visto en el 90%.

Cul es la edad tpica de los pacientes con carcinoma de clulas renales


(ccr)?
- La edad tpica: 60s - 70s. Hombre / Mujer = 3.1.

Cul es el tumor renal ms comn en los nios?


- Tumor de Wilms.

2. CARCINOMA DE CLULAS RENALES - POTENCIA MEDIA

Las clulas malignas contienen abundante citoplasma claro y estn dispuestos en


formaciones glandulares o tbulo similares.

Estructura tubular

El carcinoma de
clulas renales, de alta
potencia

Patrn de crecimiento
slido

Clulas claras
tpicas

Cmo se compara la apariencia con la de tumor de Wilms?


- Tumor de Wilms tiene clulas azules con citoplasma escaso. El carcinoma de
clulas renales tiene clulas claras y abundante citoplasma.

Cmo se propaga el tumor?


- Una tendencia a invadir la vena renal y crecer como una cuerda, a veces se
extiende hasta el corazn a travs de la vena cava inferior, es caracterstico de
este tumor. Los cnceres de clulas renales pueden hacer metstasis ampliamente
antes de que se observaran los sntomas locales.

Qu sndromes paraneoplsicos se relacionan con el carcinoma de


clulas renales?
- El carcinoma de clulas renales es un gran imitador. Puede causar la policitemia,
hipercalcemia, sndrome de Cushing y amiloidosis.

3. MACROSCOPIA: CARCINOMA DE PELVIS RENAL, SUPERFICIE


CORTADA

Un tumor de color amarillo-blanco, papilar llena el sistema de pelvicalicial en la pelvis


renal en un extremo de este rin. La imagen de la vejiga urinaria tambin muestra un
tumor grande, exoftico en la vejiga.

Tumor papilar

Vejiga urinaria

Carcinoma de clulas
transicionales exoftico

Pared de la vejiga

Cul sera el aspecto microscpico de este


tumor?
- Aspecto microscpico de los tumores de la pelvis
renal y de vejiga es el carcinoma de clulas
transicionales.

4.CARCINOMA DE CLULAS TRANSICIONALES, INVASOR - DE BAJA


POTENCIA

Ilustrado aqu son un carcinoma de clulas transicionales invasivo de la vejiga y una no invasiva
carcinoma de clulas transicionales de la pelvis renal. Tenga en cuenta el epitelio de transicin
bien diferenciado que recubre la estructura papilar del tumor la pelvis renal. La membrana basal
est intacta.

Tumor pared de la vejiga


invasor

Muscular
propia

Potencia
media, tumor
de vejiga

Muscular
propia
Alta potencia,
tumor de la
pelvis renal

La membrana
basal

Capilar

5. MACROSCOPA: TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA),


SUPERFICIE CORTADA

El tumor involucra tanto los polos superior e inferior del rin. El tumor est bien circunscrito y
firme. Histolgicamente, los tumores de Wilms pueden recapitular diferentes etapas de
nefrognesis. Contienen blastmicas, estromales, y las clulas epiteliales. La diferenciacin del
epitelio que se muestra aqu se forma rosetas o tbulos.

Tumor de Wilms

Rin no
afectado

Urter

El tumor
de
Wilms,
media
potencia

Rosetas

Qu anomalas y sndromes malformativos genticos estn asociados con


el tumor de Wilms?
-

Los tumores de Wilms se asocian con la supresin de WT1 (WAGR y Denys-Drash


sndromes) o WT2 (sndrome de Beckwith-Wiedemann) loci en el cromosoma 11.

Cul es la tasa de supervivencia para el tumor de Wilms?


- La tasa de supervivencia para el tumor de Wilms es de 90% con el
tratamiento que combina quimioterapia, radiacin y ciruga.

6. CARCINOMA DE CLULAS RENALES CONTRA EL TUMOR DE


WILMS - POTENCIA MEDIA

Note las clulas azules de tumor de Wilms con la formacin de tbulos. Comparar con la
abundante citoplasma claro de carcinoma de clulas renales. El tumor de Wilms es un
tumor de clulas redondas azules.

Nombra otros cuatro tumores de clulas redondas azules.


Otros tumores de clulas azules redondas:
1. Neuroblastoma
2. El sarcoma de Ewing
3. Linfoma
4. Rabdomiosarcoma embrionario

Neuroblastoma

Sarcoma de Ewing

Linfoma

Rabdomiosarcoma embrionario

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