TUMORES SSEOS

MALIGNOS

TUMORES SSEOS
MALIGNOS
Osteossarcoma
Condrossarcoma
Tumores da medula ssea
- Plasmocitoma / Mieloma Mltiplo
- Sarcoma de Ewing / PNET
- Linfoma

Metstases sseas

METSTASES SSEAS EPIDEMIOLOGIA

Sistema esqueltico o 3 mais frequente sitio de metstases

(aps pulmo e fgado)

Metstase de carcinoma o mais comum tumor sseo maligno
2/3 dos pacientes com metstases esto entre 40 e 60 anos de idade
Maioria (cerca de 93%) das metstases originria de cnceres comuns (mama, pulmo,
prstata, rim e tireide).
Completa pesquisa clnico-radiolgica pode identificar o sitio primrio em at 85% dos
casos
Embora metstases sejam raras em crianas, quando elas ocorrem, so principalmente
de neuroblastoma, rabdomiossarcoma e sarcoma de clulas claras do rim.

METSTASES SSEAS LOCALIZAO

Metstases de carcinoma envolvem ossos com medula ssea
funcionante: vrtebras, fmur proximal, esterno, pelves, crnio e cintura
escapular.
De 114 leses metastticas avaliadas histologicamente:
44,3 % envolveram esqueleto axial
28,8 % envolveram esqueleto apendicular
26,9 % envolveram mltiplos ossos
A coluna lombar e o fmur proximal so os stios favoritos
Ossos dos ps e das mos so raramente envolvidos

ACHADOS CLNICOS E
RADIOLGICOS
Dor, aumento de volume, fratura e sintomas neurolgicos so comuns.
Hipercalcemia pode acompanhar ostelise intensa.
Rx revela leses osteolticas, osteoblsticas ou mistas
Tireide e rim causam leses puramente osteolticas
Pulmo e mama causam destruio ltica irregular, mas ocasionalmente podem
ser osteoblsticas.
Prstata classicamente produze leses osteoblsticas

Metstases solitrias e/ou com reao periosteal irregular podem simular

sarcoma sseo primrio.

OSTEOSSARCOMA
Tumor mesenquimal maligno no qual as clulas cancerosas produzem matriz ssea
Tumor maligno primrio mais comum do osso, excluindo o mieloma e linfoma
O osteossarcoma ocorre em todos os grupos etrios, mas possui uma distribuio etria
bimodal:
75% surge em pessoas com menos de 20 anos de idade.
O segundo pico ocorre no idoso (doena de Paget, infartos sseos e irradiao prvia)

Proporo homem 1,6 : 1 mulher

Geralmente atingem a regio metafisria de ossos longos das extremidades e quase 50%
ocorrem na regio do joelho. 10% no ombro, 15 em crista ilaca e fmur.
Qualquer osso pode estar envolvido.
70% gerado por anormalidades genticas: Genes RB, p53, INK4a(p14 e p16)

OSTEOSSARCOMA
Osteossarcoma convencional um dos tumores mais agressivos e altamente letais.
Prognstico depende da localizao, estadiamento cirrgico e resposta do tumor quimioterapia properatria.
O fator preditivo mais importante a resposta histolgica quimioterapia pr-operatria.
GRADUAO DA NECROSE TUMORAL:
Grau 1 = 0% a 20% de necrose
Grau 2 = 21% a 90% de necrose

Graduao da necrose tumoral: quanto maior necrose

melhor resposta quimioterapia

Grau 3 = 91% a 99% de necrose

Grau 4 = 100% de necrose
SOBREVIDA LIVRE DE DOENA EM 5 ANOS:
cerca de 90% = quando h 90% ou mais de necrose tumoral

apenas 14% = quando h menos do 90% de necrose tumoral

Metstases, usualmente para pulmes, ossos e fgado, so extremamente comuns. Resseco
cirrgica de metstases solitrias pode aumentar a sobrevida dos pacientes

Triangulo de Codman: achado radiolgico formado pelo levantamento do

peristeo e neoformao ssea por causa da mudana da posio do
peristeo, logo o triangulo de Codman formado por osso normal reacional
Triangulo de Codman em Osteossarcoma

O local de bipsia na regio tumoral e no no tringulo de Codman

Osteossarcoma em Doena de Paget

Radiologia no osteossarcoma: padro espiculado

CONDROSSARCOMA
Grupo de tumores de amplo espectro clnico e patolgico com produo de
cartilagem neoplsica
Centrais

Intramedular

Perifricos
Justacortical e superficial

Histologicamente se dividem em:

Convencial (hialina e/ou mixide), clula clara, diferenciado e mesenquimal
Tumores centrais convencionais correspondem a cerca de 90% dos
condrossarcomas
2 tumor maligno do osso produtor de matriz mais prevalente
Cerca de 15% dos condrossarcomas convencionais (usualmente tumores
perifricos) originam-se de endocondroma ou osteocondroma preexistente

CONDROSSARCOMA
Tumor de adulto, paciente geralmente tm >40 anos
Variantes clara e mesenquimal: Ocorrem na adolescncia, pacientes at 20 anos

Proporo homem 2:1 mulher

Diagnstico
Condroma pode ser diferenciado do condrossarcoma bem diferenciado pela presena
de invaso do tecido adjacente
Tratamento apenas cirrgico: responde mal radio e quimio

CONDROSSARCOMA
Os condrossarcomas comumente surgem das pores centrais do esqueleto,
incluindo a pelve, ombro e costelas.
A variante de clula clara mpar por originar-se de epfises de ossos longos
tubulares. Ao contrrio dos endocondromas, o condrossarcoma raramente
envolve as extremidades distais.
Massas dolorosas e de crescimento progressivo.
Os mais convencionais so indolentes e esto na faixa dos graus 1 e 2

Condrossarcoma Secundrio em Osteocondromatose mltipla Reao algodonosa

SARCOMA DE EWING E
TUMOR
NEUROECTODRMICO
PRIMITIVO
(PNET)
Tumores primrios malignos de clulas redondas pequenas do osso e tecido
mole
So vistos como duas variaes do mesmo tumor que diferem apenas do
seu grau de diferenciao neural;
Os tumores que demonstram diferenciao neural so denominados de PNETs e aqueles
indiferenciados so diagnosticados como sarcoma de Ewing. Essa distino no tem
significncia clnica

Maioria dos pacientes afetados est com 10 a 15 anos e cerca de 80% tm

menos de 20 anos
Predomnio em brancos e os negros raramente so afetados
Gene EWS no cromossomo 22

SARCOMA DE EWING E
TUMOR
NEUROECTODRMICO
(PNET)
OPRIMITIVO
sarcoma de Ewing e o PNET geralmente
se originam da difise de ossos tubulares
longos, em especial o fmur e os ossos planos da pelve
Massas dolorosas crescentes e a regio afetada muitas vezes sensvel, quente e
edemaciada
Alguns pacientes afetados tm achados sistmicos, incluindo febre, elevao da
velocidade de hemossedimentao, anemia e leucocitose, que mimetizam uma infeco
Radiografias mostram um tumor ltico destrutivo, que tem margens permeativas e
extenso para dentro do tecido mole circundante. A reao periosteal caracterstica
produz camadas de osso reativo depositado num modelo tipo casca de cebola;
O tratamento inclui quimioterapia e exciso cirrgica com ou sem irradiao. O tto
aumentou significativamente o prognstico
A quantidade de necrose produzida pela quimio importante para o prognstico
Diagnstico com CD99

PLASMOCITOMA/MIELOMA
MLTIPLO
Velho
Leses lticas em saca-bocado
Plasmcitos
Gamopatia
Pode ser aparentemente nico
Proteinria de Bence-Jones

LINFOMAS
Idosos
Calo sseo de fratura patolgica
Avisar ao patologista quanto tempo tem a fratura pois pode ser apenas calo sseo
(osso jovem)
Regio de leso radioluscente: rudo por traas
Reticulina rica
Proliferao de clulas na medula ssea
Linfoma no osso: observar as caractersticas clnicas do paciente
Primrio do osso (estgio I)
Derivado de outra regio (estgio IV)