Trastorno neuromotor identificado por primera vez

por el doctor William Little a mitad del siglo XIX.

Trastorno motor no progresivo de la
movilidad o de la postura.
No implica la afectacin de todo el cerebro pero s
que la lesin es central, por encima del agujero
magno, est relacionada con la lesin de neuronas
motoras altas del cerebro, no del canal medular.
Su frecuencia es de
2 3 por cada 1.000
nacidos vivos, y es la
causa ms comn
de discapacidad
fsica grave en la
infancia.



PRENATALES


PERINATALES


POSNATALES
Clnica y Clasificaciones
La clasificacin en
funcin del trastorno
motor predominante y
de la extensin de la
afectacin, siendo de
utilidad para la
orientacin del tipo de
tratamiento as como
para el pronstico
evolutivo.

PARALISIS CEREBRAL ESPASTICA
Es la forma mas frecuente.
Su sntoma primordial es la espasticidad.

TETRAPLEJIA ESPASTICA
Es la forma mas grave.
Los pacientes presentan
afeccin de las 4
extremidades.
Grave dao cerebral en
nios en sus primeros
meses de vida.

DIPLEJIA ESPASTICA
Forma mas frecuente
Los pacientes
presentan predominio
en las extremidades
inferiores.
La causa mas
frecuente es la
leucomalacia
periventricular.




HEMIPLEJIA ESPASTICA
Existe paresia de un hemicuerpo, con mayor
compromiso de la extremidad superior.
Las lesiones mas frecuentes cortico-subcorticales de
un territorio vascular , displasias corticales.

PARALISIS CEREBRAL DISCINETICA
Es la forma de PC que mas se relaciona con factores
perinatales.
Se caracteriza por una fluctuacin y cambio brusco
del tono muscular.
Presencia de movimientos involuntarios.
Persistencia de reflejos arcaicos.


Se diferencia distintas formas clnicas:
Forma coreoastestosica
Forma distonica
Forma mixta


PARALISIS CEREBRAL ATAXICA
Sntoma principal es la hipotona.
El sndrome cerebeloso completo puede evidenciarse en
el primer ao de edad.

PARALISIS CEREBRAL HIPOTONICA
Es poco frecuente, se caracteriza por una hipotona muscular
con hiperreflexia osteotendinosa.
Persiste mas all de 2 o 3 aos.

PARALISIS CEREBRAL MIXTA
Es relativamente frecuente que el trastorno motor no sea
puro.
Asociaciones de ataxia y distona con espasticidad son las
formas mas comunes.


PCI ESPSTICA
Forma ms frecuente de presentacin de PCI.

Se lesionan bsicamente el sistema piramidal.
Teniendo como consecuencia la liberacin de
reflejo miottico, aumento de los reflejos
osteotendinosos, clonus y fenmeno de
navaja de muelle en la movilizacin pasiva
Los movimientos, son ms lentos y faltos de
los ajustes necesarios para la actividad
delicada
Su principal caracterstica es la hipertona, que
puede ser tanto espasticidad como rigidez
Hipertona en grupos flexores como de rotadores
internos y depresores de hombros, flexores y
pronadores de antebrazos, flexores palmares de la
mueca y aductores del pulgar
En las extremidades inferiores predominan los
patrones extensores, especialmente los
aductores internos de cadera isquiotibiales y
sleo y gemelos.
La distribucin de tono est vinculada y
condicionada por la presencia de la influencia de
los reflejos tnicos cervicales y labernticos.
Se observa debilidad muscular y la
enfermedad de brazo de palanca que afecta a
las cadenas musculares en situaciones de
apoyo
PCI Discintica
Es la ms relacionada con afectacin del
sistema extrapiramidal (ncleos de la
base y sus conexiones: caudado,
putamen, plido y subtalmico).

Se caracteriza, principalmente,
por movimientos incontrolados
anormales en su ritmo,
direccin son involuntarios Los
movimientos son de distintos
tipos: corea, atetosis, balismo, y
distonas.

Movimientos coreicos
distonias
atetosis
Se observa persistencia muy manifiesta de
reflejos arcaicos (marcha automtica, incurvacin
del raquis o la presin plantar)
R. marcha
automtica
R. De Galant o
incurvacin del
raquis
Reflejo de prension
plantar
Es comn en este tipo de PC los msculos
cambien rpidamente de hipotnicos a la rigidez
Rigidez de miembros superiores

Miembros superiores
hipotnicos
PCI ATXICA
Es el resultado de una lesin en el cerebro
Formas clnicas
CUADRO
CLNICO
Hipotona
Imprecisin de
movimientos
voluntarios
coordinados
Poca estabilidad al
intentar mantener la
postura o equilibrio
Hiperextensibilid
ad articular

Estrabismo
alternante
Disminucin de
la fuerza
Transtornos de
la palabra
Disartra
Dismetra de
miembros
superiores
Marcha
balanceante
En la PCI la ataxia esta vinculada
a hipotona espasticidad o
discinesia y lesiones de cerebelo
o a sus conexiones
pontocerebelosas
La capacidad limitada de una
parte de cuerpo es de origen
espstico, las formas discinticas
afectan a la totalidad corporal
Malformaciones

Fase de induccin
Proliferacin
Migracin
Organizacin
Mileinizacin
CONGNITA
ETIOLOGA
ETIOLOGA NEONATAL Y PERINATAL
Prematuridad y
Distocias
Hemorragias
ventriculares o
periventriculares

Hipoxia -
isquemia
Obstruccin de
arteria cerebral
media
Etiologa postnatal
Trauma
postnatal
Encefalopata
metablica
Infecciones
Causas
txicas
En la PCI tiene menos valor la medicin de amplitudes articulares o
el tono muscular, que la propia marcha o actividades de las
extremidades superiores.
EVALUACIN DE LAS EXTREMIDADES SUPERIORES
Se puede utilizar diversos test, como el de Melbourne, que valora la
capacidad de alcance, prensin, liberacin, manipulacin o
transferencias mano a mano, el QUEST (test de habilidad de las
extremidades superiores) que valora movimientos disociados,
prensin, extensin protectora y apoyo manual de peso o el MACS
MACS
( Manual Ability Classification System), MACS evala la
habilidad de los nios en general para manejar objetos de uso
cotidiano, no la funcin de cada parte por separado o la
calidad de cosas como el tipo de agarre del nio. MACS no
tiene en cuenta las diferencias en la funcin entre las dos
manos, sino que trata de ver cmo los nios manipulan
objetos apropiados para su edad.
Valora la capacidad manipulativa en nios con PCI de 4 a 18
aos y establece 5 niveles:

1. Manipulacin de objetos con facilidad y xito.
2. Manipulacin de objetos con menor calidad y velocidad
3. Manipulacin de objetos con dificultad, necesita ayuda para
preparar o modificar las actividades.
4. Manipulacin de una limitada seleccin de objetos en
situaciones adaptadas
5. Incapacidad para l manipulacin

Evaluacin de la capacidad Motora Gruesa
Nivel V: Los nios son transportados en silla de ruedas en
todos los lugares. Estn limitados en su habilidad para el
control anti gravitatoria de la postura del tronco, la cabeza
y el control de los movimientos de las piernas y los brazos
incluso con uso de tecnologa asistida
Nivel IV: Usan mtodos de movilidad que requieren ayuda
fsica o propulsada en la mayora de entornos. Necesitan
asientos adaptados para el control del tronco y la pelvis y
ayuda fsica para ser movilizados. En casa se mueven en el
suelo (rodando, reptando o gateando) caminan pequeas
distancias con ayuda fsica o utilizan mtodos propulsados.
Nivel III: Caminan con dispositivos de ayuda. Puede subir escaleras apoyados en
una barandilla. Tienen limitaciones en la marcha comunitaria. Necesitan ser
transportados en distancias largas o terrenos no nivelados . Cuando se sientan
necesitan apoyo lumbar para conseguir alineamiento plvico. Para ponerse de pie
desde un asiento o desde el suelo necesitan asistencia fsica de una persona
o apoyarse en una superficie firme.
Nivel II: Pueden caminar sin dispositivos de asistencia pero con limitaciones
en terrenos inclinados, desnivelados o en aglomeraciones. Puede subir
escaleras
Nivel I: Pueden caminar y subir escaleras sin restricciones, realizan habilidades
motoras gruesas como correr y saltar pero la velocidad, coordinacin y equilibrio
estn reducidos
Pronostico de la marcha
El pronstico de la marcha se
correlaciona con:
Los tipos clnicos PC los
hemipljicos espsticos andan
prcticamente a los 3 aos; los
dipljicos suelen conseguir la
marcha autnoma, en un 65%,
hacia los 3 aos con o sin
dispositivos ortopdicos; la
mayor parte de los
tetrapljicos espsticos no van
a andar libremente, en cambio
en la tetrapleja atetoide si
adquiere la marcha autnoma
en un 75%, pero se puede
retrasar hasta los 15 aos.

Cualquiera que
tenga dos de los
siguientes signos
tendr un
pronstico de
cero para la
marcha:
Persistencia
del reflejo
tnico
simtrico
Persistencia
del reflejo
tnico
asimtrico
Persistencia de
la reaccin
positiva de
soporte
Persistencia
del reflejo
moro
Persistencia
del reflejo de
enderezamient
o primitivo del
cuello
Ausencia de la
reaccin de
paracadas
Ausencia de la
reaccin de
colocacin
(escaln)
Con el ndice de gravedad,
definido como la edad
motora en meses a la edad
cronolgica de 3 aos
De 4 a 9: compatible con
marcha apoyada en
muletas o bastones
Ningn nio andar
libremente con un ndice
menor de 10
De 12 o ms : lograra
marcha libre hacia los 7
aos
De 12 a 18: la ciruga se
usa solo para mejorar la
marcha
Christensen y Melchior:

NEUROPATOLOGA POSIBLE ETIOLOGA CLNICA
Degeneracin o displasia
cortical.
Anoxia. Tetraplejia.
Degeneracin cortical
unida a lesin de los
ganglios basales.
Anoxia. Tetraplejia + rigidez.
Lesin del globo plido.

Anoxia grave o
quernicterus.
Atetosis + Tetraplejia.
Displasia o degeneracin
cortical de un solo
hemisferio.
Lesiones vasculares
genticas.
Hemiplejia.
Displasia o degeneracin
cortical con mayor
predominancia en uno de
los hemisferios.
Anoxia. Hemiplejia + Tetraplejia.
Actualmente se cree
que la causa mayor
que desarrolla o
produce la parlisis
infantil es:
la falta de riego
sanguneo en el
crecimiento y
desarrollo del
encfalo.
tambin se da la
causa de hemorragia
o debido a
fenmenos de
hipoxia isquemia,
estos a su vez dan
resultados en el
cerebro micro y
macroscpicamente.
http://www.sochipe.cl/subidos/noticias2/fotos
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El sangrado que
produce esas
hemorragias se
grada segn la
gravedad:
1. Hemorragia nica
de la matriz
germinal.
Posibilidad del 9%.
2. Hemorragia y
dilatacin del
ventrculo lateral.
Posibilidad del 11%.
3. Hemorragia con
aumento de tamao
del sistema
ventricular.
Posibilidad del 36%.
4. Hemorragias e
infartos
intraperiventriculare
s. Posibilidad del
76%.
Volpe:
hipoxia
isquemia
TOPOGRAFA DE LAS LESIONES GRAVES SECUELAS A LARGO PLAZO
Necrosis neuronal selectiva: afectacin del
crtex cerebral, ganglios basales, tlamo, f.
reticular, ncleo de tronco cerebral, crtex
cerebeloso.
Retraso mental, cuadriplejia espstica,
epilepsia, ataxia, parlisis seudobulbar,
hiperactividad y dficit de atencin,
cuadriparesia atnica.
Lesin de los ganglios basales y tlamo con
afectacin del globo plido, putamen y
caudado, as como del tlamo y del crtex
cerebral.
Coreoatetosis, retraso mental, tetraplejia
espstica.
Sustancia blanca cortical y subcortical de
convexidades speromedial y posterior.
Tetraplejia espstica, dficit intelectual
especficos.
Leucomalacia periventricular que afecta a
la sustancia blanca periventricular
incluidas las fibras descendientes motoras
las radiaciones pticas y acsticas y las
fibras de asociacin.
Dipleja espstica, dficit intelectual.
Dao isqumico focal y multifocal,
necrosis de la sustancia blanca cortical y
subcortical, a veces con formacin de
cavidades uni o bilaterales de destruccin
muscular (porencefalia).
Hemiplejia y cuadriplejia espstica.
Dficit cognitivo y epilepsia.