Dr. Danny A.

Campos Snchez
MR Neurociruga Peditrica
INSN
TUMORES
CEREBRALES
EN MENORES
DE 2 AOS:
ENFOQUE DE
MANEJO
OBJETIVOS
Descripcin de las
caractersticas clnicas, tipos
tumorales y tratamiento
Proponer algoritmos de
manejo de acuerdo a
localizacin
Descripcin de las principales
consideraciones para el
seguimiento
Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

INTRODUCCION
Constituyen 12 18% de tumores
en nios; frecuencia 4/100 000
Presentacin clnica ms asociada
al comportamiento y macrocrania
Usual gran dimensin
Mayor morbilidad asociado a
pequeo volumen sanguneo, pobre
termorregulacin e inmadurez
craneal
Relacin inversa entre edad y
toxicidad del tratamiento
64%
32%
4%
Distribucin de los tumores cerebrales en < 2
aos
Supratentorial
Infratentorial
Otros
A. Leland Albright : Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery
CLINICA
Reconocimiento clnico tardo
Macrocrania, diastasis de
suturas y tensin fontanelar:
50 65%
Predominan: retraso del
desarrollo, vmitos y cambios
del comportamiento
Convulsiones son raras: 10
15%
Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

TIPOS
5%
32%
20%
11%
13%
0%
2%
2%
15%
Teratoma
Astrocitoma
PNET
Tumor de plexo
coroideo
Ependimoma
Craneofaringeo
ma
Tumores
glioneurales
Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

A. Leland Albright : Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery
TIPOS
Tumores neuroectodermicos primitivos
(PNET)
Meduloblastoma
50% de tumores en < 2a
4 tipos: frecuente el tipo nodular
PIC
Pobre pronstico: >
Predictores: < 3aos, metstasis,
incapacidad para GTR (remanente
> 1.5 cm
2
), diferenciacin glial,
ependimaria o neuronal
Sobrevida a los 5 aos: 40%
Tto: QT + tto intratecal


Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

Chang score
Tumor stage (T)
T1: tumor diameter <3cm, involving one structure in posterior fossa
T2: tumor diameter <3cm, involving two or more structures posterior fossa
structures
T3a: tumor diameter >3cm, involving two or more structures posterior fossa
structures
T3b: tumor involving floor of the 4th ventricle
T4: tumor spreading out of the 4th ventricle or presence of severe
hydrocephalus

Metastasis (M)
M0: no tumor cells in cerebrospinal fluid (CSF)
M1: presence of tumor cells on CSF cytology
M2: tumor seeding in intracranial CSF pathways
M3: tumor seeding in spinal CSF pathways
M4: systemic spread
Neurosurgery Case Review. Editors: R Nader, AJ Sabbagh. Thieme Medical Publishers,
Inc. 2010
TIPOS
Tumores neuroectodermicos
primitivos (PNET)
Tumor neuroectodrmico
primitivo supratentorial
Peor pronstico
Predominan en los pequeos
Grandes dimensiones (40% >
6cm). GTR en solo 37%
Sobrevida a 5 aos: 34%
Tto: QT /trasplante de
medula sea
Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

TIPOS
Tumores neuroectodermicos
primitivos (PNET)
Pineoblastomas
Nace de clulas pineales
parenquimales
Pobre pronstico:
Sobrevida: 10 meses
Pobre respuesta sin
radiacin
Tto: QT* + stem cell
autlogas de rescate
Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

TIPOS
Tumores neuroectodermicos primitivos
(PNET)
Retinoblastoma trilateral
Sndrome particular de la infancia:
antecedente de retinoblastoma
bilateral + dx subsecuente de
PNET
Incidencia: 2-11% en paciente con
retinoblastoma bilateral
Frecuente metstasis al dx
Sobrevida 9.7meses
Tto: QT


Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

TIPOS
Ependimoma
Incidencia. 2.1 2.5 /100 000
Mayora de localizacin en IV
ventrculo
Poco frecuentes a nivel supratentorial;
grandes tamaos
Pobre pronstico en relacin a: bajo
GTR, contraindicacin para RT y
comportamiento biolgico agresivo
Sobrevida: 66% en GTR y 25% en sub
GTR. El retraso de la RT ms all del
ao afecta sobrevida
Tto: Qx + Qt
Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

TIPOS
Astrocitoma
Glioma hipotalmico / va ptica
20% de todos los tumores
intracraneales
Alteraciones visuales,
incremento de PIC, sndrome
dienceflico (de Rusell)
Cambios endocrinos: pubertad
precoz y dficit de hormona de
crecimiento
Tto: QT ante progresin de
sntomas o cambios en
imgenes
Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

TIPOS
Astrocitoma
Astrocitoma pilomixoide
Variante reciente del
astrocitoma piloctico (no fibras
de Rosenthal)
Predileccin por infantes: media
18 meses
Comportamiento ms agresivo,
mayor ndice de recurrencia y
diseminacin por LCR y corta
sobrevida (63 meses)
Tto: IDEM

Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

TIPOS
Astrocitoma
Astrocitoma de alto grado (III-IV)
Menos frecuente que a edades
mayores
Peor pronstico
Principal predictor es el tipo
histolgico (tipo III con 44% de
3 aos PFS vs 0% de 3 aos
PFS en tipo IV).
Mutaciones en gen supresor de
tumor TP53 es menos frecuente
Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

TIPOS
Tumores del plexo coroideo
12% de los tumores
Invariable hidrocefalia: multifactorial
Necesidad de shuntig en 75%
Frecuente efusin subdural
Papiloma es 2 veces ms frecuente que
carcinoma; localizacin ms frecuente en
ventrculo lateral
Adecuada planificacin de control de
sangrado debido a gran vascularidad
Tto: Qx (con Qt en casos de carcinoma)
Sobrevida: cercana al 100% a los 5a
(papiloma) y 40% (carcinoma)

Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

TIPOS
Tumor Teratoide/rabdoide atpico
Frecuente en < 2 aos; edad
media 17m
Predileccin por FP y regin
pineal
Ricamente vascularizados;
semejanza histolgica con
meduloblastomas
Sobrevida: 6 -11m
Tto: Qx + Qt

Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

TIPOS
Teratoma
Tumor cerebral primario ms
comn al nacimiento
Macrocranea
Hallazgos histolgicos de las 3
capas germinales primordiales;
siendo benigno o maligno
Pobre pronstico asociado a
difcil reseccin, salvo reseccin
total
Tto: Qx
Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

TIPOS
Tumor desmoplstico de la infancia
Constituye el 1%
Exclusivamente supratentoriales
sobre la superficie cortical
Adherencia dural, mltiples quiste,
gran tamao y patrn multinodular
Frecuentes figuras mitticas y
clulas en huso simulan al sarcoma
Comportamiento indolente siendo la
reseccin total curativa
Tto: Qx + Qt (tumor residual)
Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

TRATAMIENTO
Tratamiento quirrgico
Mortalidad 7.3 33%
Manejo multidisciplinario
Control de prdida sangunea,
temperatura corporal, injuria craneal
Terapia adyuvante
QT: eliminar o retrasar RT; mayor
riesgo de 2 neoplasia
QT de altas dosis: asociado a
transplante medula sea o de stem cell
autlogas
QT pre op y secong look surgery:
disminuir tamao tumoral y
vascularidad
Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

ALGORITMOS
Diagnstico inicial de un nio con
sospecha de tumor cerebral
Diagnstico y manejo de una lesin
pineal, supraselar y vas pticas
Diagnstico y manejo de una lesin
supratentorial
Diagnstico y manejo de una lesin
infratentorial
Diagnstico y manejo de un nio con
sospecha de una lesin raquimedular
Recomendaciones para el seguimiento
Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

CONCLUSIONES
Los tumores cerebrales en menores de
2 aos suelen tener manifestaciones
neurolgicas tardas y ser de peor
pronstico
El manejo de tumores cerebrales en
menores de 2 aos continua
constituyendo un reto
Es primordial el manejo
multidisciplinario
La mayor morbi -mortalidad de estos
pacientes exige mayores conocimiento
fisiopatolgicos y el expertis necesarios
para su manejo

Objetivos
Introduccin
Clnica
Tipos
Tratamiento
Algoritmos
Conclusiones

Gracias por su atencin!!