HIPOPITUITARISMO

ENDOCRINOLOGIA Y NUTRICIN
M Angeles Glvez
FEA Endocrinologa y Nutricin
Profesora asociada de Medicina
DEFINICIN
Deficiencia de una o ms hormonas de la
hipfisis anterior o posterior
Deficiencia combinada de hormonas de las
hipfisis anterior (ACTH, TSH, LH/FSH y GH)
con funcin de la neurohipfisis intacta
Panhipopituitarismo: todas las hormonas
de la hipfisis anterior

FISIOPATOLOGA
Ausencia de factores hipotalmicos
Lesin hipotalmica: radioterapia, gentico
Mutaciones de genes que intervienen en la
diferenciacin:
Pit1: dficit de TSH, GH y PRL,
POMC, cadena de la TSH
Cadena y de LHRH: hipogonadismo
Tumores hipofisarios o sus tratamientos
Traumatismos:
Lesin tallo: hipopituitarismo + diabetes inspida
Cizallamiento: dficit de GH
FISIOPATOLOGA
Tumores no hipofisarios:
Craneofaringiomas
Metstasis
Germinomas
Quistes dermoides, quiste bolsa de Ratke
Enfermedades infiltrativas (+ DI)
Hipofisitis linfocitaria autoinmune
Sarcoidosis
Histiocitosis
TBC
Hemocromatosis (gonadotrofinas)

FISIOPATOLOGA
Causas vasculares:
Sndrome de Sheehan: isquemia de la hipfisis por
hemorragia posparto (hipovolemia)
Apopleja tumor hipofisario
Silla turca vaca
Dficits funcionales:
Deficiencia de ACTH/cortisol tras Cushing
endgeno curado o yatrognico.
Hipogonadismo hipogonadotropo: enfermedades
graves
Sndrome del eutiroideo enfermo
CLNICA
Dficit Sntomas Signos
ACTH
(Insuficiencia adrenal 2)
Debilidad, letargia, fatiga,
anorexia, prdida peso, dolor
abdominal
Palidez, prdida pelo
corporal
TSH
(Hipotiroidismo 2)
Fatiga, ganancia ponderal,
intolerancia al fro, estreimiento
Bradicardia, retardo
relajacin reflejos
FSH/LH
(Hipogonadismo
hipogonadotropo)
Nio: Retraso puberal
Varn: Impotencia, infertilidad,
menor fuerza y libido
Mujer: Oligo/amenorrea
Piel delgada, atrofia
muscular, testculos
pequeos
Piel delgada, atrofia mamaria
GH
(Dficit de GH)
Adulto: Vitalidad baja, menor
tolerancia al ejercicio
Nio: Talla baja armnicaa
Reduccin masa muscular,
incremento grasa central
Vasopresina
(Diabetes insipida)
Poliuria, polidipsia Deshidratacin
SNDROME DE SHEEHAN
Necrosis por hemorragia en el parto:
vasoconstriccin en hipfisis hipertrfica
Clnica:
No subida de la leche
Amenorrea
Cada del vello pubiano y axilar
Palidez, astenia severa
Anorexia, caquexia
El cuadro puede permanecer larvado y
ponerlo de manifiesto una infeccin
SNDROME DE SHEEHAN
APOPLEJA HIPOFISARIA
Infarto agudo de la hipfisis (hemorragia y
necrosis): URGENCIA
Suele haber un macroadenoma
La clnica en relacin con el dficit hormonal y
con el efecto masa, de forma brusca:
Cefalea, vmitos
Dficits visuales
Lesin de pares craneales:III, IV, VI
Tto: corticoides a dosis altas, puede ser
necesaria la decompresin quirrgica
APOPLEJA HIPOFISARIA
HIPOFISITIS AUTOINMUNE
Afecta preferentemente a mujeres
embarazadas o en puerperio
Infiltracin de predominio linfocitario, necrosis
Diversos grados de disfuncin hormonal: se
afecta en primer lugar el eje corticotropo.
Efecto masa: cefalea muy severa
Asociacin aotras patologas autoinmunes
RNM: imagen similar a adenomas, puede
estar infiltrado el tallo (diabetes inspida). En
fases posteriores: atrofia con silla turca vacia
HIPOFISITIS AUTOINMUNE
SILLA TURCA VACIA
Incopetencia del techo de la silla turca: se
llena de LCR y la hipfisis desplazada
Primaria: sin patologa previa (hallazgo RNM)
Secundaria: apopleja hipofisaria, involucin
adenoma, hipofisitis
La invaginacin de cisterna supraselar:
Cefalea crnica
Dficits campimtricos
Deficiencias hormonales



SILLA TURCA VACIA
HIPOPITUITARISMO EN LA
INFANCIA
Hipopituitarismo neonatal:
Hipoglucemia: convulsiones
Micropene, criptorquidia
Dficit aislado de GH:
Talla baja
Proporcionada, cierta adiposidad
Disminucin de la velocidad de crecimiento
Edad sea retrasada
Hipogonadismo: ausencia del desarrollo
puberal
DFICIT DE GH EN LA INFANCIA
DFICIT DE GH EN EL ADULTO
Alteracin en la composicin corporal:
Aumento de la grasa (troncular)
Prdida de la masa muscular y sea
Deterioro de la calidad de vida:
Astenia permanente
Bajo estado de nimo
Insulinresistencia, Alteracin perfil lipdico
Aumento del riesgo caridiovascular

DIAGNSTICO: estudio basal
TSH: TSH, tiroxina libre
TSH baja o normal, tiroxina libre baja
Cortisol: cortisol basal
Cortisol basal < 3/5 mcg/dl confirma insuficiencia
Cortisol basal > 15/18 mcg/dl descarta insuficiencia
Tras estmulo (ACTH/hipoglucemia) < 15/18 mcg/dl
LH,FSH: LH, FSH, testosterona o E
2

Testosterona baja con LH/FSH no elevadas
LH/FSH no elevadas en menopausia
No indicada en mujeres con menstruacin espontnea
GH: IGF-I
Pruebas estmulo si IGF-I baja o algn otro dficit
DIAGNSTICO: PRUEBAS DE
ESTMULO
HIPOGLUCEMIA INSULNICA:
Provocamos hipoglucemia: respuesta al estrs ( GH y
cortisol).
Cortisol sube por encima de 18 g/dl
GH en nios sube por encima de 8 ng/ml
GH en aldultos sube por encima de 3 ng/ml
Contraindicada: cardiopata isqumica, epilepsia,
Otras pruebas de estmulo realizadas en nios: ejercicio ms
propranolol, clonidina
Test de glucagn: estmulo para GH y cortisol
Test ACTH (1 g): en insuficiencias suprarrenal secundaria de
tiempo de evolucin no hay respuesta por atrofia.



DIAGNSTICO: estudio de imagen
DIAGNSTICO: otras pruebas
complementarias
Ionograma: hiponatremia
Campimetra: si tumores que comprimen quiasma
Densitometra: descartar osteoporosis
Test de calidad de vida
Hipopituitarismo neonatales:
Estudios genticos
Ecografa en varones si criptorquidia





TRATAMIENTO
Eje adrenal: es siempre el primero a sustituir.
Hidrocortisona: oral (hidroaltesona) e inyectable
(actocortina)
En Urgencias: perfusin contnua (100 mg/6-8
horas, las primeras 24/48 horas y luego en
descenso)
Dosis habitual: 20/30 mg, repartidad en 2/3 tomas
Nuevo preparado de liberacin modificada
Eje tiroideo:
Levotiroxina: 1/1.5 mcg/kg y da.
Ajuste por niveles de tiroxina y triyodotironina libres
TRATAMIENTO
Eje gonadal:
Mujer
Estrgenos con gestgenos.
Deseo fertilidad: estimulacin de la ovulacin con LH/FSH
Si hipfisis indemne: LHRH intermitente con infusor
Hombre
Testosterona (intramuscular, tpica y oral)
Si deseo de fertilidad: tto con gonadotrofinas (al menos un
ao)
Eje de crecimiento (despus de sustituir el resto de ejes)
Nios: 0.025/0.035 mg/da subcutneo
Adultos: 0.005/0.0012 mg/da