SINDROME NEFROTICO

CHRISTOPHER MACHADO CABALLERO R2 PEDIATRIA

DEFINICION
El Sndrome Nefrtico (SN) es la
manifestacin clnica de las alteraciones
bioqumicas producidas por una lesin
glomerular que tiene como punto
fundamental la alteracin de la
permeabilidad de la pared capilar
glomerular, dando origen a una
proteinuria masiva con
hipoalbuminemia.
CLINICA
EDEMA signo principal: palpebral luego se generaliza.
En ocasiones se extiende a las serosas ocasionando
anasarca con ascitis, pericarditis, derrame pleural e
hidrocele.
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Hipercolesterolemia
HTA (20%)
Hematuria (5%)
Hipercoagulabilidad, hiperplaquetosis.
Pseudohiponatemia
C3 y C4 normal
Hipocomplementemia: GNMP o nefritis lpica
Disminucin IgA, IgG y aumento de IgM
EPIDEMIOLOGA

Frecuentemente entre los 2 a 8 aos disminuye a
partir de los 10 aos.
Mxima incidencia 2 a 4 aos
Relacin de sexo H:M 2:1
Prevalencia: 16 x 100000 nios
Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por ao / 100000 hab
80% son CS
90% SN cambios mnimos
Tendencia a presentacin familiar del 2 al 8%

ETIOPATOGENIA
Defecto glomerular primario o una alteracin que
resulta de un factor circulante modificador de la
permeabilidad del filtro glomerular.
FILTRO GLOMERULAR:
- Endotelio
- La membrana basal glomerular.
- Clulas epiteliales viscerales (PODOCITOS)
Unidas entre si por prolongaciones interdigitales:
Diafragma de hendidura.
BARRERA DE FILTRACIN SELECTIVA
LESIOS DE PODOCITOS
1. Alteraciones de los componentes del diafragma en
hendidura o interferencia con su estructura.
2. Desequilibrio del citoesqueleto de actina
3. Alteracin de la membrana basal glomerular o de su
interaccin con el podocito.
4. Alteracin de la carga negativa de la superficie del
podocito.

Gen NEFRINA SN finlandes
Gen PODOCINA Formas familiares de GEFS

FIOSOPATOLOGA
EDEMA
FORMULA
Uk/ (Uk+UNa) > 60%
FENa es bajo

necesita ALBUMINA
HIPOVOLEMIA
La albumina se pierde por la orina en SN
Hay aumento de las liporpoteinas que comparten su
va metabolica con la albumina
VLDL transporta colesterol
VLDL se transforma en LDL por la lipasa lipoproteica
La lipasa lipoproteica se inhibe ante hipoalbuminemia
Apolipoproteina plasmtica (ApoII) inhibidor de la
lipasa lipoproteica, pero se pierde con la proteinuria

CLASIFICACION
CLASIFICACION CLINICA
1- Corticosensibles (CS):
Cuando la respuesta a la prednisona administrada
segn protocolo, es la remisin completa del
sndrome clnico y bioqumico. Segn su evolucin en
el seguimiento se diferenciarn dos categoras:
1a- Recadas Infrecuentes:
Pacientes corticosensibles con una primera y nica
manifestacin (brote nico) o con un nmero de
recadas menor de 3 en 6 meses tras la manifestacin inicial
o menor de 4 al ao en cualquier momento de la evolucin.
1b-Corticodependientes (CD):
Cuando presentan 2 recadas consecutivas al rebajar la
prednisona o durante las dos semanas siguientes a la
supresin.


2- Corticorresistentes (CR):
Cuando persiste el sndrome nefrtico clnico y/o
bioqumico tras la corticoterapia administrada
segn protocolo.

CLASIFICACIN HISTOLGICA
Lesiones Mnimas o Rin pticamente normal (MC)
Glomerulonefritis proliferativa mesangial
Glomeruloesclerosis segmentaria focal (GESF)
GESF con proliferacin mesangial
Glomerulonefritis Membranosa
Glomerulonefritis Mesangiocapilar
INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL
Edad de debut < 12 meses
Resistencia a Corticoides.
SN con signos de nefropata evolutiva como deterioro
de filtrado glomerular o con signos clnico analticos
de ser secundario a una enfermedad sistmica o
infecciosa.
Cambios desfavorables evolutivos con paso de CS o
CD a una CR.
Tratamiento prolongado (> 18 meses) con
anticalcineurnicos.
Hematuria / HTA
COMPLICACIONES
INFECCIONES
Peritonitis primaria
Celulitis
Erisipela
Sepsis
ACCIDENTES TROMBOEMBOLICOS
Trombosis de la vena renal
Microtrombos renales
TRATAMIENTO
MANEJO CORTICOSENSIBLES
MANEJO COTICORESISTENTE
Similarly, observational studies involving children with
SRNS who were treated for a minimum of 6 months
with mycophenolate demonstrated a complete
remission rate from 23% to 62%, a partial remission rate
of 25% to 37% and no remission in 8% to 40%.
CICLOFOSFAMIDA At the present time, the potential
harm from cytotoxic agentsincluding serious
infections, increased risk for late onset malignancy,
reduced fertility, hemorrhagic cystitis, and alopecia

GRACIAS