Sndromes Mieloproliferativos Crnicos

Dra. Olga G. Cant Rodrguez

Servicio de Hematologa
Sndromes mieloproliferativos crnicos
Policitemia Vera
Trombocitosis primaria
Mielofibrosis primaria
Leucemia granulocitica crnica
Sndromes mieloproliferativos crnicos
Trastornos proliferativos clonales
Origen: clulas hematopoyticas totipotenciales
Afeccin de las tres lneas celulares
Policitemia Vera
Proliferacin de series eritroide, mieloide y
megacarioctica
Curso crnico y etiologa desconocida
Ms frecuente en varones > 50 aos
Policitemia Vera
Cuadro clnico
Cefalea, vrtigo y alteraciones visuales
Angina de pecho
Complicaciones trombticas o hemorrgicas (30%)
Pletora facial
Esplenomegalia (60%)

Policitemia Vera
Laboratorio
Elevacin del volmen eritrocitario
Leucocitosis de 12,000 a 50,000
Trombocitosis de 500,000 a 1;000,000
M.O. hipercelular
Policitemia Vera
Criterios diagnsticos
Volmen eritrocitario > 36 ml/k
Saturacin arterial de O2 de 96%
Esplenomegalia
Trombocitosis > 400,000
Leucocitosis > 12,000
Fosfatasa alcalina leucocitaria > 100
Vit. B12 srica elevada

Policitemia Vera
Tratamiento
Flebotomias: 500 ml cada tercer da hasta normalizar el
hematocrito
Quimioterapia: hidroxiurea, interferon alfa, busulfn
Radioterapia
Trombocitosis primaria
Produccin plaquetaria 15 veces de lo normal
Afecta igual a ambos sexos
Ms frecuente entre 50 y 70 aos de edad
Trombocitosis Primaria
Cuadro clnico
Sangrados anormales por trastorno de la funcin
plaquetaria
Trombosis
Cefalea, vrtigo y alteraciones visuales
Eritromelalga
Trombocitosis primaria
Laboratorio
Plaquetas 1;000,000 a 14;000,000
Leucocitos 30,000 a 60,000
Anemia leve (poco frecuente)
M.O. con hiperplsia megacarioctica
Trombocitosis primaria
Diagnstico
Plaquetas > 600,000
Hb < 13 gr
Ausencia de cromosoma Ph
Fibrosis ausente en M.O.
No hay causa de trombocitosis reactiva
Trombocitosis primaria
Tratamiento
Pacientes de alto riesgo (>60 aos, plaquetas >
1,000,000 o con fenmenos trombticos)
Anagrelide, melfaln, busulfn, interferon,
plaquetofresis
Pacientes de bajo riesgo
Antiagregantes plaquetarios (aspirina)

Mielofibrosis primaria
Fibrosis de M.O. + eritropoyesis extramedular,
principalmente de clulas mieloides
Etiologa desconocida
Afecta igual ambos sexos
Ms frecuente despus de los 60 aos, pero puede
aparecer en cualquier edad
Mielofibrosis primaria
Cuadro clnico
Asintomticos (25%)
Ataque al estado general y prdida de peso
Sintomatologia por esplenomegalia
Sndrome anmico
Mielofibrosis primaria
Laboratorio
Anemia normoctica normocrmica
Normoblastemia y basofilia difusa
Hiperbilirrubinemia indirecta (eritropoyesis ineficaz)
Leucocitosis con formas inmaduras
(leucoeritroblastosis)
Mielofibrosis primaria
Laboratorio
Plaquetas gigantes
Eritrocitos en lgrima
M.O. dificil de obtener
Biopsia de M.O. con fibras de reticulina
Mielofibrosis primaria
Tratamiento
Vigilancia
Tratamiento de complicaciones
Esplenectomia por dolor o infartos
Anagrelide
Hidrea, interfern, busulfn
Trasplante de mdula sea