Isidoro Narbona Arias. Presencia de un peso estimado menor al percentil 10 en uno de los fetos.
No determinado el significado Percentil de peso menor al 10 en ambos fetos sin discordancia. Discordancia, cuando los percentiles de ambos fetos son mayores de 10. Elemento ms comn: la discordancia de peso de ms del 25%. (feto mayor feto menor) / feto mayor. Reparto desigual placentario. La causa del reparto desigual no est clara. Posibles caractersticas placentarias relacionadas: Insercin velamentosa del cordn. Reparto placentario desigual. Presencia de las anastomosis comunicantes de la circulacin de los fetos. Interfieren en la relacin de la discordancia del reparto. Factores que se han podido relacionar: rea de anastomosis total. rea neta de anastomosis arteriovenosas. Dimetro de las anastomosis arterioarteriales. A mayores discordancias placentarias, mayor nmero de anastomosis (no siempre presente en la misma intensidad). Dependencia del feto menor de la circulacin de su gemelo. PEOR PRONSTICO: gran discordancia placentaria + pequeo nmero de anastomosis. POCO EQUILIBRIO DE CIRCULACIN. MEJOR PRONSTICO: poca discordancia placentaria, asociado a un aumento del nmero de anastomosis. EQUILIBRIO EN CIRCULACIN LOCALIZACIN INTERMEDIA: grandes anastomosis arterioarteriales con grandes transfusiones sanguneas. Existiran grandes diferencias de superficie placentaria entre fetos, pero la discrepancia de crecimiento sera menor debido a los grandes volmenes de sangre transfundidos.
Tipo I. Flujo diastlico de arteria umbilical presente. Extremo inferior del espectro de la gravedad. Discordancias de reparto placentario pequeas y suficientes anastomosis. Equilibrio entre las circulaciones de los dos fetos.
Tipo II: Flujo diastlico persistentemente ausente o reverso de la arteria umbilical. Deterioro fetal temprano en la mayora de los casos. Repartos placentarios muy desiguales: insuficiencia placentaria grave. Insuficientes redes anastomticas: no suplen esa insuficiencia.
Tipo III: Flujo diastlico intermitentemente ausente o reverso de la arteria umbilical. Evolucin clnica atpica. Grandes anastomosis arterioarteriales: grandes transfusiones de rescate. Alargamiento de la supervivencia del feto ms pequeo. Mayor discordancia de peso. Episodios de transfusiones agudas: Sobrecarga vascular del feto ms pequeo. Hipovolemia severa en el feto ms grande, favoreciendo a lesiones isqumicas. Basado en el tipo de flujo de la arteria umbilical Como regla general: inicio del patrn desde fases tempranas y se mantiene hasta el final de la gestacin. Buen pronstico: -Mortalidad:3% -Dao cerebral: 0% Mal pronstico: -Tasa de supervivencia: - Un gemelo: 60% - Dos gemelos: 47% -Tasa de dao cerebral elevada Pronstico incierto: -15% mortalidad. -19% dao cerebral en feto mayor. Acercamiento PRCTICO que requiere estudios con mayores tamaos muestrales para mejor refinamiento del perfil de efectos adversos y pronstico.
Otros estudios no han encontrado relacin entre las anastomosis, la restriccin del crecimiento y lesin del parnquima cerebral.
SON NECESARIOS ESTUDIOS HOMOGENEOS.
Doppler tipo I: Manejo expectante: controles ecogrficos cada 1-2 semanas. Ajuste en funcin del tipo de discrepancia de peso y los hallazgos doppler. Parto electivo en la semana 34, si no existe ninguna complicacin asociada. Doppler tipo II: Finalizacin antes de la semana 32, segn el caso. Si hay deterioro fetal franco: se recomendara parto o terapia fetal de una manera ms precoz. Doppler tipo III: Casos estables: Manejo expectante hasta sem. 32-34. Presentes todos los factores de riesgo: Se podra recomendar la terapia fetal.
SEGUIMIENTO PRECOZ FACTORES DE MAL PRONSTICO: -Diagnstico precoz -Mayor discordancia -Perodo alternancia flujo corto Es difcil valorar el riesgo-beneficio del manejo expectante vs la terapia fetal, debido a la imprevisibilidad de los resultados en este tipo de patrn. VALORACIN DEL DV: -Alterado: podramos optar por la terapia fetal o finalizacin. -No alteraciones: manejo expectante. Oclusin selectiva del cordn: Feticidio selectivo del feto ms afectado, con aumento de la supervivencia de su gemelo. Coagulacin con lser de los vasos anastomticos: Tcnica difcil. Bicorionizacin de la gestacin. No est claro el efecto neurolgico protector.
Plantearse en funcin del riesgo y de forma consensuada con los padres, valorando los posibles riesgos y beneficios. La supervivencia del feto menor es similar o ms baja que la asociada con el manejo expectante, aunque s aumenta la supervivencia del feto mayor. Desequilibro hemodinmico entre fetos 250 casos/ao DONANTE RECEPTOR GESTACIN MONOCORIAL (15%) Anastomosis: - Arterioarteriales - Venovenosas - Arteriovenosas Cotiledones compartidos: Perfusin por una arteria procedente de un feto Drenado a la vena del feto contralateral. MORTALIDAD: -100% si inicia antes de semana 22. -80% si inicia entre semanas 22-26. Base anatmica: anastomosis A-V que favorecen al flujo crnico de un feto a otro de forma unidireccional. Problema hemodinmico: Transfusin crnica. Respuestas adaptativas fetales.
DONANTE: -Estado hipovolmico crnico. -Activacin SRAA con aumento de la secrecin tubular. -Vasoconstriccin y estado hipertensivo. -DISMINUCIN DE LA PERFUSIN RENAL Y OLIGURIA. RECEPTOR: -Estado hipervolmico crnico. -Aumento de la presin intrauricular: PNA. -Aumento de filtracin glomerular y ADH.
-POLIRIA FETAL
-Inicialmente, presenta disminucin de SRAA, pero son aportados por las comunicaciones AV del donante, favoreciendo el estado hipertensivo. EL CORAZN NO SUELE AFECTARSE CON CAMBIOS ADAPTATIVOS. CORAZN -Dilatacin ventricular y secundaria hipertrofia. -Insuficiencias valvulares auriculoventriculares. -Disfuncin diastlica biventricular. -Hidrops fetal en casos graves.
RECEPTOR: -Poliuria y vejiga distendida -Polihidramnios -Fallo cardiaco DONANTE: -Oligoanuria y vejiga colapsada -Oligohidramnios -Alteraciones del crecimiento -Postura caracterstica: colgado Oligohidramnios: columna mximo < 2cm Polihidramnios: -Col. Mx. > 8cm antes 20sa. -Col. Mx. >10 cm antes 23sa -Col. Mx. >12 antes 26sa CRITERIOS DIAGNSTICOS STFF SEVERA: -Diagnstico confirmado de monocorionicidad. -Edad gestacional < semana 26. -Receptor con polihidramnios y vejiga distendida. -Donante con oligohidramnios y vejiga pequea o no visible. RECEPTOR: IP del DV. Pulsaciones en VU. AU y ACM normales. DONANTE: IP o ausencia de distole en AU. DV normal en fases tempranas.
La aparicin del ductus venoso reverso, tanto en el feto receptor como en el feto donante, se asocia con una GRAN SEVERIDAD. AYUDA A DETERMINAR LA SEVERIDAD Grado I: discrepancia de LA entre gemelos con vejiga del donante an visible. Grado II: ausencia de vejiga en donante y postura colgado por oligohidramnios. Grado III: alteracin del Doppler: Flujo ausente o reverso en AU. Flujo reverso en DV. Flujo pulstil en vena umbilical. Grado IV: signo de hydrops en 1 feto. Grado V: muerte fetal. La discrepancia de pesos o biometras es CRITERIO SECUNDARIO. Indica discrepancia en la proporcin de placenta para cada feto Segn la funcin cardiaca fetal del receptor: Perfil I: Funcin cardiaca cerca de la normalidad. ndice de pulsatibilidad del DV e ndice de rendimiento miocrdico del ventrculo derecho ligeramente mayor. Perfil II: Aumento significativo del rendimiento cardiaco del VD y VI. Aumento ligero del DV. Deterioro diastlico cardiaco. Perfil III: Fraccin de eyeccin VD y VI deprimida. Deterioro de la funcin diastlica. ndice de pulsatibilidad DV muy elevado. Aumento del rendimiento cardiaco biventricular. Insuficiencia cardiaca global. Muestra el deterioro progresivo cardaco, a medida que avanza la enfermedad, de una forma ms representativa que la clasificacin de Quintero No se correlacion posteriormente con la supervivencia tras tratamiento Tcnica: A partir de semana 28-30. Drenar cantidad de LA hasta llegar a la normalidad valorada mediante ecografa. Tratamiento paliativo y transitorio. Previene riesgos de APP debido al polihidramnios. NO reduce secuelas neurolgicas en el feto superviviente en caso de muerte del gemelo.
EFECTIVA EN CASOS DE STFF LEVES PERSISTENCIA ANTE ALTERACIONES HEMODINMICAS nico tratamiento causal Ideal entre semana 18-26 semanas Bicorionizacin de la gestacin. Correccin de Valores Doppler. Secuencia oligo-polihidramnios. Discrepancia de vejigas. GOLD-STANDAR Riesgo de: -Cotiledones no funcionantes. -Placentas desiguales: RCIU o muerte fetal. COAGULAR EXCLUSIVAMENTE LAS CONEXIONES ARTERIOVENOSAS. INDICADORES DE MAL PRONSTICO: - Ausencia de flujo diastlico en el receptor antes o despus del tratamiento. - Ausencia de flujo diastlico en el donante tras el tratamiento. - Empeoramiento del IP del Ductus venoso. Feticidio selectivo. Interrupcin completa del flujo sanguneo del cordn umbilical mediante lser o pinza bipolar. Reservar para casos de muerte inminente de uno de los fetos. Aplicar sobre el feto ms afectado, sobre todo si presentan alteraciones del Doppler umbilical. Varios modelos han sido propuestos antes de la semana 18, pero sin encontrar an el mtodo ms efectivo para su anticipacin. Memmo et al. Factor predictor: discrepancia de la longitud craneoraqudea (CRL) entre las semanas 11 y 14 de gestacin, era factor predictor para el desarrollo de RCIUs, pero no para el STFF. La discrepancia de la traslucencia nucal (TN), no es factor predictor. Matias et al. Asociar los hallazgos del DV con las discrepancias de CRL y TN, entre las semanas 11 y 14 de gestacin, para definir un grupo de alto riesgo de STFF. El mejor predictor es el DV alterado. Aumento de riesgo si hay asociacin a aumento de TN. Otros factores predictores propuestos: Discrepancia de lquido amnitico. Tipo de insercin del cordn. Son necesarios estudios multicntricos amplios, que permitan determinar un factor predictor seguro y eficaz, y poderlos incluir en programas de screening protocolizados.