SLPc con

expresin
hemoperifrica
Bioq. Gonzalo Ojeda
Hematologa Clnica 2011
Fa.C.E.N.A U.N.N.E
EPIDEMIOLOGA
ADULTOS MAYORES 50 AOS
EXPOSICIN A RADIACIONES Y
DERIVADOS FENLICOS
INFECCIONES POR HTLV?
HERENCIA???

SLPc
LLC
Leucemia Pro linfoctica
Tricoleucemia
Leucemia de linfocitos grandes
granulares
Leucemia/linfoma T del adulto
LNH
Sindrome de Sezary



LEUCEMIA PRO-LINFOCTICA
B (70%) > T (30%)
EDAD > 60
RECUENTOS ALTOS (100.000-
200.000 GB)
PEOR PRONSTICO QUE LLC
LEUCEMIA PRO LINFOCTICA B
PROLINFOCITOS >55%
ESPLENOMEGALIA SIN
ADENOPATIAS
ANEMIA TROMBOCITOPENIA
HIPOGAMAGLOBULINEMIA*
SIg, FMC 7
CD 11 c
PAN B : CD 19, CD 20, CD 22
Cromosoma 14
Leucemia Pro-linfoctica B
Leucemia Pro-linfoctica B
LEUCEMIA PRO LINFOCTICA T
ESPLENOMEGALIA, ADENOPATIAS
Y LESIONES DRMICAS
ANEMIA Y TROMBOCITOPENIA
FAC, GLUCURONIDASA, ANAE (+
local)
FENOTIPO POST TMICO: CD 1 (-),
TdT (-), PAN T: CD2, CD3 , CD 5,
CD 7.
CD4(+) CD 8(-) ppalmente
ANOMALAS DEL CROM 14
Leucemia Pro-linfoctica T
Similares a Pro-linfocitos B pero > basofilia
Leucemia Pro-linfoctica T
TRICOLEUCEMIA
CITOPENIA CON ESPLENOMEGALIA,
LINFOCITOS PELUDOS, ASPIRADO SECO
MARCADA PANCITOPENIA
TRAP +
PAN B +, SIg, CD 5
CD 11 c (+)
Infeccin por HTLV II ??
Alteraciones cromosmica, 14, trisoma 5
FORMA VARIANTE CON LEUCOCITOSIS,
FORMAS EPLNICAS
MUERTE ASOCIADA A INFECCIONES

Tricoleucemia
Tricoleucemia
LEUCEMIA DE LINFOCITOS
GRANDES GANULARES (LLGG)
ORIGEN T (CD 3+, TCR+) NK (CD 3-,
CD56+)
ESPLENOMEGALIA MODERADA,
ADENOPATIAS MUY RARAS
GB 15.000 50.000, ANEMIA,
TROMBOCITOPENIA
FAC +
T: CD 3+, TCR+,CD 4, CD8 , CD 57+,
CD2+, CD45RA+, CD122+,
NK:CD2+, CD3 -, CD4-,CD8-
,CD16+,CD56+

Leucemia de linfocitos grandes granulares
LGG

LGG
SINDROME SEZARY
JUNTO CON LA MICOSIS FUNGOIDE
REPRESENTAN A LOS LINFOMAS
CUTNEOS
AMBOS SON LINFOMAS T POST TMICOS
ERITRODERMIA EXFOLIATIVA Y
PRURITO, ADENOAPTIAS
INFILTRACION EN MO (25%)
FAC+, CD 1-, CD2+, CD3+, CD5+, CD4+,
CD7-.
ALTERACIONES EN EL CROM 10
Sndrome de Sezary

Sndrome de Sezary

Leucemia/Linfoma
T de adulto
Adenopatias y esplenomegalia
Asociado con el virus HTLV-1
Morfologa : pleomorfo nucleo convoluto o
polilobulado Fenotipo : T maduro
CD2+,CD5+,CD4+,CD8+(CD25+)
Linfomas no
Hodgkinianos c/
expresin periferica
Linfoma linfoctico de celulas pequeas
Linfomas foliculares
Linfoma del manto L
Linfoma esplnico con linfocitos vellosos
Linfoma folicular
Linfoma de manto
Linfoma T
LP-B TL TL-V LLC

SIg/CD79b
CD19
CD20
CD5
CD10
CD11C
CD25
CD103

++
+
++
-/+
-
-+
-
-

++
++
++
-
-
++
++
++

++
++
++
-
-
++
-
+

-/+
+
++
+
-
-+
+
-
FENOTIPO DE SINDROMES LINFOPRLIFERATIVOS
CRONICOS B CON EXPRESION PERIFERICA
LP-T LLGG-T LLGG-
NK
LLTA SZ/MF
CD2
CD5
CD7
CD3/TCR
CD4
CD8
CD57
CD56
+
+
+
+
+
-
-
-
+
+
+
+
-+
+
+
-+
+
-
+
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+
-+
+
+
-
-+
+
-
-
-
+
+
-
+
+
-
-
-
FENOTIPOS DE SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS
CRONICOS T CON EXPRESION PERIFERICA
Etiologa Las causas no se conocen pero existen predisposicin
familiar
Alteraciones
cromosmicas
Del 13, del 11, +12
Caractersticas de
los linfocitos
Tienen SmIg en N inferior a los normales( son IgM o
IgM +IgD)
Fenotipo :CD5, HLADR, CD19,CD20.CD21 ,CD23,CD24
Los genes de las Ig se hallan reordenados con un patron
idntico. Son clulas B posgerminales con memoria
inmunolgica(50%)
Alteraciones en la
inmunidad
Hipogamaglobulinemia (origen multifactorial) Anomalias
funcionales de los linfocitos B, Alteracin de las
subpoblaciones T y NK
Laboratorio GB: 20 -150 10 9/L Linfocitosis >75% - Anemia
(20%) Elevadas: urico, LDH, beta microglobulina-
Gamapata monoclonal(10%) MO : patron de
infiltracin : nodular,insterticial,mixto y difuso
LEUCEMIA LINFTICA CRNICA (LLC)
LLC-CARACTERISTICAS
Se clasifican en 2 subtipos relacionados al origen
celular y al estado de mutacin del gen de la
regin variable de la cadena pesada de la Ig
-LLC-B virgen o UCLL: derivada de linfocitos
ubicados en los centros pre-germinales
-LLC-B de memoria o MCLL: derivada de linfocitos
B activados y que posiblemente ya han sufrido
exposicin a Ag
Expresan altos niveles de BCL-2 y BCL-XD
(antiapoptticos)
La proliferacin inducida por FNT, IL-2; IL-4,
IL-8 y sus receptores podran actuar en forma
autcrina o en asociacin con LT

LLC
LLC MO

Prolinfocito
SOMBRAS DE
GUMPRECHT
LLC Linfoma de Richter
FIN