ENFERMEDAD DE

MNIRE



BREVE RESUMEN PATOLOGA ODO INTERNO
La patologa del odo interno puede dividirse en:

Neural y coclear: relacionado con la hipoacusia.
Cocleovestibular y vestibular: relacionado con los
vrtigos (perifricos o centrales).

* Aunque esta divisin no sea siempre pura,
pudiendo haber alteraciones que afecten a diversos
lugares y con distinta intensidad.
VRTIGOS
El de origen perifrico se caracteriza por:

Giro de objetos rotatorio bien definido.
Aparicin sbita y corta duracin.
Influenciado por los movimientos.
Alteraciones vegetativas importantes.
Sin signos de focalidad neurolgica.

El vrtigo de origen central se caracteriza por:

Giro de objetos rotatorio mal definido.
Aparicin lenta y larga duracin.
No influenciado por los movimientos.
Alteraciones vegetativas mnimas.
Signos de focalidad neurolgica de aparicin comn.
FUNCIN DEL VSTIBULO
En condiciones normales, cada vestbulo enva una
serie de impulsos tnicos a cada ncleo vestibular,
en forma simtrica y de igual magnitud. Cuando
existe una asimetra en la aferencia de los
impulsos, el paciente se desplaza al andar o tiende
a caerse hacia el lado de menor seal y sus ojos,
se desplazan hacia el lado hipofuncionante
(componente lento del nistagmo) y se recuperan
con rapidez hacia el lado hiperfuncionante
(componente rpido del nistagmo).
ENFERMEDAD DE MNIRE
Tambin conocida como:
Sndrome de Mnire.
Vrtigo de Mnire.
Hidropesa endolinftica.

Con una Triada caracterstica que define la enfermedad:
- Episodios espontneos de vrtigo recurrente.
- Hipoacusia neurosensorial.
- Acfenos.

EPIDEMIOLOGA
Incidencia de estimada de 15/100.000
habitantes/ao.

Mxima incidencia entre los 20-60 aos.

No afecta a nios o adolescentes.

Predominio ligero en sexo femenino.

ETIOPATOGNIA
La fisiopatologa est en relacin con una homeostasis
anormal de los fludos del odo interno, ya sea un
aumento en la produccin de endolinfa o un problema
para su reabsorcin, generando esto un hidrops
endolinftico.
Este aumento de presin o hidrops causara microroturas
de las membranas del odo interno y la posterior mezcla
de endolinfa y perilinfa.
La causa desencadenante de este hidrops se desconoce
a da de hoy.
DIAGNSTICO
No existe ninguna prueba diagnstica, ni marcador
analtico que identifique la EM.
El diagnstico se basa en una correcta historia que
representa una de las partes ms importantes del
manejo de estos enfermos.
Tampoco puede faltar una adecuada exploracin
neurolgica, as como un riguroso control de la
evolucin clnica y evaluacin de la respuesta al
tratamiento.

SNTOMATOLOGA
Vrtigo rotatorio de al menos 20 minutos, adems
de nuseas y vmitos.
Hipoacusia neurosensorial que inicialmente afecta
a las frecuencias graves y que es progresiva y
fluctuante.
Acfeno habitualmente de tonalidad grave y que
puede acompaarse de distorsin auditiva.
Sensacin de plenitud tica o de presin en el odo
que puede durar desde minutos hasta horas y con
frecuencia suele preceder al vrtigo.

EXPLORACIN
La exploracin debe ser completa y excluir otras
causas de vrtigo, hipoacusia y acfenos,
descartando enfermedades del sistema
cardiovascular, del SNC y del rea ORL,
descartando procesos que puedan causar un
hidrops endolinftico.
Se ha de realizar un hemograma, glucemia,
colesterol, hormonas tiroideas, ANA/ENA y FTA-
Abs en busca de procesos como: anemia, diabetes
mellitus, hipercolesterolemia, hipotiroidismo,
enfermedades autoinmunes y neurosfilis.

QU DEBEMOS EXPLORAR EN NUESTRA
CONSULTA?
TA en supinacin y en ortostatismo.
Presencia de arritmias y de soplos carotdeos.
Exploracin neurolgica buscando nistagmo.
Estudio del equilibrio postural y coordinacin (Romberg y
prueba dedo-nariz).
Otoscopia en busca de inflamaciones, as como realizar
las pruebas de acumetra.
Columna cervical para descartar la presencia de un
vrtigo cervical por causa de una cervicoartrosis.

CLASIFICACIN DE LA EM (AAO-HNS)
EM cierta: aquella que cumple requisitos clnicos e
histolgicos.
EM definitiva: aquella con dos o ms episodios de vrtigo +
hipoacusia fluctuante constatada en audiometria tonal liminar
+ acfeno + plenitud tica.
EM probable: con una nica crisis de vrtigo + hipoacusia
confirmada audiomtricamente, pudindose acompaar o no
de acfeno y sensacin de plenitud tica.
EM posible: aquella que presenta episodios de vrtigo pero
sin hipoacusia confirmada o de estarlo, no tiene los episodios
de vrtigo propios de un Mnire.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Neurinoma del acstico.
Accidente isqumico transitorio.
Esclerosis mltiple.
Migraa.

Otros: hipotiroidismo, diabetes, anemia severa,
sndrome de Cogan

EVOLUCIN
Estadio inicial: vrtigo recurrente sbito, impredecible,
que se acompaa de nuseas, vmitos y presin tica.
Cada episodio dura entre 20 minutos y 24 horas.
Estadio medio: vrtigo con hipoacusia fluctuante
(frecuencias graves). El vrtigo alcanza su mxima
severidad, aunque empieza a ser menos frecuente e
intenso. El acfeno progresa en intensidad.
Estadio avanzado: la hipoacusia se deteriora
progresivamente, ya no es fluctuante. El vrtigo
disminuye, pero inician problemas de inestabilidad,
sobre todo en la oscuridad. El sntoma ms molesto es
el acfeno.

TRATAMIENTO
No existe ningn tratamiento mdico ptimo que
permita erradicar el vrtigo.
El objetivo es reducir la sintomatologa asociada:
1. Detener el vrtigo.
2. Reducir los acfenos.
3. Frenar el avance de la hipoacusia.
Se recomienda que los tratamientos se realicen de
forma escalonada y personalizada en funcin de la
edad del paciente y su estado general.

Tratamiento para la crisis agudas:
Iniciar el tto. con Sulpiride: 50 mg tres veces al da entre 7 y
14 das. En caso de vmitos, administrar 100 mg IM hasta que
cesen los sntomas. Una alternativa es la Tietilperazina
(Torecan), 6,5 mg tres supositorios al da.
Considerar la Cinarizina en sntomas leves/moderados a 30
mg tres veces al da entre 7 y 14 das.
Tratamiento para la crisis recurrentes:
Medidas higinico dietticas:
o La restriccin de sal, disminuye la acumulacin
de endolinfa, previniendo as el vrtigo. Adems
se recomienda evitar el caf y el tabaco.








Tratamiento farmacolgico:
o El uso de diurticos en la prevencin, aunque
en los ltimos estudios se destaca que no hay
evidencias a favor o en contra de su uso en
esta enfermedad. Se emplean la
Acetazolamida (Edemox) o la
Hidroclorotiazida.
o Los Corticoides se han empleado, aunque
tampoco hay estudios que demuestren su
eficacia como para aconsejar su uso
sistemtico.
o La Betahistina (Serc), aumentando la
circulacin en el odo interno.
Rehabilitacin:
o En estados avanzados de la enfermedad,
cuando la hipoacusia es intensa y hay
ausencia de las crisis de vrtigo, se valora la
adaptacin de prtesis auditivas y programas
de habituacin vestibular.







En aquellos pacientes que no responden a tto. mdico se
puede llevar a cabo ttos. intervencionistas, que se
clasifican en:
Tratamiento NO destructivo: Reduciendo el liquido
endolinftico.
No quirrgico:
o Inyeccin Dexametasona 4mg/mL intratimpnica.- A razn de una
dosis diaria durante 5 das. Se consigue un control del vrtigo en el
82% de casos.
o Aplicando presin en el CAE con un generador de impulsos de
Meniett. La mejora a los 2 aos vara de un 62% a un 92% en EM
unilateral.
Quirrgico:
o Procuran modificar la evolucin natural de la enfermedad al reducir la
frecuencia y la gravedad de los sntomas.



Dentro de los quirrgicos no destructivos, se incluyen:
Procedimientos en el saco endolinftico dirigidas a
aumentar el drenaje de endolinfa. Los resultados a 3
aos de estudio no mostraron mejora significativa.
La insercin de tubos de ventilacin que disminuyen
los cambios de presin del odo medio, basado en
que supuestamente los sntomas son causados por
trastornos de presin en el odo medio.

Tratamiento Destructivo: Eliminando receptores
perifricos.
NO Quirrgico:
o Inyeccin de gentamicina intratimpnica: Existen pautas de inyeccin
mltiple o nica y de dosis altas o bajas, independientemente el
control del vrtigo es del 80-90%. Riesgo de hipoacusia irreversible es
del 30%. Slo se recomienda en EM unilateral.
Quirrgico:
Son irreversibles y debe evitarse realizarse en pacientes con
afectacin bilateral y/o audicin adecuada. Los procesos
destructivos comprenden:
o Laberintectoma: Indicada en hipoacusia severa en odo enfermo +
crisis de vrtigo mal controladas con tto. mdico. Se deja esta
alternativa como ltimo remedio.






o Neurectoma vestibular: Seccin selectiva por abordaje
neuroquirrgico del nervio vestibular. Consigue un control del vrtigo
en el 95% con un riesgo de hipoacusia neurosensorial del 18%,
asocia cefalea postoperatoria intensa en el 25% y en un 10% fstula
de LCR.
o Seccin del nervio cocleovestibular: Con el mismo resultado de la
intervencin anterior, pero con el agravante de la prdida total de
audicin de odo operado.
CUANDO DERIVAR A ORL?
Ante un paciente con sospecha de padecer la
enfermedad, para etiquetar adecuadamente la
enfermedad.
Ante un paciente con hipoacusia ya que ha de ser
controlada.
Ante pacientes con clnica intensa e incoercible de
nauseas y vmitos intensos.
Cuando el paciente no est controlado con el
tratamiento mdico y esto est afectando a su
calidad de vida, para valorar realizar tratamientos
intervencionistas ms agresivos.

RESOLUCIN DEL CASO CLNICO
Nuestras sospechas de Enfermedad de Mnire
quedaran confirmadas, y no por esta nica visita a
su domicilio, sino porque al revisar su historial
podemos ver un largo historial de patologa similar
al motivo del aviso domiciliario, por lo que no es
una primera crisis, sino una ms. Estas crisis las
lleva sufriendo desde al menos el 2002, con
periodos entre crisis de semanas, meses o aos.
Con exploraciones muy similares en cada ocasin:
vrtigos, acufenos, maniobras de provocacin positivas,
nistagmus horizontales, cortejo vegetativo con vmitos y
sudores, y acumulando con el paso del tiempo una leve,
pero ya presente hipoacusia.
Dentro de la medicacin que ha tenido prescrita
podemos encontrar antiemticos (Primperan),
betahistina (Serc), Torecan, Idaptan, Dogmatil
Pudiendo atajar las crisis, pero sin poder evitarlas, hasta
hoy.
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Garca Macarrn J. director editorial. Manual CTO de Medicina y Ciruga. 7 ed. Madrid:
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