causada por la fijacin de bilirrubinas en el tejido graso subcutneo, es uno de los signos anormales mas frecuentes del recin nacido (80% en prematuros y 60% a termino).
Aumento de los niveles de bilirrubina total en sangre mayor o igual 2mg/dl, como producto final del metabolismo HEME componente esencial de la hemoglobina
El 75% de las bilirrubinas es producida por la destruccin normal en el sistema reticuloendotelial de los glbulos rojo del recin nacido por accin de la hemoxigenasa, el otro 25% se produce por eritropoyesis inefectiva. Al producirse la bilirrubina un alto porcentaje es ligada a la albumina y en menor cantidad queda libre en sangre, bilirrubina indirecta (no conjugada o liposoluble) la cual puede ingresar al sistema nervioso central y ser toxico para las clulas. El complejo de albumina bilirrubina es transportado a la clula heptica, donde se une a las ligandinas que los transportan y por accin de la enzima de glucoronitransferasa se une al acido glucoronico para formar bilirrubina directa (conjugada hidrosoluble), excretndose en la bilis hacia el intestino, donde la enzima B-glocoronidasa la convierte nuevamente en bilirrubina no conjugada para regresar en su mayora al hgado por la circulacin entero heptica
Es la ictericia neonatal mas frecuente. Es el resultado de la inmadurez de los distintos paso del metabolismo de los grupos hemo. Se caracteriza por ser monosintomatica, fugaz (desaparece antes de 1 semana) poco intensa sin afectacin del estado general y aparece pasadas la 24hrs de vida. Esta ictericia no recibe tratamiento medico. Ictericia en recin nacidos que estn siendo amamantados y ambos tipos generalmente son inofensivos. Se observa en bebes lactantes durante la primera semana de vida, sobre todo en aquellos que no se alimentan bien o si la leche de la madre es lenta para salir.
ICTERICIA POR LA LACTANCIA puede aparecer en algunos lactantes saludables despus del 7 da de vida y normalmente alcanza su punto mximo durante la semana dos y tres. Se puede deber a la forma como la sustancia en la leche materna afectan la manera como la bilirrubina se descompone en el hgado.
ICTERICA DE LA LECHE MATERNA Esta si recibe tratamiento medico y se caracteriza por aparecer durante las 24hrs de vida, la bilirrubina total aumenta mas de 5mg/dl al da y es por lo general superior a 12mg/dl en trminos o 15mg/dl en pre-trminos. TEMPRANA (Antes de las 24hr): la principal causa el anemia hemoltica por incompatibilidad del grupo RH INTERMEDIA (24HR A 10 DIAS): En donde se destaca la anemia hemoltica por grupo ABO, ictericia por leche materna, hipotiroidismo e infecciones. TARDIA (POSTERIOR A LOS 10 DIAS): En donde aparecen las hiperbilirrubinemia s de predominio directo ( hepatitis y atresia de las vas biliares) La toxicidad cerebral es producida por la bilirrubina indirecta (no unida a albmina), la cual es liposoluble y con gran afinidad por los lpidos de las membranas celulares, lo cual explicara su paso a travs de una barrera hematoenceflica intacta Los factores asociados con incremento en los niveles de bilirrubina no ligada y por lo tanto que aumentan la entrada de bilirrubina al cerebro, incluyen:
1. Alteraciones en la cantidad y caractersticas de la albmina (la capacidad de unin se encuentra disminuida en pre-trminos enfermos y recin nacidos de bajo peso). las alteraciones en la funcin y permeabilidad de la barrera hematoenceflica, tambin favorecen la entrada de bilirrubina al cerebro. Esta puede ser secundaria a Asfixia, Hiperosmolaridad (hiperglicemia, hipernatremia, aumentos de BUN, infusiones rpidas de bicarbonato de sodio, frmulas inapropiadamente preparadas), Hipoxia, Hiperoxemia, acidosis, hipercarbia, hipertermia, septicemia y la prematurez por si misma.
El curso usual para la progresin de la enfermedad es de 24 horas y las manifestaciones clnicas agudas (Encefalopata Aguda por Bilirrubina), se presenta en tres fases: 1. Fase temprana: Hipotona, letargia, mala succin. 2. Fase intermedia: Estupor moderado, irritabilidad, fiebre y llanto agudo que puede alternar con somnolencia e hipotona. Se presenta hipertona de msculos extensores con opisttonos, rigidez, crisis oculogiras, y convulsiones. Existe evidencia anecdtica de que una exanguinotransfusin de emergencia, en algunos casos puede revertir los cambios a nivel del sistema nervioso central.
En esta fase fallecen la mayora de los enfermos
3. Fase avanzada: Dao irreversible a nivel del sistema nervioso central. Hipertona con severo retrocolis- opisttonos que Progresa a hipotona despus de una semana, movimientos extrapiramidales y retardo psicomotor, no alimentacin, llanto agudo, fiebre, estupor profundo o coma, Convulsiones y a veces la muerte.
FOTOTERAPIA: Acta sobre la bilirrubina de la piel, haciendo foto-oxidacin (la destruye) y fotoisomerizacin (la transforma), produciendo derivados hidrosolubles excretndose ms fcilmente por orina y materia fecal.
RECOMENDACIONES PARA OPTIMIZAR LA FOTOTERAPIA Los tubos de luz fluorescentes azul son los mas efectivos. Colocar a un altura de 30 a 35 cm del neonato. Para max exposicin rodee la inc. de papel aluminio o tela blanca. Usar fototerapia intensiva con doble lmpara si el caso lo amerita.
Este procedimiento, permanece como la terapia estndar en aquellos neonatos en quienes la fototerapia intensiva con mxima rea de exposicin y de irradiacin, ha fallado, y en quienes el riesgo de encefalopata supera el riesgo de Complicaciones y muerte de dicho procedimiento.
La exanguinotransfusin de doble volemia (160-200cc/kg) remueve alrededor del 85% de los glbulos rojos circulantes y reduce la concentracin de bilirrubinas en cerca del 50%. Posterior al procedimiento puede ocurrir hiperbilirrubinemia de rebote por paso de la bilirrubina de los tejidos a la circulacin. Por lo tanto la fototerapia debe ser usada constantemente, es decir, antes, durante y despus.
1. Se considera indicacin de exanguinotransfusin precoz (Antes de las 12 hrs. de vida) el Hidrops Fetal inmune 2. Sangre a utilizar debe utilizar sangre fresca (< 7 das, idealmente <3dias), a la cual se le han realizado pruebas cruzadas madre vs. Donante, donante vs. Recin nacido; debe ser negativa para CMV, VIH y HB 3. Citrato-Fosfato-Dextrosa (CDP) como anticoagulante. En caso de no disponer de sangre fresca sopesar el riesgo/beneficio del procedimiento. Si hay incompatibilidad Rh: usar sangre con el grupo del recin nacido y siempre con Rh negativo Si la incompatibilidad es de grupo: usar glbulos rojos O, con el Rh del recin nacido. Si la etiologa de la hemlisis se desconoce, utilizar sangre O Rh Negativa.
La duracin usual es de 1-2 horas El procedimiento isovolumetrico de doble volumen, 160cc/kg para neonato a termino y 200cc/kg para prematuros, se lleva a cabo al extraer recambios de sangre de un catter arterial umbilical, infundiendo simultneamente la misma cantidad en una lnea venosa. El procedimiento debe ser siempre ejecutado por el pediatra en la unidad de cuidados intensivos neonatal, y el pte debe permanecer en monitoreo de UCI por lo menos 24 horas despus Preexanguino: CH-BB Posexanguino: CH-BB-electrolitos sricos 6 horas posexanguino: HB-HTO-BB-reticulocitos- coombs directo y electrolitos. ANTES DE LA FOTOTERAPIA DESPUES DE LA FOTOTERAPIA