D R .

GON Z A L O CA S T I L L O B A R R E D A
MR 2 P E D I A T R A . H ME A D B
HERNIA
DIAFRAGMTICA
OBJETIVOS
1. Explicar los eventos patolgicos embriolgicos que se
presentan en el producto.

2. Explicar la clasificacin anatmica.

3. Correlacionar el diagnostico pre y postnatal: historia
clnica, clnico, radiolgico.

4. Describir el manejo mdico y quirrgico: al nacer,
preoperatorio, operatorio y postoperatorio.

5. Mencionar el pronstico segn morbilidad asociada.

6. Presentar fotografas de casos clnicos de hernia
diafragmtica

GENERALIDADES
Concepto: Defecto en la formacin del diafragma
que permite el pase de las estructuras intra-
abdominales a la cavidad torcica.

Epidemiologia: Incidencia es 1:2500, 1:3000 recin
nacido vivo

La prematurez y el bajo peso al nacer son los
factores que ms elevan la mortalidad. Hasta un
20-30% de los fetos afectados nacen muertos.
Normativa 108. Gua clinica para la atencin del neonato. MINSA, Nicaragua.
EMBRIOLOGA
Septum transverso: es
una lamina gruesa de
tejido mesodrmico
(entre cavidad torcica
y pedculo del saco
vitelino).

No separa por completo.
Hay un comunicacin
amplia entre abdomen y
trax. (canales
pericardioperitoneales)
Embriologa medica. Langman. 8 ed.
Pliegues pleuropericardicos:
termina formando 2 estructuras
pared del trax y membrana
pleuropericardicos (en el futuro
cavidad pleural y pericrdica)
Al final el diafragma
termina siendo formado
por:

1. Septum transverso.
2. Las 2 membranas
pleuroperitoneales.
3. Componente muscular
de las paredes
corporales.
Embriologa medica. Langman. 8 ed.
La hernia diafragmtica (malformacin muy comn,
1:2,000) se debe a que una o ambas membranas
pleuroperitoneal no cierra el canal pericardioperitoneal.

La hernia paraesternal, se da cuando no se desarrolla
pequena porcin de. fibras del diafragma.
Embriologa medica. Langman. 8 ed.
CLASIFICACIN
Hernia de Bochdalek
Hernia diafragmtica posterolateral
Es la mas comn (85-90%)
87-90% son izquierdas, 9-11% derechas, 1-2% bilateral
Puede llegar hasta la ausencia del hemidiafragma
Hernia de Morgani
Las segunda mas comn (2-6%)
Mas a menudo al lado derecho.
Inmediatamente atrs de apfisis xifoidea
Hernias del hiato esofgico
Son pocos frecuentes.
Gravedad, segn la estructura y el defecto herniario.
Ciruga peditrica. Ashcraft, Murphy. 3 ed.
ANOMALAS ASOCIADAS
Ocurren en el 40% de los casos.

Otros asociaciones:
1. Mal rotacin intestinal (40%)
2. Cardiopata congnita (15% )
3. Anomalas renales y genitourinarias (hipospadias)
4. Pentaloga de Cantrell: ( Defecto en los msculos
rectos anteriores por arriba del ombligo, Agenesia
de esternn, Defecto pericrdico y de diafragma,
Cardiopata congnita, Insuficiencia respiratoria)
5. Hidrocefalia y mielomeningocele
Congenital Diaphragmatic Hernia: Real Improvements in Survival. Neoreviews, 2006
DEFECTOS CARDIACOS ASOCIADOS

Defecto septo
ventricular
42%
Obsturccion
del arco
aortico
15%
Ventriculo
unico
14%
Tetralogia
de Falot
11%
Doble
salida VD
3%
Estenosis
pulmonar
2%
TGA
3%
Otros
defectos
10%
Congenital Diaphragmatic Hernia: Real Improvements in Survival. Neoreviews, 2006
FISIOPATOLOGA
1. Herniacin durante la 4-5 Sg,
(ramificacin bronquial) que provoca
hipoplasia pulmonar y muerte.
2. Herniacin que ocurre durante
ramificacin bronquial distal (17sg).
Pronostico depende del balance entre
vasculatura y resistencia ductal.
3. Herniacin que ocurre tardamente
en la vida fetal. El pulmn se desarrolla
normal.
La herniacin ocurre posnatal, sin
patologa pulmonar.
Weisman y McPherson
clasificaron los
problemas respiratorios
en 4 grupos.
Averys diseases of the newborn. Gleason, Devaskar. 9th ed.

PRESENTACIN CLNICA
La insuficiencia respiratoria es la presentacin mas
comn. Puede suceder desde el momento del
nacimiento o en el transcurso de 24-48h.
Puede haber abdomen escafoides.
Desviacin del latido de punta del corazn.
Triada clx: cianosis, disnea y dextrocardia aparente.

Ciruga peditrica. Ashcraft, Murphy. 3 ed.
El dx se confirma por rx de trax.
La HDC de presentacin tarda tiene buen
pronostico. Puede haber stx digestivos.
Los px con HDC insospechada pueden sufrir de mal
rotacin intestinal, obstruccin intestinal o necrosis
por vlvulo.

Ciruga peditrica. Ashcraft, Murphy. 3 ed.
DIAGNOSTICO
Se sospecha por desviacin del mediastino contrario al lado
herniado.
Es mas fcil el dx de las izquierdas que las derechas. Las
bilaterales son difcil.
El dx prenatal manda investigar otras
malformaciones.(cardiacas, digestivas (ecocardiograma
prenatal). Y alteraciones cromosmicas (trisoma 18 y 13)
Herniacin heptica, el mejor indicador de severidad. Se
puede observar mejor en una MRI fetal
El radio pulmn-cabeza (LHR) indicador de usg muy usado.
(Diagnostico y pronostico)
Prenatal
Averys diseases of the newborn. Gleason, Devaskar. 9th ed.

Clx: mayora de bb presentaran distres respiratorio en las
primeras horas.
Cianosis, disminucin del murmullo vesicular en el lado herniado y
abdomen excavado.
En raras ocasiones pueden no presentar stx al nacer.
Rx de trax: disminucin del tamao del pulmn. A veces se
puede observar el gas intestinal.
Si se sospecha herniacin del estomago, so puede observar la
SOG en una rx. No usar contraste.
Dx del lado derecho es difcil xq puede confundirse con
atelectasia o neumona consolidativa
Posnatal
Averys diseases of the newborn. Gleason, Devaskar. 9th ed.

MANEJO PRENATAL
Valorar interrupcin en algunos casos segn
pronostico, o realizar ciruga fetal. (pases
industrializados).
Coordinar nacimiento en centro especializado
(neonatologa, cardilogos ped, cirujanos
ped.)
Se puede inducir parto a las 38sg, preferiblemente en
un centro que cuente con ECMO.
La oclusin traqueal fetal, es una intervencin que
puede ayudar a evitar hipoplasia pulmonar.
Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes. Neoreviews 2011
MANEJO POSTNATAL DE HDC
No dar bolsa-mascarilla
Intubacin inmediata
Pico de presin <25 cmH20
Colocar SOG.
Tratamiento en
sala de parto
Mantener saturacin preductal entre 85-95%
pH>7.20, Lactato de 3-5mmol/L
VMC o VOAF, con un Presin inspiratoria de 25-
28cmH20
Mantener PA en los percentiles para la edad
Considerar manejo con inotrpicos
Tratamiento en
UCIN
Realizar ecocardiograma
ON inhalada, es la primera opcin.
En fase crnica usar: inhibidores de la
fosfodiesterasa (silfdenafil), antagonista de la
endotelina (bosetan) , inhibidores de la
tiroquinasa.
Tratamiento de
la Hipertensin
arterial
Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes. Neoreviews 2011
Usar si hay inhabilidad de mantener
saturacin preductal >85%.
Acidosis respiratoria
Inadecuada oxigenacin (lactato
>5mmol/L)
Hipotensin resistente a terapia.
ECMO
FiO2 <0.5
PAM normal para la edad
Diuresis urinaria mayor de 2ml/kg/h
No signos de Hipertensin pulmonar
persistente.
Reparacin
quirrgica
Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes. Neoreviews 2011
PARMETROS VENTILATORIOS
Parmetros ventilatorios
1. Ciclos relativamente rpidos
(40-80/min)
2. El Pin mas bajo, lo suficiente
para la expansin del trax (20-
24 cmH2O)
3. PEEP moderado (4-5 cm
H2O)
4. TI Corto (0.3-0.5 sec)
Meta gasomtrica
pH arriba de 7.25
Pao2 50-70 mm Hg
Paco2 45-65 mm Hg
(Los nios mas enfermos
pueden necesitar metas mas
bajas, as como una saturacin
preductal mayor de 85%)
Assisted ventilation of neonate. 5
th
edition. Goldsmith, Karotkin.
PARMETROS VENTILATORIOS EN
HPPRN
Parametros
1. Frecuencias rapidas 50-
70/min
2. Pin de 15-25 cm H2O
3. PEEP bajo (3-4 cm H2O)
4. TI de 0.3 a 0.4 sec
5. Fio2 alta (80%-100% O2)
Metas
gasomtricas
pH 7.35-7.45
Pao2 70-100 mm Hg
Paco2 35-45 mm Hg
Assisted ventilation of neonate. 5
th
edition. Goldsmith, Karotkin.
HIPERTENSIN PULMONAR
Aunque el oxido ntrico se ha usado en muchos
centros para tratamiento de la Hipertensin
pulmonar, este no mejora significativamente el
pronostico de la HDC.

Algunos centros usan HFOV (ventilacin mecnica
oscilatoria de alta frecuencia), en conjunto con
surfactante y ON, y ECMO, para estabilizar pre-
quirrgicamente.
Assisted ventilation of neonate. 5
th
edition. Goldsmith, Karotkin.
Ciruga peditrica. Ashcraft, Murphy. 3 ed.
CONSIDERACIONES QUIRRGICAS
Se debe llevar con eficiencia y rapidez a quirfano.

Se prefiere va abdominal.

Defectos pequeos se pueden reparar con hilo;
defectos mas grandes, se cierran con parche. (Ejm:
Goro-tex)

La toracotoma con sonda no es esencial. Algunos la
realizan dejando sonda.

Reparar despus de usar ECMO es mejor, que hacerlo
durante.
Ciruga peditrica. Ashcraft, Murphy. 3 ed.
CUIDADOS POSTOPERATORIO
Se continua atencin en el posqx.
La adaptacin a la reparacin de la hernia, pude
precipitar vasoconstriccin intensa, hipertensin
pulmonar, insuficiencia respiratoria. Si es resistente
al la ventilacin, usar ECMO.
Generalmente, se puede dejar sonda pleural,
conectada a sello de agua, no al vaco.
No disminuir Fio2, bruscamente, por riesgo de
vasoespamos pulmonares reflejo.
Hiperexpansin brusca puede dar neumotrax
contralateral.
Ciruga peditrica. Ashcraft, Murphy. 3 ed.
Complicaciones posoperatoria
Pulmonares
1. Vasoespamos
pulmonares
2.Hipertension pulmonar

No pulmonares
A corto plazo:
1. Hemorragia
2.Quilotorax

A largo plazo:
1. Reflujo
gastroesofgico
2.Escoliosis
3. Deformidades
torcicas
4. Hernia diafragmtica
recurrente (cuando se
usa parche)
Ciruga peditrica. Ashcraft, Murphy. 3 ed.
PRONOSTICO
Supervivencia aproximada de 60%
Enfermedad crnica pulmonar y stx asmatiforme. (hasta el 50% de px).
Hipertensin pulmonar (una de las mayores complicaciones)(Tx: sildenafil)
Reflujo gastroesofgico y dificultad para alimentarse. (Hasta un 23% necesitaran funduplicatura)
Neuro desarrollo a largo plazo (algunos estudios referen q 60% tienen capacidades congnitivas
esperadas para edad)
Neuro desarrollo a largo plazo en px que recibieron ECMO (hasta un 19% tienen severos retraso
del neruodesarrollo)
Morbilidad quirrgica (riesgo de reherniacin puede ir de 5-80%, en px con parches)
Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes. Neoreviews 2011
IMGENES
Averys diseases of the newborn. Gleason, Devaskar. 9th ed.

Averys diseases of the newborn. Gleason, Devaskar. 9th ed.


MUCHAS GRACIAS