UNIVERSIDAD AUTNOMA DE

GUADALAJARA
Hospital ngel Leao
Depto. Otorrinolaringologa
TEMA 2:
HIPOACUSIA
OTOESCLEROSIS
Jorge Crdenas Mariaud
N/L 32
Otosclerosis
Definicin: enfermedad
caracterizada por
remodelacin sea
desordenada en la cpsula
tica y los huesecillos del
odo.
Epidemiologa:
0.3 1% de la poblacin
general
Causasicos 1%
60% antecedentes
familiares AD
40% fenocopia,
mutaciones de novo y
raramente AR.

Mujeres 2:1, 15-45
aos.
Estribo fissula ante
fenestram ventana
oval
Bilateral 80%
Sarampin


Clasificacin
Otosclerosis fenestral: 85%
Borde anterior ventana oval progresa hacia ventana
redonda, hipoacusia conductual
Otosclerosis coclear: retrofenestral 15%
Afeccin hueso encondral, hipoacusia neurosensorial o
mixta
Etiologa
Autosmica dominante
Alteracin local del metabolismo seo
Resorcin hueso mala calidad (otoespongiosis)
Factores de riesgo:
Antecedentes hipoacusia y embarazo
Anatoma Patolgica
Otoespongiosis:
Fase resorcin sea, VS. Signo de Schwartze (rojo)
Fase transicional:
Focos de invasin sea perivascular que se unen a las
lesiones de la capsula sea
Otosclerosis:
Hueso denso en reas de previa resorcin
Grado Descripcin
0 Hueso o tendn normal
1 Calcificacin sea aumentada
o nodularidad en el tendn
2 Aposicin sea y remodelacin
leve
3 Aposicin sea y remodelacin
moderada
4 Aposicin sea y remodelacin
severa
Cuadro clnico
Hipoacusia conductual que progresa a mixta
Tinnitus
Vertigo
Signo de Schwartze

Diagnstico
Exploracin fsica
Ca srico
Impedanciometra 50-60 dB
Ausencia reflejo acstico
Audiometra tonal
TAC odo
Tratamiento
Observacin:
unilateral o iniciales
Tratamiento mdico:
Fluoruro de sodio tabs VO 60 mg al da x 6 meses
Amplificacin:
Auxiliar auditivo
Tratamiento quirrgico
Estapedectoma
Luxacin Traumtica de
Cadena Oscicular
Mario Alberto Snchez Vzquez
N/L 34
Lesiones osiculares
Luxacin de la articulacin
incudoestapedial
Luxacin del yunque
Fractura de los crura del estribo
Fijacin de la cabeza del martillo por
adherencias
Fractura del mango de martillo
Diagnostico
Otoscopia neumtica (movilidad timpnica)
Impedanciometria (curva tipo Ad)
Audiometria (Hipoacusia conductiva)



Tratamiento
Revisin quirrgica
Via endaural
Via transmastoidea
PRESBIACUSIA
DEFINICION

Se define como la prdida progresiva de la capacidad
para or altas frecuencias, debido al deterioro producido
en el sistema auditivo generado por la edad,
principalmente a nivel del odo interno y de nervio
auditivo.
EPIDEMIOLOGIA
Representa la causa mas comn de afeccin
auditiva despus del 5. Decenio de la vida.
Este trastorno se presenta aproximadamente en un
25% de las personas en edades entre los 65 y 75
aos de edad y en el 70 a 80% de los que tienen
ms de 75 aos.
CUADRO CLINICO
PERDIDA AUDITIVA GRADUAL DE LAS
FRECUENCIAS AGUDAS, ACOMPAADO A
MENUDO DE ACUFENO.

FISIOPATOLOGIA
1.- DISMINUCION EN LA CONCENTRACION DE
AGUA CELULAR
2.- CAMBIOS IONICOS
3.-DISMINUCION EN LA ELASTICIDAD DE LAS
MEMBRANAS
4.- DISMINUCION DEL FLUJO Y PLASTICIDAD
VASCULAR
5.- AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD VASCULAR
6.-BAJA EN OXIGENO, NUTRIENTES Y
ELIMINACION DE DESECHOS CELULARES
7.- DISMINUCION DE LA POBLACION NEURONAL
COCLEAR

PRESBIACUSIA SENSORIAL
Atrofia en el rgano de corti y del nervio auditivo en
su base coclear.
Etapa adulta media y avanzada
PRESBIACUSIA NEURAL
Perdida de neuronas en la va auditiva y la cclea.

PRESBIACUSIA ESTRIAL

Atrofia de la estra vascular
Hay perdida parcial o completa de las clulas
estrales.
PRESBIACUSIA METABOLICA
Defectos fsicos y qumicos de la produccin de
energa requerida por los rganos sensoriales
auditivos.
Existe atrofia de la estra vascular.
Pacientes presentan audiogramas planos
PRESBIACUSIA MECANICA
Se cree que es causada por una alteracin en la
mecnica del conducto coclear.
No hay cambios citolgicos visibles
Audiograma muestra una curva clsica con cada en
agudos.
PRESBIACUSIA MIXTA
Consiste en la combinacin de algunas de las
anteriores y presentan efectos auditivos en el patrn
audiometrico.
Audiometra
Tratamiento
El tratamiento utilizado habitualmente es la prtesis
auditiva (audfono), el cual debe ser configurado y
calibrado segn las necesidades audiolgicas y el
perfil audiomtrico del paciente.

OTOTOXICIDAD
Definicin
Es el efecto nocivo, reversible o irreversible,
producido sobre el odo por diversas sustancias que
afectan a la audicin o al equilibrio.

De esta definicin se excluyen las sustancias que
actan a travs de la circulacin sangunea cerebral
o de los mecanismos centrales de la audicin, que
se consideran sustancias neurotxicas y no
ototxicas.
Principales ototoxicos
Aminoglucosidos
AINES
Cisplatino
Diureticos de ASA
Eritromicina
Quinina
Mefloquina
Vancomicina
Otros
Efectos
La ototoxicidad de los AAG es provocada
primariamente por una destruccin selectiva de las
clulas sensoriales del odo Interno, ya sea a nivel
de la cclea o de los rganos vestibulares (clulas
de la mcula sacular en el caso de la gentamicina).
Celulas ciliares externas.
Aminoglucosidos
Los aminoglucsidos alcanzan elevadas
concentraciones en la endolinfa y perilinfa del odo
interno, destruyendo las clulas ciliadas del rgano
de Corti y de los canales semicirculares.
Coclear: SORDERA
Vestibular: VERTIGOS

FARMACOS AAG
NEOMICINA, KANAMICINA Y AMIKACINA -
COCLEAR
ESTREPTOMICINA Y GENTAMICINA
VESTIBULARES

Aminoglucosidos
Patogenia
CAPTACION CELULAR
Captura de AAG preferente por las CCE.
La accin txica irreversible de esta molcula
intracelular.
La formacin de un metabolito citotxico resultante
Los AAG se acumulan a nivel celular en las estructuras
lisosomales y se ha observado que su eliminacin es un
proceso lento.
AAG aumentaran la permeabilidad de la membrana
celular al Mg
2+
, lo conducira a una deplecin intracelular
de este ion, lo cual detendra una serie de reacciones
bioqumicas, especialmente la fosforilacin oxidatlva en
la cual el Mg
2+
es un cofactor y la clula perderla su
funcionalidad e Integridad.

Efectos extracelulares
Inhibicin reversible de la transduccin
mecanoelctrica
Situado en el apex de cada estereocilio
Los AAG actuaran bloqueando la boca del canal de
manera reversible. Esto adquiere ms importancia si se
considera que la clula est Hiperpolarizada lo que Indica
que el campo elctrico de la membrana atrae las
molculas cargadas a la boca del canal.
Bloqueo reversible de los canales de Ca
+2
Inhibicin reversible de los receptores colinrgicos
nhibicin reversible de los receptores purinrgicos
AINES
Acido acetilsaliclico.
En dosis altas puede producir acufenos
Cisplatino
Frmaco utilizado en quimioterapia.
Se produce por la lisis (muerte) de las neuronas de
la cclea.
La prdida de la audicin es progresiva
(manifestndose con tinitus y/o prdida unilateral o
bilateral de la audicin) , dosis dependiente y est
condicionada por otros factores como la edad, la
funcin renal y la presencia de una lesin tica
previa.

Diurticos de ASA
cidos etanico - Furosemida (inhiben el transporte
electroltico en la estria vascular provocando
cambios en la endolinfa)
El dao auditivo esta en relacin con la dosis,
tiempo y concentracin en sangre.
Cuadro Clnico
Dao auditivo transitorio o permanente
Tipo neurosensorial bilateral de cada de tonos agudos

Eritromicina
Puede provocar sordera neurosensorial de diferente
grado como efecto indeseable.
Generalmente, este efecto ototxico es reversible,
desapareciendo una vez suspendido el tratamiento.
Cuadro Clnico
Tinitus
Rara vez vrtigo.
Quinina
Produce una disminucin significativa pero
transitoria de la audicin a nivel coclear, debido a
una disfuncin temporal en las clulas ciliadas
externas.
Cuadro Clnico
Acufenos
En el embarazo:
Sordera congnita
Hipoplasia coclear
Otros
Vancomicina
Mercurio
Monxido de carbono
Tolueno
Bromatos
NEURINOMA DEL ACSTICO
Neurinoma del acstico
Definicin: tumor benigno
del conducto auditivo
interno, provoca
hipoacusia a anacusia.
Afecta VIII PC.
Otros nombres:
Schwannoma vestibular
Neurinoma vestibular

Epidemiologa
1 de cada 100,000 personas
Mujeres 20 50 aos de edad
8% tumores craneales
Angulo pontocerebeloso (90%)

Clasificacin
Espordico: + frecuente
Unilateral
20 50 aos
Hereditario:
Bilateral
Neurofibromatosis tipo II
Adolescencia
Etiologa
Mutacin gen supresor de tumores en cromosoma
22q que codifica una protena llamada merlina.

Neurofibromatosis tipo II, mutacin de alelos
Anatoma patolgica
Grupo compacto de clulas espinosas con ncleos
elongados en empalizada.
Cuadro clnico
Afeccin del VIII par craneal inicia con perdida de la
discriminacin al habla (logoaudiometra)
Hipoacusia neurosensorial.
Tinnitus
Inestabilidad
Afeccin al equilibrio
Mareos
Diagnstico
Historia clnica
Audiometra tonal descenso en tonos agudos
Logoaudiometra capacidad de discriminacin
disminuida
Examen vestibular y electronistagmografa
hiporreflexia lado afectado
Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral
(PEATC)
Rx Stenver
TAC o IRM con gadolinio

Tratamiento
Conservador
Ciruga
Hipoacusia
Parlisis facial
Radiociruga (estereotxica)
Edad avanzada o problemas de salud
Tumores bilateral
Anacusia odo contrario al del tumor
<3 cm
Reaparicin tras ciruga previa
Malformaciones Congnitas
de Odo Interno
Marco Gonzlez Barba
N/L 54
Embriologa Odo
Los primeros indicios del desarrollo de odo se
observan en el embrin a los 22 das
aproximadamente.
Component
e Ventral
Component
e Dorsal
Sculo y
Conducto
Coclear
Utrculo,
conductos
semicirculares
y conducto
endolinftico
Vesculas ticas
Placodas ticas



CAUSAS DE HIPOACUSIA INFANTIL
CAUSAS PRENATALES
GENTICAS 60 % Aisladas (75%)
Autosomico recesivas (80%)
Autosmico dominantes (18%)
Ligadas a X (2%)
Asociadas a otras malformaciones
(25%)
ADQUIRIDAS 40% Infecciones TORCH
Ototoxicidad
Radiaciones
Enfermedades metablicas maternas
CAUSAS PERINATALES
Hipoxia, prematuridad, hiperbilirrubinemia, Infecciones, Traumatismo craneal.
CAUSAS POSTNATALES
Infecciones (Meningitis, encefalitis, parotiditis, sarampin)
Otitis Media Crnica
Ototoxicidad
Clasificacin de Jackler
Basada en el desarrollo embriolgico y el
diagnstico radiolgico por tomografa.
Aplasia de Michel
Ausencia total del laberinto membranoso y seo,
que se identifica por radiologa. Funcionalmente el
paciente tiene una hipoacusia neurosensorial total,
que no es posible tratar con prtesis auditivas.
Detencin en el desarrollo embrionario en la 3 sgd
Cavidad Comn
No existe separacin entre la cclea y el vestbulo,
que forman conjuntamente una nica cavidad.
Los canales semicirculares pueden ser normales o
no.
Puede existir comunicacin con el CAI, con el
consiguiente peligro de fstula de LCR
4 sgd


Agenesia coclear
Cclea no desarrollada.
Los canales semicirculares y el vestbulo pueden ser
normales o no.
El desarrollo embrionario se detiene sobre la 5 sdg.
Hipoplasia Coclear
La cclea carece de espira apical y media, y slo
existe la basal.
el desarrollo embrionario no evoluciona desde la 6
sdg
Particin Incompleta
Aplasia de Mondini
Slo se puede identificar claramente la espira basal
de la cclea, mientras que las espiras superiores
adoptan una forma de cavidad nica por ausencia
de esa porcion del septum interescalar.
La clsica displasia de Mondini supone el 55% de
todos los casos de malformaciones cocleares
Ocurre en la 7 sdg.
Aplasia de Schiebe
Forma ms comn de aplasia
En este caso el laberinto seo es normal, el rgano
de corti est pobremente diferenciado, con
malformaciones de la membrana sacular y de
Reissner.
La membrana sacular se encuentra colapsada con
degeneracin del neuroepitelio. Tambin existe
atrofia del nervio sacular y ampular del canal
semicircular posterior, de la estra vascular y de la
espira basal de la cclea
Aplasia de Alexander
Existe una aplasia del conducto coclear, con
compromiso del rgano de corti y de las clulas
ganglionares de la regin basal
El audiograma muestra perdida de las frecuencias
altas y las bajas se conservan.
Malformacin de Bing-Siebenmann
Desarrollo normal del laberinto seo junto con
alteraciones en la formacin del laberinto
membranoso, tanto coclear como sacular-vestibular.
Se asocia frecuentemente con retinitis pigmentaria
(sndrome de Usher)

Sx asociados a otras malformaciones
Sx Waardenburg: 3% nios con hipoacusia,
asociada con anomalas pigmentarias (mechn
cabello blanco en frente, heterocroma iris,
canicie prematura, vitiligo).
Sx Treacher Collins: Disostosis mandibulo-facial
asociada a microtia, atresia de CAE e hipoacusia
Sx Usher: displasia cocleovestibular
completa y retinitis pigmentaria
Sx Pendred: bocio difuso e hipotiroidismo.
Mutacin de un gen (PDS) del cromosoma
7.
Sx Alport: glomerulonefritis y alteraciones
oculares.
Sx Jervell y Lange-Nielssen:
Hipoacusia + Sncopes + Defectos
cardiacos.
dx
Se debe hacer el diagnstico antes de los 2
aos de edad y si es posible dentro de los
primeros 9 meses para evitar trastornos del
lenguaje.
Factores de riesgo que nos obligan a
investigar:
- Historia familiar de sordera hereditaria
- Malformaciones craneofaciales o del pabelln
auricular y hallazgos de un sx asociado a
hipoacusia.
- Infeccin congnita o postnatal con riesgo de
hipoacusia
- Bajo peso al nacer, apgar bajo,
hiperbilirrubinemia, prematuridad, ventilacin
mecnica prolongada
- Uso de frmacos ototxicos
- Trastornos del lenguaje y enfermedades
neurodegenerativas

Hipoacusia Sbita
Hipoacusia Sbita Idioptica
Se define como una cada de la audicin
de tipo sensorioneural, mayor de 30 dB,
que afecta a por lo menos tres frecuencias
contiguas, que se desarrolla en un perodo
menor a tres das y que habitualmente no
se logra precisar su etiologa
Epidemiologa
5-30:100 000 por ao UK y USA
Igual en hombres y mujeres, grupo etario
entre los 30 y 60 aos
90% de los casos es unilateral
> 80% casos no se precisa la causa

Clnica
Acufenos (70%)
Vrtigo (40 %)
Sensacin odo tapado, tinitus
FACTORES MAL PRONSTICO:
Hipoacusia intensa con prdida en
agudos, presencia de vrtigo y edad
avanzada.

DX
BH, QS, pruebas tirodeas, factor
reumatodeo, ANCA.
Si se sospecha alguna infeccin especfica
se solicita: IgM para toxoplasma, rubola,
CMV, herpes, o estudio de sfilis (VDRL,
FTA-ABS).
Audiometra tonal
TAC
TRATAMIENTO
Mdico:
- Medidas preventivas
- Esteroides IT : Metilprednisolona 62.5
mg/ml 4 aplicaciones en 2 semanas
Quirrgico:
Uso de audfonos bilaterales potentes, en
caso de seguir con hipocusia existe el
implante coclear.
TRAUMA ACSTICO
Ravelo Osorio Alberto Israel
N/L 33
El Trauma Acstico es un dao auditivo producido por
los ruidos. La lesin se produce en el odo interno y
puede ser causado por un ruido nico y fuerte, o por
una larga exposicin a ruidos relativamente
moderados.
A ms de 100 decibeles de intensidad y estando
cerca el individuo de la fuente de ruido ya se puede
producir. O cuando supera la tolerancia del odo
humano, que es de 80 a 85 decibeles, en forma
continua.
La gravedad de esta patologa vara de una persona
a otra, de acuerdo a la intensidad del ruido y del
tiempo de exposicin.
No existe un tratamiento mdico
especfico que produzca una mejora
importante. A veces se logra una
disminucin del zumbido y del vrtigo
con vasodilatadores y vitamina A.
Mayormente en nuestro Centro hemos asistido
traumas acsticos producidos por: tiro de arma de
fuego, petardos, escape del auto, el volumen de
aparatos de msica, ruidos de descarga en aparatos
de telfono, explosiones de garrafas o calderas,
bombas de estruendo que estallan en el suelo, entre
otras cosas.
La lesin se produce en las clulas del rgano de
Corti, que es una estructura del odo interno; a
veces los ruidos producen la destruccin total del
mismo. Si el ruido es muy intenso a veces rompe la
membrana timpnica y en este caso el trauma
acstico es menor debido a que el odo interno
recibe menor energa. Tambin el odo interno, en
esta patologa, incrementa su lesin por
vasoconstriccin.

Se pueden medir en las audiometras. Hay cuatro
grados de trauma acstico.

Primer Grado: Cada de 20 a 30 decibeles a nivel de
la frecuencia 4000, pero el paciente oye bien todas
las palabras.
Segundo Grado: Cada de 40 decibeles. Aqu ya
existe una leve dificultad en el entendimiento de
algunas palabras.

Tercer Grado: Cada de 60 decibeles. Aqu la
dificultad para entender las palabras es mayor,
aparece un zumbido intenso e intolerancia a los
ruidos, y caen las frecuencias 2000 y 8000 en el
audiograma.

Cuarto Grado: La dificultad para entender las
palabras es bastante severa, el zumbido muchas
veces es intolerable y aparece vrtigo e inestabilidad
en la marcha o simplemente al estar de pie.


Al igual que la Presbiacusia, que as se llama
la disminucin de la audicin fisiolgica por
el envejecimiento del nervio auditivo, es
irreversible y progresiva pero a diferencia
de sta, el trauma acstico se puede
prevenir y para ello existen numerosos
protectores como por ejemplo: tapones de
siliconas, tapones de goma con
escotaduras que se ajustan al conducto
auditivo externo, auriculares etc.
Lo ideal es la prevencin contra el ruido, lo que
muchas veces implica cambio de trabajo sobre todo
en aquellas personas que comenzaron a sufrir este
mal.
Para los trabajadores o personas que estn
expuestos a estas fuentes de ruido es muy
importante el examen Otorrinolaringolgico
preocupacional con estudios audiolgicos bsicos.
FRACTURAS DEL HUESO
TEMPORAL
FRACTURAS
DEL H. TEMPORAL
20% de todas las fracturas de crneo
FR: Masculino, <20 aos
Accidentes en vehculos de motor, cadas,
accidentes de bicicleta, crisis convulsivas y asaltos
agravantes.
Fracturas longitudinales (80%)
Fracturas transversas (20%)

Cuadro
clnico
Hipoacusia
Nausea y vmito
Vrtigo
Signo de Battle
Signo de Mapache
CAE con detritos seos
Hemotimpano
Otorrea o rinorrea de LCR
Parlisis facial

LONGITUDINAL
Las mas frecuentes 80%
Traumatismos Temporoparietales
Linea de fractura paralela al eje del peasco,
afectando techo del odo medio y externo
Hipoacusia de transmisin
Otorragia
Signo de Battle
Otolicuorrea (Por extensin a la fosa craneal media)
Paralisis facial (20%)
Otoscopia: Escalon en paredes del CAE y desgarro
timpnico con otorragia
TRANSVERSALES
Neurales, labernticas
Menos frecuentes, 20%
Traumatismos Occipitales
Hipoacusia neurosensorial, Acufenos y Vertigo
Paralisis Facial 50%
Otoscopia Normal o Hemotimpano
LONGITUDINAL TRANSVERSAL
FRECUENCIA 70-80% 15-20%
PERFORACIN Frecuente Rara
OTORRAGIA Frecuente Rara
HEMOTIMPANO Rara Frecuente
OTOLICUORREA Frecuente Rara
HIPOACUSIA Conduccin Neurosensorial
PARALISIS FACIAL 20% Transitoria Frecuente y Severo
VRTIGO Raro y Leve Frecuente y Severo
RADIOLOGA Schller Stenvers
Imagenologa
Tomografa
Angiografa

Descartar Hemorragia intracraneal
Pacientes con Fx longitudinal o datos de fuga
de LCR con Weber lateralizado hacia odo
afectado y sin afectacin del Facial casi nunca
necesitan rastreo por TC.

Audiometra
Realizar en todos los pacientes
No es necesario en etapa aguda
Hipoacusia de conduccin sin evidencia de Fractura
de capsula otica, puede realizarse varias semanas
despus.
BIBLIOGRAFA
http://www.hgm.salud.gob.mx/descargas/pdf/area_m
edica/otorrino/6otoesclerosis.pdf
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/Cat
alogoMaestro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscle
oris.pdf
http://www.medigraphic.com/pdfs/medsur/ms-
2005/ms051f.pdf
http://kurrossanchez.magix.net/

Alirio Correa. MANUAL DE OTORRINOLARINGOLOGA.
Editorial Mediterrneo. Chile 1999. pp 75 80
Elena Fernandez Pascual, Juan-Garca Valdecasas
Bernal. Malformaciones congnitas del odo interno, el
estudio de su funcionalidad desde un abordaje
histologico y neurofisiolgico. Espaa
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/Catalog
oMaestro/416_IMSS_10_hipoacusia_sensorineural_idio/
EYR_IMSS_416_10.PDF
Alirio Correa U., Alvaro Pacheco. Hipoacusia Sbita
Idioptica. Revista de Otorrinolaringologa y Ciruga de
Cabeza y Cuello. 2000 Vol 60. pp 14-22