CARDIOMIOPATAS

Enfermedad del musculo cardiaco de causa

desconocida

MIOCARDIOPATA CONGESTIVA O
DILATADA
Tipo de miocardiopata ms frecuente.

Puede ser PRIMARIA (idioptica, familia) / SECUNDARIA (alcohlica, periparto,
enfermedad neuromuscular, virus, frmacos, enfermedades de depsito, frmacos
doxorrubuicina trastuzumab).

La CNICA es de insuficiencia cardiaca congestiva, siendo frecuentes las arritmias y
los embolismos.
Tiene riesgo aumentado de muerte sbita

Imagen externa del corazn en una
miocardiopata dilatada, llama la atencin el
aspecto globular y la punta redondeada.
MIOCARDIOPATA CONGESTIVA O
DILATADA
El tratamiento de la miocardiopata congestiva es el habitual de la insuficiencia
cardiaca, aunque slo los inhibidores de la ECA y la asociacin hidrolacinadinitrato
de isosorbide mejoran el pronstico. Actualmente los betabloqueadores y la
espironolactona se han mostrado tiles para mejorar el pronostico.
El tratamiento definitivo es el trasplante, siendo la miocardiopata dilatada la
indicacin ms frecuente de trasplante.



La miocardiopata alcohlica, es la
forma ms frecuente de
miocardiopata dilatada secundaria.
La abstencin del alcohol puede
detener la progresin o incluso hacer
remitir el cuadro.

MIOCARDIOPATA CONGESTIVA O
DILATADA
SNDROME DE TAKO TSUBO MIOCARDIOPATA DE ESTRESS

Denominada sndrome del disfuncin apical transitoria, se describe en mujeres
mayores de 50 aos que cursan dolor torcico y elevacin del segmento ST que
simula un SCACEST anterolateral.

Sucede ante emociones intensas y en la coronariografa no se aprecian lesiones
coronarias con una aquinesis/disquinesia apical que se recupera en los das
semana. Suele elevar de manera discreta las troponinas.

No se sabe su etiologa, per est en relacin a la sobrecarga adrenrgica y presenta
buen pronstico.

MIOCARDIOPATA CONGESTIVA O
DILATADA
MIOCARDIOPATA PROVOCADA POR FRMACOS

Antraciclinas: Es una toxicidad dosis dependiente de que ser monitorizada,
disminuyendo las dosis para prevenirlas.

Trastuzumab: Utilizado para el cncer de mama. Puede producir miocardiopata
dilatada sobre todo asociado a doxorubicina.

Cocana: El uso de esta se asocia a miocarditis, miocardiopata dilatada, sndromes
coronarios agudas, con y sin cardiopata isqumica subyacente y muerte sbita.

MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA

Tipo de miocardiopata menos frecuente

Puede ser PRIMARIA (Enfermedad de
Loeffler, fibrosis endomiocrdica) /
SECUNDARIA (enfermedades de depsito
sobre todo la amiloidosis, infiltracin
neoplsica).

Se produce una fibrosis endomicrdica que
causa rigidez de las paredes cardiacas,
originando fracaso de la funcin diastlica. La
funcin sistlica puede alterarse discretamente.
Puede afectar el endocardio valvular y causar
insuficiencia mitral o tricuspdea.

MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA

La CLNICA de la miocardiopata restrictiva, es similar a la de la pericarditis
constrictiva (disnea de esfuerzo, edemas, ascitis, hepatalgia), con lo que se debe
hacerse un diagnstico diferencial (pruebas de imagen , que descarten engrosamiento
del pericardio).


El tratamiento de la miocardiopata restrictiva primaria, slo es til en la
enfermedad de Loeffler (restriccin salina, diurticos, reduccin de las post carga y
anticuagulacin, corticoides y citotxicos). En la fibrosis endomiocrdica no hay
tratamiento mdico efectivo).

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA

Puede ser PRIMARIA (Idioptica o familiar,
herencia autosmica dominante) /
SECUNDARIA (Friedreich).

Existe una hipertrofa masiva del ventrculo
izquierdo, generalizada o fundamentalmente
septal (en la forma obstructiva)., lo que produce
una falla de la funcin diastlica.


La clnica y la evolucin es variable.
- Puede estar asintomtica y debutar con muerte sbita.
- El sntomas ms frecuente es la disnea.
- Las formas obstructivas (MHO) presentan clnica similar a la estenosis artica
(disnea, angina o presncope) anquen pueden permanecer asintomticos.

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA

Presenta alta incidencia de muerte sbita por arritmias (principal causa de muerte).

Causa ms frecuente de muerte sbita de origen cardiaco en adultos jvenes y
atletas.

El MHO se recoge un solo sistlico paraesternal izquierdo, un soplo de insuficiencia
mitral, S4 y pulso bisferiens.

Las maniobras que aumentan la contractibilidad (digital, beta estimulantes) y las que
disminuyen la precarga (Valsalva, bipedestacin, nitroglicerina) o la postcarga (nitrilo
de amilo) acentan el soplo sitlico paraesternal izquierdo de la MHO. Las
maniobras opuestas tienen efecto contrario.

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA

El tratamiento mdico (con beta bloqueadores, antagonistas de calcio, disopiramina
o marcapasos bicameral permanente), se indica slo en pacientes sintomticos. Todos
los pacientes deben evitar el ejercicio fsico intenso.

La amiodarona es el frmaco de eleccin para las arritmias de la miocadiopata
hipertrfica; sin embargo en casos de pacientes de alto riesgo la opcin es la DAI.

Deben evitarse digital, diurticos y nitratos en las formas obstructivas.

El tratamiento quirrgico es indica en los pacientes gravemente sintomticos con
grandes gradientes de presin que no responden al tratamiento mdico, resecndose
la porcin septal subartica hasta conseguir bloqueo de la rama izquierda.

Pregunta I :
Con respecto a la miocardiopata hipertrfica, es
cierto:

1. Por definicin, siempre cursa con obstruccin a
la salida del ventrculo izquierdo.
2. La hipertrofia de VI suele ser concntrica y
regular
3. La histologa es igual que la hipertrofia
secundaria a enfermedades como la hipertensin
arterial y estenosis artica.
4. Es tpico el movimiento sistlico anterior a la
valva anterior mitral (SAM)
5. Suele ser espordica.

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Comentario:

La miocardiopata hipertrfica tiene diversas formas desde el punto de vista geomtrico, siendo la ms
frecuente la obstruccin con crecimiento que acaba produciendo una obstruccin en tracto ventrculo
derecho, puesto que la hipertrofia es septal asimtrica. Otra forma menos frecuente es la hipertrfica
apical

Desde el punto de vista de la ecografa e histolgico, el msculo es distinto del msculo normal, pues
tiene un aspecto vidrio esmerilado en la ecografa que se corresponde con una desestructuracin de las
miofibrillas en la zona donde tenemos la hipertrofia, es un msculo que no funciona correctamente.

El SAM o Movimiento Sistlico Anterior del velo anterior mitral de la sstole es un dato muy tpico en
la miocardiopata hipertrfica con hipertrofia del septo. La 4ta parte de los pacientes con
miocardiopata hipertrfica presentan obstruccin dinmica o gradiente en el tracto de salida del
ventrculo izquierdo, la mayora no presentan gradiente u obstruccin.

Pregunta II :

El gradiente ventrculo artico miocardiopata
hipertrfica disminuye con la administracin de:

1. Digital
2. Dopamina
3. Betabloqueantes
4. Nitroglicerina
5. Nitroprusiato

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Comentario:

Una forma de conseguir una disminucin de la gradiente en
una miocardiopata hipertrfica obstructiva es disminuir la
fuerza con la que se contrae el msculo del corazn. Por eso
se suelen utilizar frmacos betabloqueantes o
calcioantagonistas con efectos inotrpicos negativos lo cual
va a permitir que disminuya la obstruccin dinmica y por
tanto, el gradiente que tenemos en el tracto de salida.

Pregunta III

Cul de los siguientes es el sntoma ms frecuente de la
miocardiopata hipertrfica?

1. Disnea
2. Sncope
3. Angina
4. Palpitaciones
5. Tos

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Comentario:
La miocardiopata hipertrfica generalmente cursa de forma asintomtica.
De hecho su primera manifestacin clnica es la muerte sbita por una arritmia ventricular,
sobre todo en deportistas de alta competicin.
Cuando presenta sntomas, el ms frecuente es Disnea, producida por fallo en la distole
del corazn. La M. hipertrfica es una de las causa de insuficiencia cardiaca con funcin
sistlica preservada. No obstante, como se parece hemodinmicamente a la estenosis
artica.
Tambin es relativamente frecuente que el paciente note angina o incluso que tenga
episodios de sincope de esfuerzo, siendo ste un marcador de riesgo de muerte sbita en
pacientes con miocardiopata hipertrfica.


Pregunta IV :
La sospecha de miocardiopata hipertrfica obliga a una anamnesis
y exploracin fsica detallada Cul de los siguientes datos, tiene
mayor relevancia a la hora de detectar riesgo alto de muerte
sbita?

1. Presencia de cuarto tono
2. Duracin del soplo sistlico
3. Evaluacin de gradiente sistlico
4. Presencia de SAM
5. Historia familiar de muerte sbita.

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Comentario:
Los pacientes con miocardiopata hipertrfica, tienen riesgo de tener una arritmia ventricular maligna que provoca un
episodio de muerte sbita sobre todo durante el ejercicio. ,El paciente tendra la indicacin de colocarse un desfibrilador
automtico para prevenir la muerte sbita en caso de que acontezcan las arritmias ventriculares. Los betabloqueantes, ha
demostrado su eficacia a la hora de disminuir los extrasstoles y los episodios de arritmias ventriculares
Marcadores principales del riesgo de muerte sbita son :
Antecedentes familiares o personales de muerte sbita recuperada, porque en general es una enfermedad de origen
gentico, es probable que al tener la misma mutacin tenga un riesgo equivalente de tener episodios de muerte
sbita.
Presencia de arritmias ventriculares no sostenidas en el Holter es decir episodios de taquicardia ventricular que
duran poco y se quitan solo, tengan o no tengan sntomas, se asocian con el riesgo de que algn momento esas
arritmias se hagan sostenidas y acaben produciendo una parada cardiaca.
La hipotensin en la prueba de esfuerzo es un dato de mal pronstico. Generalmente cuando los pacientes hacen
esfuerzo (pacientes de cualquier enfermedad), suelen elevar la presin arterial. Si en lugar de elevar disminuye,
aumento del riesgo de muerte sbita.
Sincope inexplicado de repeticin, en presencia de una miocardiopata hipertrfica, lo cual est relacionada con un
riesgo de muerte sbita;
Grosor del septo mayor a 30 mm. Un septo normal no tiene ms all de 11 a 12 mm.

Pregunta V :
Seale cul de las siguientes es propia de la miocardiopata dilatada:


1. La mayora de los casos son hereditarios.
2. Los calcioantagonistas del tipo del verapamil o el dilitiacem
mejoran la supervivencia.
3. Generalmente, las resistencias perifricas vasculares estn
aumentadas.
4. El gasto cardiaco suele ser alto.
5. Suele predominar el fallo diastlico sobre el sistlico.

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Comentario:

La miocardiopata dilatada es el paradigma de la insuficiencia cardiaca por FEVI
deprimida; por tanto los frmacos y las medidas a tomar para mejorar el
pronostico a estos pacientes, son los mismos que los de todos los pacientes con
insuficiencia cardiaca con fraccin de eyeccin deprimida Y lo que habr que
utilizar ser en general, IECA , ARA II, asociaciones con betabloqueantes ms
espironolactona a considerar el desfibrilador si tiene indicacin; as como el
trasplante cardiaco en casos determinados.

fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo (FEVI)
Pregunta VI:

Sobre la miocardiopata restrictiva, es FALSO que:

1. Las alteraciones ECG son inespecficas.
2. En la presin sistlica ventricular aparece una morfologa
en diplateau.
3. Generalmente aparece una cardiomegalia al menos
moderada en la radiografa del trax.
4. En la enfermedad endomiocrdica eosinoflica de Loeffler
son muy frecuentes los trombos murales con embolismos
sistmicos.
5. En la fibrosis endomiocrdica es frecuente la afectacin
valvular.

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Comentario:

La miocardiopata restrictiva se caracteriza por una infiltracin del intersticio cuando distintas sustancias, generalmente
la protena amiloide. Desde el punto de vista del electrocardiograma las alteraciones son bastante inespecficas con bajos
voltajes debido a la infiltracin de estas sustancias de tejido miocrdico y con presencia de arritmias, generalmente de
fibrilacion auricular en respuesta al aumento de presin mantenidas las aurculas que acaba produciendo alteraciones
fisiolgicas que fomenta la fibrilacin auricular.

Desde el punto de vista de la presin diastlica, es de destacar que se produce una elevacin muy brusca de la presin
durante el inicio de la distole y cuando alcanza el tope de la sensibilidad del miocardio, la presin no sube ms; por eso
se habla de fenmeno o morfologa en forma de raz cuadrada, de la presin diastlica en esta enfermedad.

La cardiomegalia puede aparecer, pero es ms dependiente del crecimiento de las aurculas que de los ventrculos, que
suelen tener un tamao normal; puesto que la funcin sistlica, suele estar preservada en estos pacientes.

La enfermedad de Loeffle con cierta frecuencia se asocia a trombos murales, que pueden dar lugar fenmenos emblicos
y la fibrosis endomiocrdica que aparece en jvenes sobre todo de origen africano puede afectar a las vlvulas con
estenosis o insuficiencia ms acusadas que aparece en otras formas de miocardiopata restrictivo.

Pregunta VII :
Un paciente acude a consulta por edemas en miembros
inferiores, ascitis y disnea de 3 meses de evolucin. En la exploracin fsica, aparece
elevacin de la presin venosa yugular y crepitantes en ambas bases pulmonares, la
espirometra muestra un patrn restrictivo. La radiografa de trax una silueta cardiaca
normal, y el ecocardiograma una fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo normal
con normal funcionamiento de las vlvulas cardiacas. En el anlisis sanguneo destaca
una ferritina muy elevada. El diagnstico de sospecha del paciente ser:

1. Miocardiopata dilatada
2. Miocardiopata hipertrfica
3. Miocardiopata restrictiva
4. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica
5. Hepatopata crnica

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Comentario:

Es un caso de Miocardiopata restrictiva en la que aparece
disnea, fallo derecho y datos de insuficiencia cardiaca con
afectacin ventricular y con patrn restrictivo ecogrfico en
el llenado del ventrculo.

La causa es elevacin de los niveles de ferritina, lo cual es
nos indica que con toda posibilidad se trata de una
hemocromatosis, la cual es una de las principales causa de
la Miocardiopata restrictiva.


Pregunta VIII :
Cul de las siguientes entidades produce una
miocardipata restrictiva ?

1. Alcohol
2. Tratamiento antineoplsico con adriamicina
3. Amiloidosis
4. Feocromocitoma
5. Ataxia de Friedreich
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Comentario:

Las miocardiopatias (MCP) se asocian :

1.Alcoholismo : MCP dilatada
2.Tratamiento antineoplsico con adriamicina : MCP
dilatada
3. Amiloidosis : MCP restrictiva
4. Feocromocitoma : MCP hipertrfica
5. Ataxia de Friedreich : MCP hipertrfica

LA etiologia de la MCP restrictiva puede ser primaria o
secundaria a procesos infiltrativos (amiloidosis,
sarcoidosis), enfermedades de deposito (
hemocromatosis, enfermedad de Fabry, glucogenosis ),
infiltraciones neoplasicas, radioterapia .
Pregunta IX

Una mujer de 37 aos, presenta en la semana 38 de
su cuarto embarazo, disnea, ortopnea, disnea
paroxistica nocturna y edemas sin hipertensin
arterial ni proteinuria. Su diagnostico de presuncin
sera :

1. Preeclampsia
2. Anemia en gestante
3. Miocardiopata periparto
4. Embolia de lquido amniotico
5. Tromboembolismo pulmonar agudo

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Comentario:

Se trata de un cuadro de insuficiencia cardiaca (disnea , ortopnea, disnea
paroxstica nocturna y edemas ) La ausencia de hipertensin arterial y
proteinuria descarta la preeclampsia( 1 falsa). La disnea puede aparecer en los
diagnsticos 2,4 y 5, aunque ortopnea y la disnea paroxstica nocturna indican
con mas probabilidad que el problema es cardiaco (2,4,5 falsas )

La miocardiopata del periparto es una forma secundaria de miocardiopata
dilatada. Ocurre tpicamente en multparas, de raza negra y mayores de 30
aos. Generalmente aparece en el ltimo mes del embarazo o primeros meses
despus del parto. La causa es desconocida. El pronostico depende de la
normalizacin o no del tamao cardiaco tras el parto
Pregunta X

El electrocardiograma de la miocardiopata
hipertrfica apical se caracteriza por:

1. Ondas Q en derivaciones anteriores
2. Ondas Q en derivaciones inferiores
3. Ondas T gigantes positivas en derivaciones
anteriores
4. Ondas T gigantes negativas en derivaciones
anteriores
5. Onda U diseminadas, amplias y profundas.


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Comentario:

Miocardiopatia hipertrofica se caracteriza por una hipertrofia muy
marcada del VI, que en la forma ms frecuente es asimtrica pues afecta
fundamentamente al septo interventricular. Esto genera en el
electrocardiograma un patrn tpico de hipertrofia del VI, con grandes
voltajes y alteraciones secundarias en el segmento ST y la onda T. Pero
existe una forma especial de MCH que es de predominio apical y que en el
ECG se manifiesta con ondas T gigantes negativas precordiales anteriores.
Ademas, esta variante presenta otra caracteristica tpica : si se realiza una
ventriculografia del VI produce una imagen con el as de picas en una
baraja de pker